Читайте также:
|
|
Клінічні прояви рідкісних варіантів ВНШ різноманітні і визначаються анатомічною класифікацією аномалій. При атрезіях і суцільних мембранах шлунку в переважній більшості випадків клінічні ознаки захворювання виникають протягом першої доби після народження. Вони характеризуються синдромом повної високої механічної непрохідності травного тракту, основними ознаками якої є блювота і дегідратація різного ступеня. У таких випадках, як правило, встановлюється діагноз гострої форми вродженого пілоростенозу або високою, вище за фатерев сосок, непрохідності ДПК, і дійсна природа захворювання розпізнається тільки під час оперативного втручання.
Характерною особливістю блювоти є відсутність в блювотних масах приміси жовч. У 50% хворих відмічається здуття в епігастральній області і впадання нижніх відділів живота. Рідко зустрічається видима через передню черевну стінку перистальтика шлунку в лівій половині епігастрія у вигляді «пісочного годинника». До менш частих симптомів відносять затримку відходження меконію, зниження маси тіла і гіпербілірубінемію.
Проте приведені симптоми не можуть бути віднесені до патогномонічних ознак атрезій шлунку, оскільки подібний симптомокомплекс зустрічається і при інших хірургічних і не хірургічних захворюваннях новонароджених. Але наявність даного синдрому є свідченням для проведення екстреного рентгенологічного обстеження.
Достатню інформацію для встановлення точного діагнозу дає оглядова рентгенографія органів грудної і черевної порожнини у вертикальному положенні дитини. Ознаками, вказуючими на непрохідність вихідного відділу шлунку, є: єдиний газовий міхур під лівим куполом діафрагми і горизонтальний рівень рідини в області лівого підребер'я при повній відсутності газу в решті відділів кишкового тракту, що є так званою «німою зоною».
Слід зазначити, що достовірність як клінічних, так і рентгенологічних ознак повної вродженої непрохідності шлунку багато в чому залежить від часу, що пройшов після народження, ускладнень основного захворювання і наявності супутньої патології.
При мембранозно-перфоративної непрохідності шлунку клінічні прояви захворювання залежать від ряду особливостей: розташування і розмірів отвору в мембрані, її товщини і еластичності.
За наявності в мембрані отвору діаметром менше 5-7 мм клінічна картина характеризується поступово наростаючими ознаками непрохідності каналу сторожа. Під час контрастного рентгенологічного дослідження в таких випадках виявляється збільшення шлунку в розмірах, горизонтальний рівень рідини в його просвіті, затримка евакуації контрасту в нижні відділи травного тракту, при помірному або пониженому заповненні газом петель кишечнику.
У окремих випадках вроджена мембрана пілоричного відділу буває вельми еластичною, і з часом вона поступово розширюється у вигляді мішка, який пролабірує в дистальному напрямі в просвіт ДПК, утворюючи внутрішньопросвітний дивертику. Харчові маси, що знаходяться в ньому, можуть створювати під час рентгенологічного дослідження враження дефекту наповнення. Встановленню правильного діагнозу допомагає рентгенокімографія, що дозволяє спостерігати в динаміці зсув і контури внутрішньопросвітного дивертикула.
У випадках наявності в мембрані отвору діаметром більш 8мм захворювання може бути компенсоване, і нічим себе не проявляти протягом тривалого часу. Під впливом травматизації, виразки, а також за наявності виразки шлунку або ДПК, що буває приблизно у 10% даних хворих, в мембрані розвивається запалення, відбувається поступове рубцювання і погіршується прохідність сторожа.
При контрастному рентгенологічному дослідженні виявляється розширення шлунку, іноді дефект наповнення з отвором в його центрі. По краях отвору перистальтика шлунку обривається. У розпізнаванні істиної природи захворювання в таких випадках найбільш інформативною є ФГДС.
Клінічні прояви дуплікацій шлунку також різноманітні і залежать від розмірів кістозної освіти, темпів зростання, локалізації і топографоанатомічного взаємовідношення з суміжними тканинами і органами. Кістозні подвоєння, за відсутності повідомлення з шлунком, можуть досягати великих розмірів за рахунок скупчення в них секрету слизової оболонки, здавлювати вихідний відділ шлунку і викликати повну його непрохідність. Іноді шлункова кіста береться за пухлину, яку можна пальпувати в епігастральній області. Аналогічна клінічна картина розвивається при проксимальному повідомленні подвоєння з основним органом. При цьому додатковий шлунок заповнюється харчовими масами, тривало не звільняється від них і також створює компресію органу, викликаючи його обструкцію ззовні.
При дистальному співусті подвоєння і основного органу така вроджена аномалія частіше протікає безсимптомно, але іноді в додатковому шлунку утворюються виразки, що ускладнюються кровотечею або перфорацією. Описані випадки виникнення раку в дуплікації шлунку.
Діти старшого віку частіше скаржаться на поганий апетит, блювоту, відчуття переповнювання шлунку, схуднення, нестійкий стілець, мелену. При огляді можна пальпувати пухлину у верхній частині живота. У випадках локалізації подвоєння в області вихідного відділу шлунку з переходом на ДПК разом з клінічними проявами високої кишкової непрохідності можуть розвиватися механічна жовтяниця або гострий панкреатит.
Найбільш складними для діагностики і лікування є кістозні подвоєння шлунку, проникаючі в грудну порожнину. При проникненні дуплікації в грудну порожнину окрім явищ часткового порушення прохідності шлунку хворих турбують кашель, задишка, дисфагія, хронічна пневмонія. Можуть розвинутися ателектаз легенів, бронхоектази, а при прориві кісти в бронхах - утворення свища, емпієма плеври, гнійний медіастиніт, легенева кровотеча.
Подвоєння і кісти шлунку і ДПК в 20-25% поєднуються з іншими аномаліями шлунково-кишкового тракту, діафрагмальною грижею, вродженими вадами серця, деформаціями вушних раковин, черепа, грудної клітки.
У діагностиці дуплікацій шлунку і до теперішнього часу є актуальним рентгенологічний метод дослідження, хоч і він не завжди дає позитивні результати. За відсутності відкритого зв'язку дуплікацій з основним органом під час контрастного рентгенологічного дослідження може визначатися дефект наповнення, який береться за доброякісну пухлину. При проксимальному повідомленні подвоєння і основного органу можна виявити заповнення контрастом додаткової порожнини. При дивертикулоподібному подвоєнні на оглядовій рентгенограмі визначаються два газових міхура в області лівого підребер'я: один відповідає газовому міхуру основного шлунку, другий–додатковому органу.
При розташуванні шлункових дуплікацій в грудній порожнині вони часто розташовуються ретроплеврально поряд з хребтом і стравоходом. Якщо така дуплікація сполучається з просвітом шлунку або ДПК, то в грудній частині подвоєння виявляється газ, що нагадує діафрагмальну грижу.
Важлива роль в діагностиці подвоєнь шлунку належить ультразвуковому методу дослідження і комп'ютерної томографії. Вони дозволяють виявити кістозні утворення стінок шлунку різної локалізації і розмірів, хоч і не у всіх випадках дають необхідну інформацію про топографію подвоєння, його зв'язок з основним органом і взаємовідношення з іншими органами. Тому часто остаточна діагностика аномалій здійснюється під час оперативного втручання.
Дата добавления: 2015-09-10; просмотров: 26 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |
<== предыдущая лекция | | | следующая лекция ==> |
Вродженої непрохідності шлунку у дітей | | | Лікування рідкісних варіантів вродженої непрохідності шлунку у дітей. |