Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

ТЕМА: ЛЕЙКОЗЫ

ЛЕКЦИЯ №11

Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы, протекающее с вытеснением нормальных ростков кроветворения (опухоль возникает из кроветворных клеток костного мозга – незрелых, созревающих и зрелых клеток крови).

Заболеваемость Л. неодинакова в различных возрастных и этнических группах. Так, острый лимфобластный Л. значительно чаще встречается в детском и юношеском возрасте, хронический лимфолейкоз — в пожилом возрасте. По данным некоторых авторов, в РФ острые Л. составляют 3,1—100 000, хронические 1,0—1,7:100 000.

Течение -

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Основные формыострого Л. - лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный, плазмобластный, эритромиелоз, недифференцируемый Л.

Кроме того, выделяют форму острого Л., одним из основных признаков которой является малое содержание бластных клеток в костном мозге и крови на первых этапах заболевания — так называемый малопроцентный (олигобластный, тлеющий, или дремлющий) острый лейкоз.

Основные формыхронических Л. - миелолейкоз, лимфолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, хронический эритромиелоз, миеломная болезнь.

Этиология - причина Л. неизвестна.

Причинами возникновения острых и хронических Л. могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата:

- наследственно обусловленные (болезни Дауна, синдром Тернера)

- экологический фактор (заболеваемость снижена в некоторых этнических группах и повышенная — в других);

- приобретенные - под влиянием некоторых мутагенных факторов (ионизирующее излучение, химические факторы),

- вирусная теория.

Клиническая картина -

В течении острых лейкозов выделяют первый острый период, ремиссию и рецидивы.

- нарастающая беспричинная слабость, усталость, снижение работоспособности,

- повышение температуры тела,

- потливость,

- снижение и отсутствие аппетита, потеря веса,

- одышка,

- головокружение,

- увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов,

- болезненность костей и суставов (свидетельствует о прогрессировании процесса),

- геморрагический синдром (петехиальная сыпь на коже, кровоизлияния на коже и слизистых, кровоточивость слизистых оболочек), обусловленный прежде всего тромбоцитопенией.

- при содержании лейкоцитов в крови ниже 1,0․10⁹ /л часто возникают язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта (стоматит), глотки (ангина), пищевода, кишечника (так называемая язвенно-некротическая энтеропатия, которая может привести к перфорации кишки).

- нейролейкемия - характеризуется менингеальными и гипертензиоиными синдромами: стойкая головная боль, повторная рвота, вялость, раздражительность, нистагм, косоглазие и др.

Ремиссией острого Л. называют состояние, при котором у больного в костном мозге обнаруживается менее 5% бластных клеток (в крови они отсутствуют), менее 30% лимфоидных клеток, в крови — более 100,0․10⁹ /л тромбоцитов и более 3․10⁹ /л лейкоцитов при тенденции к увеличению их количества.

Выздоровлением от острого Л. принято считать состояние полной ремиссии на протяжении не менее 5 лет.

При хроническом лейкозе – стертая симптоматика - небольшая слабость, утомляемость, повышенное потоотделение, селезенка имеет нормальные размеры или незначительно увеличена, составкрови практически не изменен (хотя возможены незначительные изменения), в пунктате костного мозга – патологические клетки.

Без лечения у больного в развернутой стадии постепенно нарастает утомляемость, отмечаются повышенная потливость, иногда субфебрилитет, прогрессирующе увеличивается селезенка, реже печень.

В терминальной стадии хронический лейкоз - приобретает черты злокачественности - отмечаются высокая температура тела, боли в костях, резкая слабость, увеличение и уплотнение лимфатических узлов, выраженная анемия, быстрое увеличение селезенки и печени, на коже и слизистых оболочках имеется петехиальная сыпь, наблюдаются носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, прогрессирует истощение, некротические процессы (пролежни, трофические язвы, некротические ангина и эзофагит, некрозы кишечника).

Диагностика -

1. Сбор данных и клинический осмотр;

2. клинический анализ крови;

3. биопсия костного мозга (стернальная пункция) с последующим цитологическим и гистологическим изучением костного мозга;

4. люмбальная пункция;

5. рентгенологическое исследование длинных трубчатых костей, органов грудной клетки;

6. эндоскопическое обследование ЖКТ.

Лечение – зависит от течения заболевания -

Острый лейкоз требует немедленного лечения -

1. при подтверждении диагноза немедленно направляют в гематологический стационар, где пациент находится до достижения ремиссии. В тяжелом состоянии и при наличии осложнений инфекционной природы пациента помещают в стерильную (асептическую) палату;

2.полноценное витаминизированное питание;

3.медикаментозные препараты –

- цитостатические средства - по определенной программе: введение винкристина, преднизолона, рубомицина гидрохлорида, циклофосфана, меркаптопурина, метотрексата;

- противоопухолевые антибиотики - цитарабин;

- полихимиотерапия,

- для устранения анемии переливают препараты крови (тромбоцитной массы, эритроцитную массу, свежезамороженной плазмы)

- гемостатические средства - трасилол (контрикал)

4. лучевая терапия.

5. трансплантация костного мозга.

При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой — отсрочить или исключить развитие осложнений.

В дальнейшем поддерживающую терапию проводят амбулаторно.

Прогноз –

Современная терапия острых Л. позволяет у 20—80% больных (в зависимости от возраста больных, формы Л. и других прогностических факторов) достигать полных не прерываемых в течение 5 лет ремиссий, которые расценивают практически как выздоровление.

Особенности лейкозов у детей -

Лейкозы у детей составляют значительную часть (более 40%) злокачественных новообразований в детском возрасте.

Их частота — 3—5 на 100 000 детского населения, преимущественно (95—97%) встречаются острые лейкозы. Частота Л. у новорожденных составляет 0,3 на 100 000 родившихся. В ряде случаев Л. развивается внутриутробно, приводя к выкидышу в ранние сроки беременности, в других случаях наступают роды мертвым плодом с признаками Л.

Наиболее часто острый Л. развивается у детей старше 3 мес., пик заболеваемости приходится на возраст от 3 до 7 лет - наблюдается склонность к частым вирусным инфекциям, первые признаки заболевания — боли в костях, кровотечения, в крови отмечается уменьшение числа эритроцитов. В развернутой стадии заболевания выражены симптомы интоксикации, поражение костной системы и угнетения кроветворения. Менее характерно увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Диспансеризация и реабилитация -

Больным острым Л., находящимся под наблюдением врача амбулатории, систематически (ежемесячно) проводят развернутый анализ крови, включающий определение содержания тромбоцитов и ретикулоцитов.

На первом году ремиссии стернальную пункцию осуществляют 1 раз в месяц, в дальнейшем — 1 раз в 3 месяца. При подозрении на рецидив (изменение показателей крови, появление в крови бластных клеток, увеличение лимфатических узлов, лихорадка, болевой синдром) необходимы срочное исследование костного мозга и госпитализация больного.

В отношении больных Л. медперсонал обязан строго соблюдать требования деонтологии. При острых Л. истинный диагноз больным, как правило, не сообщают. Задачей врача является убеждение больного (или родителей, если болен ребенок) в необходимости продолжения интенсивного цитостатического лечения по схеме в период полной ремиссии, проведения пункций (люмбальной, стернальной). С большой осторожностью следует информировать больного о показателях его крови. Учитывая тяжесть и длительность полихимиотерапии, возможность осложнений, необходимо стремиться настроить больного оптимистически, ориентируя его на необходимость систематического проведения обследований и курсов лечения.

В большинстве случаев больные хроническим Л., даже получающие цитостатическую терапию, не нуждаются в освобождении от работы. Они должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением. Следует с большой осторожностью подходить к направлению в санатории и дома отдыха, расположенные в южных районах, больных хроническим Л. в развернутой стадии. Им противопоказаны инсоляция, УВЧ-терапия, горячие ванны и другие тепловые процедуры.

Больным хроническим Л., учитывая относительно благоприятный прогноз, в большинстве случаев сообщают диагноз, подчеркивая доброкачественность процесса. Подробная информация способствует сознательному их отношению к длительной химиотерапии, необходимости повторных анализов крови и других исследований. Следует акцентировать внимание больных на соблюдении рекомендуемого режима с целью предупреждения осложнений.