Читайте также:
|
|
Различают первичные (врожденные) иимунодефициты, как правило, имеющие наследственную природу и вторичные (приобретенные), вызванные различными воздействиями (вирусные и бактериальные инфекции, опухоли, иммуносупрессивная терапия, нарушение питания, действие ионизирующих излучений и пр.). Четкую границу между ними провести трудно, поскольку восприимчивость к действию иммунодепрессивных факторов и, следовательно, к развитию вторичных иммунодефицитов, может быть также обусловлена генетически.
Основой первичных (наследственных) иммунодефицитов являются хромосомные перестройки, либо мутации генов, детерминирующих иммунологически значимые факторы или ответственных за формирование органов иммунной системы в онтогенезе. Теоретически иммунодефицит должен считаться первичным, если установлены локализация генетического дефекта и тип его наследования, причем дефектный ген характеризуется высокой пенетрантностью (т.е. проявляемостью) в форме иммунодефицитного состояния, дополнительным, хотя и не обязательным, условием является ранняя экспрессия генетического дефекта. В реальности эти условия выполняются не всегда. Во-первых, локализация генетических поломок пока установлена далеко не для всех случаев иммунодефицитов, наследственная природа которых не вызывает сомнений. Во-вторых, известны отдельные примеры, когда при таких заболеваниях не удается установить характер наследования (синдром ди Джорджи - недоразвитие тимуса). Следствием неполной изученности генетических основ этих заболеваний является недостаточно четкое разделение их на конкретные синдромы; часть известных нозологических форм фактически представляет собой группы заболеваний (например, общий вариабельный иммунодефицит).
Безусловно, вторичные иммунодефициты составляют подавляющее число иммунодефицитных состояний, в то время как первичные иммунодефициты это редкие заболевания: их суммарная частота составляет 1:1 000 000, или 3 случая на 1000 клинически больных. Эти заболевания встречаются почти исключительно в детском возрасте, поскольку значительное число больных не доживает до 20 лет, а у остальных дефекты в определенной степени компенсируются или трактуются в контексте обычной инфекционной или соматической патологии. В последнее десятилетие благодаря успехам лечения (в первую очередь антибиотикотерапии) этот верхний возрастной порог оказался размытым, и есть надежда, что благодаря генотерапии продолжительность жизни больных существенно увеличится.
ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Согласно существующим представлениям, клеточные формы иммунного ответа обеспечивают защиту организма от инфекционных агентов, локализующихся внутриклеточно, и развития опухолей, а гуморальные факторы — прежде всего от внеклеточных микроорганизмов и их токсинов. В целом это соответствие проявляется при первичных иммунодефицитах. Основным симптомокомплексом, отражающим нарушение иммунной защиты при этих заболеваниях, является инфекционный синдром. Он проявляется в частом (6 раз и более в год) развитии простудных респираторных заболеваний. Характерной чертой иммунодефицитов, часто определяющей постановку диагноза, является развитие инфекционных процессов, причиной которых служат оппортунистические агенты, т.е. сапрофиты, внедрению которых организм с нормальным состоянием иммунной системы способен надежно противостоять. К ним относятся Pneumocystis carinii, Candida, цитомегаловирус, энтеровирусы типа Эхо и др.
При инфекционных процессах у больных первичными иммунодефицитами на первом месте среди поражаемых органов стоят легкие с бронхиальным аппаратом, затем следуют ЛОР-органы и ротовая полость почти в той же степени уязвимы кожа и ее производные (ногти и т д.). Существенно ниже частота поражения урогенитального тракта. Желудочно-кишечный тракт страдает достаточно часто, однако его поражение не всегда можно однозначно связать с инфекцией, поскольку энтериты с упорной диареей могут служить проявлением ряда иммунологических аномалий (вплоть до аутоагрессии типа РТПХ), сопровождающих иммунодефициты. В общем, поражение различных органов и систем инфекционными агентами наблюдается у 75—100 % больных наиболее распространенными первичными иммунодефицитами. При некоторых иммунодефицитах регистрируется септицемия (30 % при синдроме Вискотта-Олдрича).
Иногда при первичных иммунодефицитах обнаруживаются признаки аутоиммунных поражений, патогенез которых, как правило, неясен. На-иболее часто они проявляются как синдром, сходный с ревматоидным артритом (45 % случаев агаммаглобулинемии с поражением В-клеток), аутоиммунное поражение эндокринных органов (до 50 % при кожно-слизистом кандидозе) и системы крови, синдром Шегрена, хронический гепатит и, наконец, в форме системных синдромов типа волчаночного (при дефиците факторов комплемента).
Иммунологические нарушения еще одной группы, которая проявляется лишь при некоторых первичных иммунодефицитах, составляют аллергические, точнее, аллергоподобные расстройства. Дело в том, что эти нарушения, как правило, не связаны с действием аллергенов. Обычно в их основе лежит гиперфункция определенных звеньев систем, участвующих в реализации аллергических реакций. Такие реакции в форме «атопического» дерматита регистрируются, например, у всех больных с гипep-IgE-синдромом и синдромом Вискотта-Олдрича.
ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПРОВЕРКИ
1.Что такое реактивность и резистентность?
2.Каково основное различие между реактивностью и резистентностью?
3.Перечислите виды реактивности.
4.Каково значение иммунологической реактивности?
5.Дайте определение индивидуальной реактивности.
6.Каковы особенности патологической реактивности?
7.Как возраст и пол влияет на реактивность?
8.Дайте определение понятия «иммунитет».
9.Расскажите об иммунной системе, ее составе и функциях.
10.В чем заключаются гуморальный и клеточный иммунитет?
11.Как классифицируются виды иммунитета? Назовите подвиды приобретенного иммунитета.
12.Каковы особенности противовирусного иммунитета?
13. Охарактеризуйте механизм невосприимчивости к инфекционным
заболеваниям.
13.Дайте краткую характеристику основных положений учения И. И. Мечникова о фагоцитозе.
Рекомендуемые темы рефератов:
1. Реактивность организма и пол.
2. Реактивность организма и возраст.
3. Видовая реактивность.
4. Иммунологическая реактивность.
5. Роль реактивности организма в патологии.
6. Резистентность организма.
7. Основные функции иммунной системы.
8. Роль иммунитета в патологии.
9. Патофизиология иммунной системы.
10. Механизм воспроизведения человеком искусственного иммунитета. Классификация вакцин.
11. Учение о фагоцитозе как основе воспалительной реакции.
Дата добавления: 2015-04-26; просмотров: 16 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |