Читайте также:
|
Для постановки диагноза подагры применяют классификационные критерии, разработанные Wallace et.al.
А. Наличие характерных кристаллов МК в суставной жидкости.
Б. Наличие тофусов, содержание кристаллов МК в которых подтверждено химически или поляризационной микроскопии.
В. Наличие 6 из 12 перечисленных ниже признаков:
1. Более одной атаки острого артрита в анамнезе.
2. Воспаление сустава достигает максимума в 1-й день болезни.
3. Моноартрит.
4. Гиперемия кожи над пораженным суставом.
5. Припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе.
6. Одностороннее поражение плюснефалангового сустава.
7. Одностороннее поражение суставов стопы.
8. Подозрение на тофусы.
9. Гиперурикемия.
10. Ассиметричный отек суставов.
11. Субкортикальные кисты без эрозий (рентгенография).
12. Отрицательные результаты при посеве синовиальной жидкости.
Дифференциальный диагноз подагрического артрита проводят с:
септическим артритом, пирофосфатной артропатией, реактивным артритом, ревматоидным артритом, обострение остеоартроза (эти заболевания часто сочетаются) и псориатическим артритом.
Лечение.
· Физическая активность: покой и иммобилизация поражений суставов до купирования острого процесса.
· Диета. Снижение употребления жиров, алкогольных напитков, мясных и рыбных продуктов, печени, сардин, анчоусов; полезно увеличение объема выпиваемой щелочной жидкости (2-3 л/день).
· Лекарственные средства (ЛС), применяемые при подагре, делят на несколько групп: 1-я из них содержит ЛС с противовоспалительным действием: глюкокортикостероиды (ГКС), нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и колхицин; эти ЛС используют для купирования острого приступа; 2-я группа - ЛС, способствующие выведению МК; 3-я - ЛС, угнетающие образование МК. ЛС последних двух групп применяют для профилактики приступов подагры.
Болезнь депонирования кристаллов пирофосфата кальция (или пирофосфатная артропатия, псевдоподагра, хондрокальциноз) (ПФА) – заболевание, которое является результатом образования и депонирования кристаллов пирофосфата кальция (ПФА) в суставах и развивающегося в связи с этим воспаления иммунного характера.
ПФА возникает чаще после 50 лет. Гендерных особенностей не выявлено: соотношение женщин и мужчин составляет примерно 1,4:1. При этом, чем старше обследуемая популяция, тем выше процент выявляемости хондрокальциноза(ХК).
Выделяют три формы ПФА:
1. Первичная (идиопатическая)
2. Вторичная формапри патологических состояниях, протекающих с нарушением обмена железа, меди, кальция, магния (гемохроматоз, б. Вильсона, семейная гиперкальциемия, гипомагниемия). М.б. при некоторых эндокринных заболеваниях (гиперпаратироз, гипотироз, акромегалия), амилоидозе, охронозе.
3. Генетическая (семейная) – аутосомно-доминантный тип наследования.
Клиника обусловлена микрокристаллическим синовитом и капсулитом, отложением ПФК в суставном хряще, менисках, связках, сухожилиях. ПФА – заболевание – хамелеон. Может протекать под масками остеоартроза, ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилита, нейрогенной артропатии. Сустав исключения – 1 плюснефаланговый сустав большого пальца стопы.
Диагностика этой болезни не проводится активно, а кристаллы ПФК чаще являются находкой при артроскопии, морфологических исследованиях структур сустава в процессе дифференциальной диагностики, резецированного материала при артропластике или секционного материала. Таким образом, ПФА можно сравнить его с синдромом «айсберга», когда заболевание диагностируется редко, в особо очевидных случаях (видимая часть айсберга), а у большей части (подводная часть айсберга) больных не обнаруживается.
Для диагностики заболевания используются критерии D.J. McCarty:
1. Обнаружение кристаллов ПФК в синовиальной жидкости или биоптатах тканей приусловии верификации их структуры.
2. Обнаружение методом поляризационной микроскопии моно- или триклинных кристаллов ПФК дигидрата в синовиальной жидкости.
3. Наличие типичного хондрокальциноза на рентгенограммахколенных, тазобедренных, лучезапястных суставов, лобкового симфиза; узкие линейные тени отложений извести в проекции гиалинового хряща.
4. Острый артрит, особенно коленных или других крупных суставов.
5. Хронический артрит, течение которого сопровождается острыми атаками.
Диагноз ДПФК достоверен при наличии: первого критерия или сочетания второго и третьего.
Диагноз вероятен при наличии: кристаллов ПФК в синовиальной жидкости или только хондрокальциноза на рентгенограммах суставов.
Диагноз возможен или предположителен при выявлении четвертого или пятого критериев.
В основе развития ГИДРОКСИАПАТИТНОЙ АРТРОПАТИИ лежат как локальные, так и общие факторы. Кристаллы гидроксиапатита откладываются в изначально поврежденном сухожилии, чем объясняется, в частности, типичная локализация этих кристаллов в сухожилиях плечевого сустава.
Манифестной формой является острый кальцифицирующий периартрит (ОКП). Эпизод острого тендинита может быть спровоцирован травматизацией сухожилия, физической нагрузкой или каким–либо соматическим заболеванием, в результате чего происходит выход кристаллов из кальцината в толщу сухожилия и окружающие ткани с развитием бурной воспалительной реакции вследствие фагоцитоза кристаллов.
Клиническая картина сходна с приступом подагры, тем более что одной из локализаций патологического процесса может быть первый плюсне–фаланговый сустав – «гидроксиапатитная псевдоподагра». Однако, в отличие от истинного приступа подагры, такая локализация кальцифицирующего периартрита чаще отмечается у молодых женщин. ОКП длится обычно в течение 2–3 недель, разрешается в результате противовоспалительного лечения или самопроизвольно.
Подобно другим кристаллическим артропатиям, приступы могут повторяться с разной периодичностью, с поочередным вовлечением контралатеральных суставов, в результате чего у части пациентов развивается хроническая боль и ограничение подвижности пораженного сустава вследствие прогрессирования дегенеративных изменений в сухожилиях.
Рентгенологическая картина в течение приступа ОКП может меняться: если перед атакой наблюдается четко очерченная тень кальцината, то в течение атаки его контуры становятся размытыми, плотность уменьшается, а после приступа кальцинат может уменьшиться в размерах и даже полностью исчезнуть.
В синовиальной жидкости обнаруживаются многочисленные скопления кристаллов апатита.
Основываясь на клинических и рентгенологических признаках, диагноз ОФК–артропатии можно считать в случаях:
– множественной кальцификации периартикулярных структур (при отсутствии ССД, дерматомиозита, СЗСТ);
– рецидивирующих атак острого периартрита, особенно при выявлении в сухожилии кальцината, уменьшающегося или исчезающего после атаки;
– клинико–рентгенологической картины деструктивного артрита плечевого сустава у пожилого пациента;
– при исключении септического артрита, нейроартропатии Шарко, ревматоидного артрита.
Специфического лечения болезни отложения ОФК не разработано. Невозможно ни воздействовать на процесс отложения кристаллов, ни как–либо повлиять на уже имеющиеся депозиты. Неизвестны также способоы предотвратить атаки острого периартрита. Лечение проводится симптоматически и направлено на уменьшение болевого синдрома, купирование острых приступов, сохранение функции сустава.
АЛКАПТОНУРИЯ и ОХРОНОТИЧЕСКАЯ АРТРОПАТИЯ относится к наследственным болезням с аутосомно-рецессивным типом наследования дефекта гомогентизиназы. Р. Pieter описал семью, тринадцать членов которой в четырех исследованных поколениях страдали алкаптонурией.
Следствием накопления в организме гомогентизиновой кислоты является отложение продукта ее окисления - охронотического пигмента в соединительной ткани: в хрящах позвоночника и больших суставах, хрящах ушной раковины, носа, гортани, коже, склерах глаз, эпителии сосудов, в железах - щитовидной, поджелудочной, предстательной, в придатках яичка, а также в миокарде и сердечных клапанах.
Таким образом, заболевание характеризуется тремя главными признаками: алкаптонурией, охронозом и артропатией. Однако эти признаки появляются неодновременно: алкаптонурия - наличие гомогентизиновой кислоты - существует с самого рождения, охроноз - темная окраска тканей - развивается медленно и становится выраженной к 30-летнему возрасту, артропатия появляется после 30-40 лет жизни.
Симптомы алкаптонурии и охронотической артропатии:
При осмотре - серокоричневая пигментация и уплотнение кожи лица, особенно на спинке носа, вокруг глаза и губ, а также темная окраска складок кожи на шее, животе, ладонях, в подмышечных впадинах и паху. Характерны сероголубая окраска и плотность ушных раковин. На склере глаз выявляется очаговая коричневая пигментация в виде треугольных пятнышек или точек. Отложение пигмента может быть также на конъюнктиве.
Появившиеся к 30 годам пигментация и уплотнение тканей постепенно нарастают. Ранним признаком охроноза является диффузное отложение пигмента в хрящах гортани и их последующая дегенерация, что клинически проявляется болью при глотании и при пальпации гортани, а рентгенологически затемнением в области гортани.
Диффузная пигментация и кальцификация сердечных клапанов, эндокарда, миокарда, интимы аорты и эндотелия сосудов сердца приводит к развитию атеросклероза, склероза аорты, фиброза миокарда и склеротических пороков митральных и аортальных клапанов с соответствующей клинической и рентгенологической картиной. У мужчин довольно часто образуются камни в предстательной железе (калькулезный простатит). Реже камни образуются в почках. Поражение почек клинически может проявиться в виде альбуминурии или пиелонефрита.
Поражение суставов алкаптонурическая, или охронотическая артропатия с хроническим прогрессирующим течением, является одним из главных клинических проявлений болезни. Поражаются позвоночник и крупные суставы конечностей. Раньше всего поражается поясничный, а затем грудной отделы позвоночника, где медленно развиваются явления деформирующего спондилеза. Шейный отдел обычно не поражается. Постепенно появляются тупые боли и чувство скованности в позвоночнике, боли затем увеличиваются и иррадируют в конечности и по межреберьям. Движения и пальпация болезненны. Поясничный лордоз становится сглаженным. Постепенно ограничиваются движения в позвоночнике и, наконец, наступает полная потеря подвижности в поясничном и грудном отделах. В некоторых случаях первым клиническим проявлением охронотического спондилеза может быть острый «диск-синдром», который развивается вследствие разрыва межпозвонкового хряща с образованием грыжи межпозвонкового диска.
Через несколько лет после поражения позвоночника появляются боли в коленных, а затем плечевых и тазобедренных суставах. Боли могут сопровождаться небольшой припухлостью (реактивный синовит), хрустом, сгибательными контрактурами в этих суставах. Вследствие хрупкости суставного хряща даже небольшая травма сустава (особенно коленного) может вызвать трещину или даже перелом хряща с отделением его фрагментов и возникновением реактивного синовита.
Диагностика алкаптонурии и охронотической артропатии:
Рентгенография:
· кальцификация межпозвонковых дисков (хондрокальциноз дисков),
· сужение межпозвонковых щелей,
· остеосклероз тел позвонков на границе с дисками,
· развитие небольших остеофитов с последующим анкилозированием (полным спаянием тел позвонков).
· никогда не наблюдается оссификации связок позвоночника, поражения апофизеальных и крестцово-подвздошных суставов.
· На рентгенограммах крупных периферических суставов выявляются признаки деформирующего артроза сужение суставных щелей, остеосклероз, остеофиты, свободные остеохондральные тела (чаще под надколенником или в области подколенной ямки), а также оссификация хрящей, мягких периартикулярных тканей, а иногда и близлежащих сухожилий.
Для диагностики алкаптонурии наибольшее значение имеет указание больного на потемнение мочи при стоянии ее на воздухе, а также появление черных пятен на белье, характерная пигментация и уплотнения кожи лица, шеи, живота, ладоней, подмышечных впадин, ушных раковин.
Лечение:
Этиологической терапии (замещение недостающего фермента) пока не существует. Некоторые авторы отмечают целесообразность употребления пищи, бедной белками, что может ограничить образование гомогентизиновой кислоты.
Целесообразно назначать больным большие дозы аскорбиновой кистоты (5-6 г ежедневно), которая в качестве фермента принимает участие в процессе разложения тирозина. Для уменьшения болей и улучшения подвижности суставов используют обезболивающие средства, а также бальнео-, физиотерапевтические методы лечения - общие радоновые ванны, парафиновые или грязевые аппликации и др. При значительных деформациях суставов необходима ортопедохирургическая коррекция.
Артропатия возникает у 50% больных ГЕМОХРОМАТОЗОМ.
Клинически - подобно серонегативному неэрозивному ревматоидному артриту. В процесс вовлекаются второй и третий пястно-фаланговые суставы, проксимальные межфаланговые суставы, лучезапястные, коленные и тазобедренные суставы.
На рентгенограммах кистей: преобладают дегенеративно-дистрофические процессы – субхондральный склероз, неравномерное сужение суставной щели, крючковидные остеофиты. Однако отсутствуют околосуставной остеопороз и узуры.
Остеоартроз (ОА)— гетерогенная группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими, клиническими проявлениями и исходом, воснове которых лежит поражение всех компонентов сустава, в первую очередь – хряща, а также субхондральной кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы и околосуставных мышц. ОА - это хроническое прогрессирующее заболевание.
Факторы риска ОА коленных суставов:
ü Пожилой возраст;
ü Женский пол;
ü Повышенная масса тела;
ü Наследственная предрасположенность;
ü Предшествующая травма в области сустава;
ü Операция менискэктомии по поводу травмы;
ü Интенсивная физическая нагрузка;
ü Продолжительное нахождение на корточках, коленях; прохождение более 3 км во время работы;
ü Менопауза;
ü Низкий уровень образования.
Факторы риска ОА тазобедренных суставов:
ü Пожилой возраст;
ü Повышенная масса тела;
ü Предшествующая травма в области сустава;
ü Интенсивная физическая нагрузка, способствующая повторным травмам;
ü Тяжелый физический труд;
ü Частый подъем по лестнице;
ü Частый подъем тяжелых грузов во время работы;
ü Менопауза;
ü Низкий уровень образования.
Основные патогенетические звенья ОА связаны с изменениями, происходящими в суставном хряще и субхондральной кости. Сложность патогенеза определяется особым строением гиалинового хряща, состоящего из клеток (хондроцитов) и матрикса. Матрикс представлен сетью коллагеновых волокон в основном II типа, протеогликанами и гиалуроновой кислотой.
При ОА хрящ высвобождает протеогликаны в синовиальную жидкость. Это приводит к тому, что хрящ не может эффективно удерживать воду, он с трудом отражает компрессии. Протеогликаны не в состоянии поддерживать сеть волокон коллагена. Волокна расщепляются, высвобождая отдельные фибрины. Некроз хондроцитов происходит из-за потери связи с матриксом. Фибрилляция и потеря протеогликанов приводят к появлению микротрещин в поверхности хряща. Продукты катаболизма хряща накапливаются в синовиальной жидкости и фагоцитируются синовиоцитами. Повторные (рецидивирующие) реактивные синовиты ускоряют процессы разрушения хряща и субхондральной кости.
Патоморфологические деструктивные изменения хрящевого матрикса, нарушение биосинтетической активности хондроцитов и синовиоцитов, вызывают разрывы коллагеновых фибрилл. При ОА активируется выход кислых мукополисахаридов, локальных продуктов деградации хондроцитов и коллагена, обладающих антигенной активностью. Так создается первичный очаг воспаления, генерируется образование антител, сопровождающееся гиперпродукцией провоспалительных цитокинов, выделение оксида азота, простагландинов и др. Это приводит к прогрессированию фибропластической деградации хряща, развитию опосредованного воспалительного процесса.
Стадии патогенеза
1. Возрастные изменения в суставном хряще:
· уменьшение количества хондроцитов,
· снижение их синтетической активности,
· дисбаланс катаболизма и репарации хряща, его дегенерация, эрозирование.
2. Механический стресс -механочувствительные ионные каналы
3. Образование микропереломов в субхондральной пластинке хряща
· Локальная пролиферация костных клеток, усиление продукции ими белка (коллаген, остеопонтин, остеокальцин, костные сиалопротеины).
· Повышение уровня циклических нуклеопротеидов, продукции простагландинов
· Экспрессия остеобластами мРНК костных белков, высвобождение локальных факторов роста ИПФР-1, -2, ТФР-р, КМП•
· Интенсификация ремоделирования субхондральной кости, повышение ее жесткости, увеличение объема костной ткани
4.
· Дисбаланс системы ИПФР/ИПФР-связывающий белок
5. Дальнейшее появление локальных переломов субхондральной кости и надлежащего хряща и повреждение и повреждение его матрикса, усиление субхондрального склероза
Классификация (клиническая):
Первичный ОА: - Локализованный; Генерализованный
Вторичный ОА: - Посттравматический.
Врожденные, приобретенные или эндемические заболевания.
Метаболические болезни.
Эндокринопатии.
Болезнь отложения кальция.
Невропатии.
Другие болезни – аваскулярный некроз, РА, б. Педжета и др. Рентгенологические стадии:
0 –отсутствие рентгенологических изменений.
1 – сомнительные признаки (единичные остеофиты, суставная щель не изменена).
2 – минимальные признаки (единичные остеофиты, небольшое сужение суставной щели).
3 – умеренные изменения (множественные остеофиты, умеренное сужение суставной щели).
4 – выраженные изменения (суставная щель не прослеживается, склероз субхондральной кости, грубые остеофиты).
Дата добавления: 2014-12-23; просмотров: 120 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |