|
СД1.
АлешаМ.,5л.Рожд:m=4кг,l=52см.Часто ОРЗ.Стресс 1,5м.назад- похуд,много пьет,мочится.Грипп-тошн,рв,боли в жив,фрук.зап,сонл.
1.Дз-ИЗСД(I тип)Вперв.выявленн.Гиперглик(кетоацид)кома.
2,4.Из-за чего:разруш.b-кл.остр.п/ж,аутоимм.инсулит.Если их<1/3-абс.инсул.нед-ть.Ат к эндог.инс,глютаматдекарбокс.Наруш.тр-т глюк ч/з мембр,обр-е инсул=гиперглик,но Е-кая нед-ть кл(слаб,утом..)=> Ув.липолиза(+из-за нед.инс)-худеют,жирн.кты повыш,накапл. ац,ац-укс.к-та=кетоацидоз(эндог.интокс)+жир.инфиль.печ.Пов.осмолярн= вода в тк.-полидипс,-ур(осм.диур)+анамн-1,5м-1есимп+стресс,грипп.
3. лаб:общ.кр-N;моча-пов.плотн,глюкоз-,ацетонурия;б/х-гиперглик, гипоNa(N-137-147);КОС-метаб.ацидоз.
5.гр.риска:склон.к аутоим.р-циям на фоне стресс,вир.заб. Крупн.плод
6.инфуз:интенсивно=введ.инс.кор.д.в/в,стр.Достиж.14ммоль глюк- п/к введ.инс; регидр:физ.р-р,5%глюк.1е 6ч-50%Vнеобх,2е-25%,12ч-25%.Доза инс.-в зав.от стажа заб-0,1 Ед/кг однокр.Большая давность-
0,2 Ед/кг.Коррекц.гипоК(по мере восполн.ж-ти-10-30мэкв/л),сода (при тяж.ацидозе,лактатац) 1-2 мэкв/кг за 1-2ч.рН=7,1-7,15-отмена.
7.лаб.иссл.кажд.час инф.тер:КОС,электролиты,глюк,ЭКГ.
8.осл.инф.тер:гипоглик,гипоК,анур,от.мозга.Бикарб-неврол(до комы)
9,10. инф.тер -24 часа. Дальн.гормонотер -обязательно!
Преждевременное половое развитие.
ИраД,6л.В 5л-сотр.мозга.6мес-увел.мол.жел,кровь из пол.орг, 130см,28кг.2ричн.пол.призн-P2(волосы на лобке),Ax0(волосы в подмышечных впадинах),Ma2(развитие молочных желез),Me с 6л(менархе).
1.физ.раз:L N(4г=100см)+2х6см=112;m-N(5л=19)+3=22=>выс,гарм
2.возр.пол.разв:10,5л(по менархе),Ма,Р-8-13л.Изосекс,полн,завершен
3,4. Дз:Прежд.пол.разв.Истинное, ЦНС - гонадоторопинзависимое. Прич -сотр. моз,спонт.усил.прод.гонадолибер,ЛГ,ФСГ.Гипертроф,опух.гипотал
5.Лаб-горм.профиль- ЛГ, ФСГ, эстрадиол, пролактин, ТТГ, Т3,Т4. Электроэнцефалограмма, УЗИ гениталий, костн.возр. При повышении ЛГ, ФСГ, эстрадиола – проба с диферелином. Пубуртатный тип ответа – повышение ЛГ больше, чем в 10 раз-центральная форма. МРТ головы.
6.костн.возр:возраст,быстр.закр.зон роста,коротк.кон-ти
7.Начало терапии не позднее 11,5 лет костного возраста. П-ты – агонисты рилизинг гормона лютеинизирующего гормона(блокада процессов синтеза ЛГ и тестостерона). Диферелин, люкрил-депо 3,75 мг 1 в/м инъекция в 28 дней). (золадек, бусерелин, даназол, ципротерон).
8.прогноз-при N леч– благоп.Уровни ЛГ,ФСГ сниж.до препуб.велич.
9.гинеколог-нужд.в набл-нии.
Врожденный гипотиреоз.
СветаК,1г8мес.Рожд-3800г,52см.Мама-эутириозIIIст.Н/р-длит. желтуха,медл.эпит.пуп.ран,вяло сосет,держ.гол с 6мес,сидит с 10.
1.Дз:врожд.гипотиреоз (вторичный – ферментопатия).ЖДА ср.ст.тяж. Внешний вид: отечное лицо, седловидный нос, гипертелоризм, большой язык, признаки незрелости, низкий грубый голос, пупочная грыжа, плохая эпителизация пупочной ранки, запоры, затяжная желтуха, анемия, снижение тургора и эластичности кожи, отставание в развитии, вялое сосание, нарушение развития скелета.
2,8. Иссл:кр-анем;моча-N,б/х-гипер х/с(главн.в б/х для вр.гипот)-катаб.напр-ть обмена (еще триглицер) (N до 6,5),сниж.ост.аз(N c 19)
3,6.Доп:горм.проф:ТТГ(ув),Т4(ум).Сцинт,УЗИ щ.ж. неонатальный скрининг 3-4 сутки доношенные, 10-14 сутки – недоношенные. ТТГ меньше 20мЕ/мл-норма, 20-50 транзиторный гипотиреоз, больше 50-гипотиреоз.
4.Прич:врожд-аплаз,гипопл щ.ж,в/у повр.тк.щ.ж,насл.деф-т ферм, уч.в синт. горм.Приобр-аутоимм.тириоидит,посл-е опер.на щ.ж.
5.прогноз:неблагопр.Хор. при нач.тер. с 1-6 мес,макс-2е полуг.ж.
7,9. анем:актиферрин(5мл 1-3рвсут-сироп),мальтофер,ч/з7-10д-ан.кр(рет-з)+ леч-е осн.заб пожихненно (L-тироксин-10-15 мкг/сут в 1-2 пр.пер.ед, кажд 3-5дн.повыш.на 10-15мкг до симпт.гипертир.Сниж.на 10-15).
10. Критерии эффективности: отс-е брадикардии, запоров, гиперхолестеринемии, костный возраст=паспортному, нормальная прибавка массы и роста).оценка адекв- по Т4-Nзац-ч/з 1нед. ТТГ сниж.до N ч/з 3-6 мес.
11.спец:эндокринолог,невропат,гастроэнт,педиатр.
12. Диф. диагноз: ПЭП, болезнь Дауна, анемии, гипербилирубинемии, гипохондроплазии, мукополисахаридоз.
Дата добавления: 2015-02-22; просмотров: 21 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |