Студопедия  
Главная страница | Контакты | Случайная страница

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

Клініко-лабораторна характеристика порушень порфіринового обміну

Читайте также:
  1. Amp;Сравнительная характеристика различных методов оценки стоимости
  2. I. Доказывание, понятие и общая характеристика
  3. I. Синдром рухових порушень.
  4. II. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЖИЗНИ
  5. II. Характеристика отдельных типов половых гормонов.
  6. II. ХАРАКТЕРИСТИКА ПЯТИ СОЦИЕТАЛЬНЫХ ГРУПП
  7. II. Характеристика распределения населения по доходу.
  8. III. Характеристика подготовки по специальности
  9. III. ХАРАКТЕРИСТИКА ПОНЯТИЙ СОЦИАЛЬНАЯ ОБЩНОСТЬ И СОЦИАЛЬНЫЕ СВЯЗИ
  10. III. ХАРАКТЕРИСТИКА СТАНДАРТОВ ВТОРОГО ПОКОЛЕНИЯ ПО ИНФОРМАТИКЕ

 

Нозологічна форма порфірії Причини порушення метаболізму порфіринів Основні клінічні симптоми   Лабораторні показники
Еритроцити, УПГ III, ПП IX, КП III Сеча, ПБГ, УПГ III, Д-АЛК, КПГ III Кал ПП IX, КПГ III
           
Еритропоетнчні Еритропоетична уропорфірія (порфірія Гюнтера)       Підвищена актив­ність Д-АЛК-син-тетази, уро-І-син-тетази; знижена — уро-ІІІ-ко- синтетази       Різко підвищена чутли­вість до сонячного опро­мінення (у новонаро­джених). Глибокі ура­ження шкірних покривів, контрактури. Склеродер- мія. Можлива сліпо- та. Гемолітична анемія (внутрішньоклітинний гемоліз). Перебіг тяж- кий, з невеликими ремі- cіями       Вкорочення три­валості життя. Зниження осмо­тичної резистент­ності, ретикуло- цитоз, червона флуоресценція в УФ-зоні. Вміст УПГ Іі КПГ І різко збіль- шений і вони ви- явлені в плазмі крові     Червоного кольо­ру; вміст УПГ І, КПГ І різко збільшений       Вміст КПГ І значно збільшений  
Еритропоетична протопорфірія   Підвищена актив­ність Д-АЛК-син-тетази, знижена — гемсинтетази   Виявляється після 30 років. Підвищена чутли­вість шкіри до довгохви- льової частини УФ-зо- ни спектра. Перебіг доб- роякісний. Гіпохромна анемія з високим вмі- стом заліза в сироватці крові Флуоресценція в УФ-зоні; вміст ПП IX — значно збільшений; КПГ III — незнач- но збільшений   У межах норми   Вміст ПП IX, КПГ III збільшений незначно
Еритропоетична копропорфірія     Клінічні симптоми одно­значні   КПГ III — значно, ПП IX — незначно підви-щений КПГ III — не­значно підвище- ний Вміст КПГ III і ППГ IX незначно збільшений  
Печінкові порфірії   Гостра переміжна порфірія (ГПП) Підвищена актив­ність D -АЛК-син-тетази, D -АЛК-дегідратази;   Знижена активність уросинтетази І   Виявляється в юнацько­му віці. Провокується лікарськими препарата­ми (барбітурати, суль- фаміди, анальгін, бело- їд, валокордин), вакци- нацією, вагітністю, ін- сектицидами. Ураження периферичної і ЦНС (су­дороги, парези, необо- ротні деформації кистей і стоп, марення, галюци- нації). Гострі болі в животі (симулюють виразку, панкреатит, кольки). Високий АГ, порушення зору. Перебіг хронічний з ремісіями. У межах норми   Значно збільше­ний вміст ПБГ і Д-АЛК, сеча не забарвлена   Вміст КПГ III збільшений незначно   Вміст ПП IX і КПГ незначно збільше­ний  
Урокопропорфі рія (пізня шкірна порфірія)   Підвищена актив­ність D -АЛК-син-тетази; знижена активність D -АЛК-дегідратази, уропорфіриноген-декарбоксилази   Виявляється після 40 ро­ків. Підвищена чутли­вість до сонячного опро­мінення. Легкі механічні травми викликають сад­на, подряпини. Ппертри-хоз, пігментація. Псев-досклеродермія. Пору­шена функція печінки (клініка гепатиту), пе- ребіг хронічний У межах норми Червоного кольо­ру; УПГ III — значно збільше­ний, КПГ — не­значно підвище­ний; ППГ, Д-АЛК — у межах норми, можливе збільшення в пе- ріод загострення   Вміст ПП IX, КПГ III збільшений незначно  
           
Копропорфірія (змішана форма)   Підвищена актив­ність D -АЛК-син-тетази   Періодично відмічається підвищена чутливість до сонячного опромінення. Шкірна симптоматика (у чоловіків). У жінок протікає по типу ГПП, але клінічні про- яви слабші У межах норми   Вміст Д-АЛК і ПБГ, КПГ III не­значно збільше­ний. Підвищують- ся в період за- гострення   Вміст ПП IX і КПГ III значно збільшений  
Спадкова копропорфірія Підвищена актив- ність D -АЛК-син- тетази, D -АЛК - дегідратази   Підвищена чутливість до сонячного опромінен- ня. Болі в животі   У межах норми   Забарвлена в ро- жевий колір; вміст Д-АЛК і ПБГ збільшений, КПГ III значно збіль- шений, УПГ НІ— в межах норми Вміст КПГ III значно збільшений; ПП IX незначно збільшений  
  Дефіцит заліза, порушений синтез гему   Підвищена актив- ність еритропоезу   Знижена актив- ність гемсинтетази   ________________ Зниження актив- ність ферментів синтезу гему     ________________ Зниження актив- ність ферментів синтезу гему Клініка гіпохромної анемії     Клініка гемолітичної     Клініка гіпохромної анемії     ____________________ Клініка інтоксикації, ураження ЦНС, травно- го каналу, зміна морфо- логічної картини крові   _____________________ Відповідна клініка (ге- патиту, гепатоми, моно- нуклеозу тощо)   Вміст ПП IX значно збільше- ний, КПГ III — незначно   ПП IX помірно збільшений, КПГ III — незнач- но збільшений Вміст КПГ III збільшений, ПП IX - знижений ________________ Збільшена кіль- кість КПГ III   ________________ У межах норми   У межах норми Вміст Д-АЛК, ПБГ і КПГ І збільшений не- значно У межах норми   _______________ Значно збільшена кількість КПГ III, незначно — УПГ III, Д-АЛК, ПБГ     _______________ Вміст КПГ III збільшений знач- но, УПГ III — не-значно або в межах норми     У межах норми     У межах норми     У межах норми   ________________ Вміст ПП IX, КПГ III збільшений   _________________ Вміст КПГ III незначно збільшений    

 




Дата добавления: 2014-12-20; просмотров: 29 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав




lektsii.net - Лекции.Нет - 2014-2024 год. (0.007 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав