Студопедия  
Главная страница | Контакты | Случайная страница

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

Классификация ВПР

Читайте также:
  1. A1. Сущность и классификация организаций. Жизненный цикл организации и специфика управления на различных его этапах.
  2. I. Классификация по контингенту учащихся.
  3. II. Классификация инвестиций
  4. II. Классификация методов исследования ППО
  5. II. Классификация ритмов
  6. Oslash; классификация страховых посредников посредников по характеру основного вида деятельности и взаимоотношений страховщик страхователь
  7. Авиационное происшествие? Классификация? Поломка, авария, катастрофа?
  8. Алюминий. Классификация сплавов на основе алюминия, маркировка
  9. Аминокислотный состав белков. Строение, стереохимия, физико-химические свойства и классификация протеиногенных аминокислот.
  10. Антивирусные средства. Классификация и характеристики компьютерных вирусов. Методы защиты от компьютерных вирусов.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

 

Учебно-методическая разработка

для студентов лечебно-профилактического и

медико-диагностического факультетов

 

Автор:

профессор Голубев О.А.

 

Гомель, 2012г.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

(общее время занятия – 3 академических часа)

 

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

 

Овладение материалами темы является необходимой предпосылкой для познания закономерностей морфологических реакций и их клинических проявлений при врожденных пороках развития, которые занимают ведущие роли в структуре заболеваемости. Это также необходимо в будущей профессиональной деятельности врача, для клинической оценки заключений врача-патологоанатома, для клинической диагностики и лечения заболеваний, а также для анализа источников диагностических ошибок в клинической практике.

 

ЦЕЛИ ЗАНЯТИЯ

 

Разобрать основные периоды развития зародыша человека. Подробно остановиться на характере дизэмбриогенеза в различные периоды развития.

Дать определение тератогенного терминационного периода, привести примеры.

Изучить этиопатогенез, механизмы тератогенеза.

Рассмотреть принципы классификации ВПР.

Привести примеры наиболее часто встречающихся ВПР различных органов и системы, знать клинические проявления хромосомных болезней.

 

ЗАДАЧИ

 

1. Уметь дать определение врожденных пороков развития.

2. Уметь разобрать основные периоды развития зародышей и характер дизонтогенеза в различные промежутки времени.

3. Знать механизмы тератогенеза.

4. Знать основные понятия, применяемые в тератологии.

5. Уметь разобрать этиологию врожденных пороков развития.

6. Уметь разобрать морфологические проявления врожденных пороков развития ЦНС, сердечно-сосудистой, мочеполовой, дыхательной и пищеварительной систем.

7. Уметь охарактеризовать хромосомные болезни и близнецовые пороки развития.

 

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

 

1. Врожденные пороки развития. Определение.

2. Клеточные и тканевые механизмы тератогенеза.

3.Понятие и определение тератогенного терминационного периода и критических периодов.

4. Этиология врожденных пороков развития.

5. Классификация врожденных пороков развития, основные принципы.

6. Терминология в тератологии.

7. Определение синдромов МВПР, примеры.

8. Фенотипическая характеристика синдромов Дауна и Патау.

9. Фенотипическая характеристика алкогольного синдрома.

10. Основные ВПР отдельных органов и систем, их названия.

 

МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ ЗА УСВОЕНИЕМ ТЕМЫ

 

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ

 

Тератология – наука о врожденных пороках развития, относящихся к патологии пренатального периода.

Патология пренатального периода – отклонение от нормального развития зародыша с момента оплодотворения до рождения. В клинической практике пренатальный онтогенез принято делить на 4 периода: 1) прогенез (гаметогенез); 2) бластогенез (15 дней); 3) эмбриогенез (16-75 дней); 4) фетогенез (ранний - до 196 дня, средний – до 259 дней, поздний – до 280 дней).

Патология прогенеза. В основе лежат генные, хромосомные, геномные мутации (в клетках родителей – спорадические, отдаленных предков – унаследованные). Реализация патологии прогенеза: 1) половая стерильность; 2) самопроизвольный аборт; 3) врожденные пороки развития; 4) наследственные заболевания.

Патология бластогенеза ведет к: 1) пустым зародышевым мешкам; 2) гипо- или аплазии внезародышевых органов (амниона, амниотической ножки; желточного мешка); 3) двойниковым порокам; 4) спонтанным абортам; 5) внематочной беременности.

Патология эмбриогенеза реализуется: 1) врожденными пороками развития; 2) гибелью эмбриона.

Патология фетального периода характеризуется: 1) редкостью врожденных пороков; 2) генерализованными формами инфекций с альтеративным или гранулематозным воспалением; 3) геморрагическим диатезом при инфекционных и токсических процессах; 4) пролиферацией клеток в очагах экстрамедуллярного кроветворения; 5) преобладанием в процессах гипертрофии и гиперплазии элементов мезенхимы, приводящим к избыточному развитию соединительной ткани; 6) отставанием структурного и функционального созревания тканей.

Механизмы тератогенеза: 1. Клеточные – нарушения процессов размножения, миграции, дифференцировки; 2. Тканевые – гибель отдельных клеточных масс, замедление распада и рассасывания тканей, отмирающих в процессе нормального эмбриогенеза, нарушение адгезии тканей.

В тератологии используются такие понятия как тератогенный терминационный период (предельный срок, в течение которого повреждающий фактор может вызвать ВПР) и критические периоды (1-ый период имплантации, 2-ой – закладки органов, 3-ий – формирование важнейших анатомо-функциональных систем).

Врожденный порок развития (ВПР) – стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариации их нормального строения, как правило, приводящие к нарушению функций. Синонимы: аномалии – без нарушения функции либо с незначительными нарушениями, уродства – внешние обезображивающие нарушения.

 

Этиология:

I. Эндогенные причины:

а) мутации: геномные (полиплоидии, трисомии, моносомии, частичные или полные), хромосомные (дупликации, транслокации, инверсии, делеции, кольцевидные хромосомы), генные;

б) эндокринные заболевания;

в) возраст родителей (слишком юный или старый).

II. Экзогенные причины:

а) физические (радиация, механическое воздействие);

б) химические (лекарственные препараты: фенитоин, триметадион, гидантоин, варфарин; бытовая и промышленная химия: бензин, бензол, фенолы, ядохимикаты, алкоголь; гипоксия; неполноценное питание);

в) биологические (вирус краснухи, токсоплазмы, вирус цитомегалии и др.).

 

Классификация ВПР

I. По этиологии:

1. Наследственные (результат метации);

2. Экзогенные (в результате повреждения тератогенами);

3. Мультифакториальные (совокупное воздействие предыдущих).

II. По объекту воздействия повреждающих факторов:

а) гаметопатии – повреждение половых клеток (мутации, перезревание, аномалии сперматозоидов);

б) бластопатии – повреждение бластоцисты (двойниковые пороки, циклопия, сиреномелия, гипо- и аплазия внезародышевых органов);

в) эмбриопатии – повреждения эмбриона (пороки различных органов и систем);

г) фетопатии – пороки редки (персистирование урахуса, метанефрогенной бластемы и др.).

III. В зависимости от последовательности возникновения:

а) первичные – при непосредственном воздействии тератогенного фактора;

б) вторичные – осложнения первичных, патогенетически с ними связаны, т.е. являются «пороками пороков» (например, спинно-мозговая грыжа – первичный порок, косолапость и гидроцефалия – вторичные).

IV. По локализации:

а) ВПР сердечно-сосудистой системы;

б) ВПР центральной нервной системы;

в) ВПР мочеполовой системы;

г) ВПР желудочно-кишечного тракта;

д) ВПР опорно-двигательного аппарата;

е) ВПР лица и шеи;

ж) ВПР кожи и придатков;

з) ВПР органов дыхания;

и) ВПР прочие.

V. По распространенности в организме:

а) изолированные – локализованные в одном органе (атрезия пищевода, дефект межжелудочковой перегородки сердца, полидактилия);

б) системные – пороки в пределах одной системы (хондродисплазии, артрогриппоз и др.);

в) множественные – два и более пороков, не индуцируемых друг другом, в органах разных систем (МВПР):

1. неклассифицированные комплексы МВПР;

2. синдромы МВПР – устойчивые сочетания не индуцируемых друг другом пороков развития в разных системах:

- хромосомные (трисомии: Дауна, Патау, Эдвардса; частичные моносомии: Вольфа-Хиршхорна, Орбели; нарушения половых хромосом: Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера);

- менделирующие аутосомно-доминантные (Марфана, Холта-Орама, Поланда), аутосомно-рецессивные (Меккеля, коротких ребер и полидактилии, кампомелический), сцепленные с Х-хромосомой доминантные и рецессивные (рото-лице-пальцевой, Гольца);

- формального генеза – синдромы неустановленной этиологии и неуточненного типа наследования (Видемана-Беквита, Гольденхара, де Ланге);

- экзогенные – обусловленные действием тератогенов (диабетическая эмбрио- и фетопатия, алкогольный, краснушный).




Дата добавления: 2015-04-26; просмотров: 67 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав

<== предыдущая лекция | следующая лекция ==>
Г. – СССР приняли в Лигу Наций| ВРОЖДЕННЫЕ пороки СЕРДЦА. ПРОСТОЙ КОМПЛЕМЕНТ

lektsii.net - Лекции.Нет - 2014-2024 год. (0.01 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав