Студопедия  
Главная страница | Контакты | Случайная страница

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

Особенности опухолей лимфатической системы

Читайте также:
  1. I Часто ли я чувствую себя в изоляции от людей, часто ли я боюсь людей, в особенности фигур, наделенных властью, автрритетом?
  2. II. Особенности эмоционального развития дошкольника.
  3. III. Блокаторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы
  4. III. Попытки создания общей теории социальной системы
  5. Quot;Выход" системы
  6. V2: Анатомия венозной системы. Кровообращение плода и особенности кровеносного русла плода.
  7. V2: Анатомия сердца. Иннервация и васкуляризация сердца. Особенности строения сердца новорожденного.
  8. VI. Организационная структура системы
  9. VIII. Особенности осуществления государственного учета отдельных видов объектов учета
  10. Автоматизация гостиниц: выбор системы

Показателем созревания лимфоцитов является появление на их поверхности антигенных маркеров, которые в конечном счете отражают путь от иммунологически индифферентной лимфатической клетки к клетке, способной отвечать продукцией антител на встречу с антигеном. Каждый этап клеточной дифференцировки наступает после ее деления. Начальные этапы дифференцировки В-лимфоцита проходят в костном мозге, затем в лимфоузлах и других органах и зонах лимфопоэза. Весь путь от иммунологически некомпетентной клетки к клетке, отвечающей выработкой антител на внедрение антигена, распадается на 2 этапа:

1. антигеннезависимый

2. антигензависимый

Особенностью именно лимфопоэза является способность этих клеток к опухолевой трансформации практически на всем пути клеточной дифференцировки.

Другой особенностью лимфоцитов является "инстинкт дома" (способность циркулирующих в крови лимфоцитов возвращаться в свой отдел кроветворения - свою группу лимфоузлов определенной зоны или свой орган лимфопоэза). Отсюда гистологически и цитологически одинаковые опухоли, возникающие в лимфоузлах разных групп или в разных органах, по клиническим признакам и по ответу на лечение ведут себя весьма различно.

Соматические клетки нередко допускают ошибки в делении (дополнительные хромосомы, разрывы хромосом и т.п.), но при этом такие клетки погибают при первом же митозе. На стадии созревания системы В-лимфоцитов также есть этап высокой соматической мутабильности, касающейся определенной зоны на длинном плече 14-й хромосомы - локализация гена, отвечающего за синтез иммуноглобулинов. Количество таких соматических мутаций в В-лимфоцитах огромно, следовательно, и очень велико количество вариантов генов (соответственно и получаемых иммуноглобулинов). Как мутировавшие соматические клетки, проходящие через эту стадию гипермутабильности, почти все лимфоциты погибают, кроме тех, которые вырабатывают антитела, соответствующие антигену. Эти лимфоциты запускаются в дальнейшую дифференцировку, которая заканчивается на стадии иммуноглобулинсинтетической плазматической клетки. Отсюда могут возникнуть многочисленные варианты лимфатических опухолей.

Исчезновение некоторых хорошо известных заболеваний и появление таких опухолей, которые еще не описаны.

Для опухолей лимфатической системы характерно также многообразие генетических нарушений, определяющих развитие и опухолевую прогрессию гемобластозов. Многие из этих нарушений до сих пор не выявлены, а обнаруженные не всегда предопределяют результат лечения.

Гемобластозы (1400-2100 детей в год) - новообразования из клеток кроветворной ткани, подразделяются на системные (лейкозы) и регионарные (гематосаркомы - солидные опухоли).

Лейкозы (1000-1400 детей в год в России, 3-10 человек на 100000 населения, мужчины чаще женщин в 1,5 раза) - опухоли, диффузно поражающие гемопоэтическую ткань костного мозга.

Для лейкозов характерно:

- Безграничный рост, неконтролируемое размножение клеток (гиперплазия)

- Морфологическая анаплазия - потеря способности клетки к дифференцировке, созреванию: степень омоложения клеток коррелирует со злокачественностью процесса.

- Угнетение нормального кроветворения за счет быстрого разрастания опухолевых элементов, "вытеснение" ими, замещение - метаплазия.

При лейкозах поражение организма происходит на ранних этапах развития и дифференцировки клеток - предшественников гемопоэза. Возможно повреждение отдельных ростков кроветворной ткани.

Острый лейкоз (ОЛ) - злокачественная клональная пролиферация незрелых гемопоэтических предшественников, при которой основной субстрат опухолевых разрастаний находится в костном мозге, и клетки, циркулирующие в периферической крови, представлены низкодифференцированными, незрелыми элементами (бластными клетками, при развернутой клинической картине их более 40%) - субстрат опухоли.

Бластные клетки отличаются от нормальных (морфологически они сходны):

- Генетическими свойствами

- Особенностями метаболизма (химический и ферментативный субстрат, отражающий направление дифференцировки)

- Нарушениями функциональных особенностей.

В зависимости от преобладающего лейкозного клона ОЛ делятся на 7 групп по названию пораженного нормального предшественника опухолевых клеток: ОЛЛ, ОМЛ и др.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) составляет 75-80% всех лейкозов детского возраста с максимальной частотой в возрасте 4 лет («младенческий пик») и 30% от всех неоплазм, чаще у мальчиков (соотношение 1,6:1 для В-линейного и 4:1 для Т-линейного ОЛЛ).

ОЛЛ - это группа гетерогенных злокаче­ственных новообразований из клеток - лимфоидных предшественников (лимфобластов), имеющих определенные ге­нетические и иммунофенотипические характеристики. Вторичные аномалии клеточной дифференцировки и/или проли­ферации приводят к увеличению продукции и накоплению лимфо-бластов в костном мозгу и ин­фильтрации ими лимфатических узлов и паренхиматозных органов.

ОЛЛ является самым частым онкологи­ческим заболеванием детского возраста и составляет приблизительно 25% от всех злокачественных новообразований в педи­атрии. Заболеваемость в развитых странах составляет 3-4 случая на 100 тыс. детского населения в год среди детей до 15 лет и 6,9 случаев на 100 000 детей в возрасте от 1 до 5 лет,

Более низкая заболевае­мость ОЛЛ отмечается в странах Африки и Средней Азии, чаще он встречается в Ки­тае, Японии, США, Европе.

К предрасполагающим факторам для разви­тия ОЛЛ относят:

· возраст матери во время беременности,

· гибель плода в анамнезе матери (возможные неблагоприятные фак­торы среды или генетическая предраспо­ложенность),

· большую массу тела ребенка при рождении (более 4000 г),

· пре- и постнатальную экспозицию к ионизирующей ра­диации,

· наличие онкологических заболева­ний в семье или лейкемии у сиблинга,

· синдромы нестабильности хромосом: син­дром Дауна, атаксия-телеангиэктазия, нейрофиброматоз, дефицит IgA, вариабель­ный иммунодефицит, синдром Швахмана, врожденная Х-сцепленная агаммаглобулинемия, анемия Фанкони.

Отсутствие четких связей с генетически­ми факторами и влиянием окружающей сре­ды привело к предположению о том, что развитие ОЛЛ. так же как и других опухолей, происходит при наличии спонтанной мута­ции нормальных клеток-предшественников и воздействия в последующем пусковых факторов среды, которые способствуют злокачественной пролиферации.




Дата добавления: 2015-09-11; просмотров: 17 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав

Общий анализ крови. | Нейролейкоз | ЛЕЧЕНИЕ ОЛЛ |


lektsii.net - Лекции.Нет - 2014-2024 год. (0.007 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав