Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Диффузный токсический зоб. Этиопатогенез. Клиническая картина и критерии диагностики. Лечение.

Диффузный токсический зоб (ДТЗ) — органоспецифическое аутоим­мунное заболевание, проявляющееся повышением продукции тиреоидных гормонов щитовидной железой. Частота — 4-5: 10 ООО населения. 5-8% всех больных дети, преимущественно подросткового возраста. Девочки болеют в 6-8 раз чаще мальчиков.

Этиология

ДТЗ — заболевание генетически обусловленное, наследуется сцепленно с системой HLA. Чаще развивается у лиц, имеющих HLA антигены Al, В8, DR3, особенно гаплотипы А1-В8 и B8-DR3. Считают, что врожденный или приоб­ретенный дефицит Т-супрессоров способствует при наличии разрешающих факторов образованию тиреоидстимулирующих иммуноглобулинов к рецеп­тору цитоплазматических мембран тиреоцитов, возможно, к рецептору ТТГ. Известно около 40 типов тиреоидстимулирующих антител, и наиболее изу­чен обнаруживаемый у 74-76% больных длительно действующий стимуля­тор щитовидной железы (LATS). Тиреоидстимулирующие антитела конку­рируют с ТТГ за рецепторы на тиреоцитах, вызывая гиперплазию щитовидной железы и повышение продукции тиреоидных гормонов. Наряду с тиреоид-стимулирующими антителами у больных находят антитела к другим тирео-идным антигенам: тиреоглобулину, компонентам коллоида, микросомальной фракции, нуклеарному компоненту.

Провоцирующими факторами у детей считают инфекции, чаще носоглот­ки (хронический тонзиллит), стресс, возможно, химические, токсические ве­щества.

Патогенез

Патогенез ДТЗ обусловлен аутоиммунным воспалением щитовидной же­лезы с гиперплазией, гипертрофией и лимфоидной инфильтрацией ее, сопро­вождающимся избыточной продукцией тиреоидных гормонов. В результате повышается нервно-мышечная возбудимость, теплопродукция, увеличивает­ся скорость утилизации глюкозы, потребление кислорода тканями, глюконе-огенез, липолиз. Усиление анаболических процессов сочетается с усиленным

катаболическим эффектом, вследствие чего развиваются дистрофические изменения в ми­окарде, печени, мышечная слабость, относи­тельная надпочечниковая недостаточность.

Клиника

Клиника ДТЗ включает 3 группы симптомов:

увеличение щитовидной железы (зоб),

гипертиреоз,

ассоциированные с ДТЗ аутоиммунные заболевания.

Симптомы ДТЗ появляются и нарастают по­степенно в течение нескольких месяцев (рис. 120).

Щитовидная железа диффузно увеличена. Рис. 120. Диффузный токсиче-Увеличение можно пальпаторно не обнару- ский зоб III, офтальмопатия жить лишь при загрудинном расположении I степени у девочки 10 лет. зоба. Консистенция зоба плотно-эластичная,

поверхность при выявлении заболевания чаще гладкая, над железой выслу­шивают сосудистый шум.

Симптомы гипертиреоза нарастают постепенно. Ребенок становится эмо­ционально неустойчивым, возбудимым, раздражительным, плаксивым, сни­жается успеваемость в школе, нарушается сон. Повышается двигательная ак­тивность: при вытянутых руках заметен тремор пальцев, руки в постоянном движении, напоминающем хорею.

Часто можно обнаружить глазные симптомы, обусловленные повышени­ем активности симпатико-адреналовой системы: расширенные глазные щели, симптом Грефе (обнажение участка склеры над радужной оболочкой при взгляде вниз), Кохера (обнажение участка склеры при взгляде вверх), Штель-вага (редкое мигание), Розенбаха (дрожание закрытых век).

Аппетит и жажда повышены, но больной худеет. Рост и дифференцировка скелета ускорены. Часто больные жалуются на мышечную слабость, иногда она настолько сильная, что ребенок перестает ходить, падает, спотыкается (псевдопаралитическая форма). Кожа бархатистая, горячая, влажная. Повы­шена потливость, нередко отмечают пигментацию, особенно в области век.

Характерна тахикардия в покое, усиленный сердечный толчок, границы сердца расширены влево, на верхушке и в точке Боткина выслушивают сис­толический шум. Типичным признаком тиреотоксикоза является повышение пульсового АД, даже в покое может быть одышка. Нередко выявляют измене­ние печени: увеличение, болезненность при пальпации, легкая иктеричность склер. Стул частый. У девочек с ДТЗ появляются нарушения менструального цикла (аменорея).

Условно по совокупности клинических симптомов выделяют 3 степени тяжести ДТЗ. Показателем тяжести гипертиреоза принято считать степень нарушения сердечно-сосудистой системы: стойкая тахикардия в пределах 20% от средних возрастных показателей числа сердечных сокращений характери­зует легкую (I) степень тиреотоксикоза, 20-50% — среднетяжелую (II), свы­ше 50% — тяжелую (III). Исходом гипертиреоза тяжелой степени может быть тиреотоксический криз. Степень тяжести заболевания в основном зависит от его длительности до начала лечения.

Офтальмопатию в настоящее время рассматривают как самостоятельное аутоиммунное заболевание с поражением ретробульбарной клетчатки и гла­зодвигательных мышц специфическими аутоантителами. Офтальмопатия со­четается с ДТЗ у 60-70% больных. ДТЗ может также сочетаться и с другими аутоиммунными заболеваниями — сахарным диабетом I типа, претибиальной микседемой, ювенильным полиартритом.

Диагноз

Диагноз ДТЗ верифицируют на основании следующих данных: повыше­ние уровней тиреоидных гормонов в крови (Т₃ — более 3 нмоль/л, Т, — более 200 нмоль/л, причем иногда повышен только Т₃) при снижении ТТГ обычно ниже 0,1 мкЕД/мл. Можно обнаружить повышенные уровни тиреоглобулина и тиреоидстимулирующих иммуноглобулинов в крови, коррелирующие со степенью тяжести заболевания. Нормализация тиреоглобулина и исчезнове­ние тиреоидстимулирующих антител предшествуют ремиссии ДТЗ. Относи­тельное значение в диагностике имеют гипохолестеринемия, гиполипидемия, изменения ЭКГ (синусовая тахикардия, высокие, заостренные зубцы Ти R, мышечные изменения), лимфоцитоз, опережение костного возраста у малень­ких детей, нарушения углеводного обмена по диабетическому типу. При неяс­ной клинической картине и сомнительных лабораторных показателях прово­дят функциональные пробы с тироксином или трийодтиронином. Диагностику ДТЗ облегчает наличие эндокринной офтальмопатии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ДТЗ проводят с другими, сравнительно ред­ко встречающимися в детском возрасте заболеваниями, сопровождающими­ся гипертиреозом: токсической аденомой щитовидной железы (болезнь Плам-мера), гиперфункционирующим раком щитовидной железы или опухолями другой локализации, продуцирующими тиреоидные гормоны, ТТГ-продуци-рующей аденомой гипофиза. У детей, получающих тиреоидные препараты, возможен иатрогенный гипертиреоз. У новорожденных от матерей с ДТЗ или аутоиммунным тиреоидитом бывает транзиторный тиреотоксикоз и класси­ческий ДТЗ, что определяют по длительности течения болезни.

Иногда сопровождаются гипертиреозом острый и подострый тиреоиди-ты, имеющие типичную клинику с быстрым, в течение нескольких часов, уве­личением щитовидной железы, болезненностью, иногда гипертермией, лабо­раторными признаками воспаления.

У детей с эутиреоидной гиперплазией щитовидной железы или аутоиммун­ным тиреоидитом в сочетании с вегетососудистой дистонией имеются неко­торые симптомы, общие с тиреотоксикозом, однако при вегетососудистой ди­стонии тахикардия проходит во время сна и в покое, эмоциональное возбуждение имеет непостоянный характер, и обычно повышено как систо­лическое, так и диастолическое АД.

Особенно труден дифференциальный диагноз ДТЗ и аутоиммунного ти­реоидита (АИТ) в гипертиреоидной фазе. В отличие от ДТЗ, при АИТ щито­видная железа неравномерной плотности, нередко бугристая, с множествен­ными узлами. Гипертиреоз имеет более легкое течение, хорошо поддается консервативному лечению, может пройти спонтанно. Гипертиреоидную ста­дию АИТ обычно диагностируют в тех случаях, когда гипертиреоз развился у больного, наблюдавшегося более одного года с эутиреоидной или гипотирео-идной стадией АИТ.

Осложнения

Без лечения у больного ДТЗ может развиться тиреотоксический криз, воз­никающий на фоне стресса, заболевания, физической нагрузки или при струм-эктомии, проводимой без устранения тиреотоксикоза. Характерны гипертер­мия, рвота, острая сердечная недостаточность, двигательное беспокойство или апатия, кома.

Лечение *

Лечение ДТЗ на первом этапе всегда проводят в стационаре. Консерватив­ная терапия заключается в длительном (до 2-2,5 лет) применении препара­тов, обладающих тиреостатическим действием. Лечение принято начинать с назначения мерказолила (Thiamazolum, Thymidazol, Methimazole) из расчета 15-20 мг/м² поверхности тела в 3 приема. Через 10-14 дней дозу снижают на 5-10 мг, затем на 2,5 мг каждые 2-3 нед до поддерживающей, которая состав­ляет у дошкольников 2,5-5 мг, у подростков — 10-15 мг в сутки. При непере­носимости мерказолила применяют препараты тиюурацила. Стартовая доза пропилтиоурацила составляет 150-300 мг/м², поддерживающая — 100-150 мг в сутки. Контролем правильного подбора дозы тиреостатических препаратов служит нормализация ТТГ в крови не выше 6 мкЕД/мл.

Мерказолил не только блокирует синтез тиреоидных гормонов, но и тор­мозит образование аутоантител, поэтому, если нет противопоказаний, пред­почитают лечение препаратами мерказолила.

Одновременно с проведением тиреостатической терапии начинают сана­цию очагов инфекции. После устранения тиреотоксикоза, то есть через 4-6 нед от начала лечения, при необходимости проводят тонзиллэктомию.

Осложнения лечения. Гипотиреоз, развившийся на высокой дозе тиреоста­тических препаратов — показание для снижения ее. Если гипотиреоз появил­ся на поддерживающей дозе, требуется дополнительно назначить тиреоидные гормоны. Токсическое действие мерказолила проявляется уртикарной сыпью, лейкопенией, лихорадкой, артралгиями. Более серьезные осложнения (аграну-лоцитоз, гепатит, нефрит) встречаются редко. Требуется замена препарата или проведение другого лечения ДТЗ. При правильном лечении и контроле за кар­тиной крови осложнения редки (1-2% больных) и не дают тяжелых исходов.

Субтотальную струмэктомию проводят только после медикаментозного устранения тиреотоксикоза. Показана при узловых формах зоба, рецидивах тиреотоксикоза при адекватной тиреостатической терапии, невозможности консервативного лечения (отказ от приема препаратов, нерегулярное наблю­дение), появлении лекарственных осложнений. Подготовка к струмэктомии включает назначение раствора Люголя по 15-20 капель 3 раза в день в тече­ние 10 дней для уплотнения и уменьшения кровенаполнения щитовидной железы. Возможные осложнения хирургического лечения: гипотиреоз, пара­лич голосовых связок, гипопаратиреоз.

Лечение радиоактивным йодом детей с ДТЗ используют крайне редко лишь при неэффективности консервативного и невозможности оперативного лече­ния.

При тяжелом тиреотоксикозе в первые 2-3 нед лечения показаны $-адре-ноблокаторы (анаприлин, обзидан), не влияющие на функцию щитовидной железы, но быстро устраняющие тахикардию, повышенную возбудимость.

Глюкокортикоиды назначают при тяжелом тиреотоксикозе в сочетании с офтальмопатией И-Ш степени или тиреотоксическом кризе.

Прогноз

При правильно проводимой консервативной терапии у 70-80% больных удается достигнуть ремиссии в течение 25 лет (А. С. Стройкова). Послеопера­ционный или возникший после лучевой терапии гипотиреоз требует пожиз­ненной заместительной терапии.

Миокардит — поражение сердца, возникающее на фоне или после инфекционного процесса, определяющее нередко тяжесть состояния ребенка и имеющее самостоятельное дальнейшее течение. Распространённость неревматических кардитов в популяции точно не известна. Это связано с отсутствием единого подхода и большими сложностями диагностики этой патологии. Неревматические кардиты выявляют во всех возрастных группах, но чаще у детей первых лет жизни с преобладанием у мальчиков. По данным аутопсии неревматические кардиты обнаруживают у 3-9% детей, умерших от различных причин.

Этиология. Спектр возбудителей, которые могут вызывать миокардиты, в различных возрастах неодинаков. В первые годы жизни наиболее часто миокардиты встре­чаются при вирусных заболеваниях, особенно энтеровирусных. Почти в трети случаев они развиваются на фоне суперинфекции. После 5-6 лет основная при­чина миокардитов у детей — стрептококковая инфекция. Реже наблюдаются поражения миокарда при неинфекционных процессах — диффузных заболева­ниях соединительной ткани, пищевой и лекарственной аллергии и др.

Патогенез. В настоящее время патогенез миокардитов не может рассматриваться как однотипный во всех случаях. Наибольшее значение имеют три группы меха­низмов:

прямое воздействие возбудителя на кардиомиоциты (инфекционный, паренхиматозный миокардит), которое наблюдается преимущественно при вирусных инфекциях;

сосудистые поражения миокарда, которые могут быть обусловлены как эндотелиотропностью некоторых возбудителей (грипп, аденовирус, микоплазма и др.), так и иммунокомплексными поражениями инфек­ционной и неинфекционной природы;

— поражения миокарда, связанные с повреждающим действием антител и активированных лимфоцитов, перекрестно реагирующих с тканями сер­дца (наиболее часто это постстрептококковые миокардиты, по своему патогенезу близкие ревматическому миокардиту, но без общих систем­ных поражений).

Реже встречаются гнойные метастатические поражения миокарда при септикопиемических процессах.

Классификация

Общепринятой классификации миокардитов в детском возрасте нет. В диагнозе обычно указывают основное заболевание и как осложнение — миокардит.

Клиническая картина. Изменения сердца у детей, независимо от их причины, достаточно одно­типны: увеличение его размеров, чаще влево, уменьшение звучности тонов, особенно I тона, появление апикального систолического шума. Отмечают тахикардию, реже брадикардию, ригидность ритма. В зависимости от механизма поражения миокарда в клинической картине и ее динамике можно отметить ряд особенностей. При инфекционных па­ренхиматозных миокардитах, которые характерны преимущественно для детей раннего возраста, обычно ярко выражен кардиальный синдром — значи­тельная кардиомегалия, глухость сердечных тонов, ригидный ритм. Нередко такие миокардиты возникают как миоперикардиты, причем перикардит может проявляться раньше поражения миокарда. При энтеровирусной этиологии по­ражение сердца может сочетаться с неврологической симптоматикой (энцефаломиокардиты) и кратковременным энтеральным синдромом. Практичес­ки во всех случаях развивается тотальная недостаточность кровообращения. Если удается справиться с сердечной недостаточностью в начале заболева­ния, то к отличительным особенностям данного поражения миокарда следует отнести довольно быструю (2-3 нед) положительную динамику.

Сосудистые поражения миокарда редко приводят к значительному уве­личению размеров сердца и выраженной недостаточности кровообращения. В то же время, именно для этих миокардитов могут считаться достаточно ха­рактерными болевой синдром, нарушение процессов возбуждения (экстрасистолии). Наряду с поражением миокарда нередко обнаруживают и другие со­судистые поражения (преходящие изменения сосудистого рисунка кожи, сыпи, артралгии, микрогематурии и др.). Отличительной особенностью явля­ется торпидность течения, нередко его волнообразный характер, обострение при присоединении интеркуррентных инфекций.

Постстрептококковые миокардиты встречаются преимущественно у детей школьного возраста, протекают с умеренно выраженными признаками поражения миокарда (снижение звучности I тона на верхушке, апикальный систолический шум, на ЭКГ возможно замедление атриовентрикулярной проводимости, изменение конечной части желудочкового комплекса). Сни­жение сократительной способности миокарда удается определить преимуще­ственно с помощью специальных функциональных методов, клинические проявления недостаточности кровообращения наблюдаются исключительно редко. Течение обычно благоприятное. Диагноз подтверждают возрастание титров противострептококковых антител и нередкое наличие у этих детей очагов стрептококковой инфекции.

К особым формам миокардитов может быть отнесен идиопатический мио­кардит Абрамова—Фидлера. Его этиология и патоге­нез до настоящего времени неясны. Заболевание начинается чаще всего остро с ухудшения состояния, одышки, бледности, тахикардии, появления цианоза, резкого расширения границ сердца. У ребенка быстро нарастают явления сер­дечной недостаточности, возможно появление болей в области сердца.

Одним из характерных симптомов, иногда предшествующих клинической симптоматике идиопатического миокардита, являются разнообразные нару­шения ритма, чаще по типу нарушения возбуждения (экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и т. д.).

На ЭКГ регистрируют диффузные мышечные изменения, нарушения рит­ма, блокады. При рентгенологическом исследовании отмечают резкое расши­рение границ сердца во все стороны, на рентгенокимограмме — значительное, неравномерное уменьшение амплитуды зубцов по всему контуру сердца. Рез­ко снижена сократительная способность миокарда.

Признаки активности патологического процесса по лабораторным показа­телям обнаруживаются приблизительно у половины больных.

Эндокардиальный фиброэластоз. Этиология не установлена. Рассмат­ривают возможную роль внутриутробного инфицирования, нарушения раз­вития и недостаточности кровоснабжения миокарда. Клинические признаки появляются в первые месяцы после рождения. Ос­новными симптомами являются признаки застойной сердечной недостаточ­ности — одышка, задержка нарастания массы тела, рецидивирующие инфек­ции легких с бронхообструктивным синдромом, а также увеличение размеров сердца, преимущественно левых отделов. Отмечают торпидность течения, отсутствие эффекта от препаратов наперстянки и диуретиков. Прогноз в боль­шинстве случаев неблагоприятный.

К относительно редким, но тяжелым формам поражения миокарда, с не­выясненной этиологией и патогенезом, относят также так называемые кардиомиопатии. В педиатрической практике могут встречаться все формы: за­стойная (дилатационная), гипертрофическая и рестриктивная.

При гипертрофической кардиомиопатии характерна выраженная гипер­трофия левого желудочка и межжелудочковой перегородки. При обследова­нии ребенка выявляют кардиомегалию, систолический шум выброса (лучше регистрируемый вдоль левого края грудины) и признаки недостаточности кровообращения. Наиболее надежным методом диагностики является ульт­развуковое исследование, позволяющее выявить гипертрофию межжелудоч­ковой перегородки. В диагностике может помочь тот факт, что приблизительно у трети детей подобные изменения обнаруживают у родственников.

При застойной (дилатационной) кардиомиопатии ведущим является рез­кое расширение полости желудочков, особенно левого. Это проявляется при­знаками тотальной сердечной недостаточности и кардиомегалией. Нередко выслушивают (при выраженной кардиомегалии) шумы относительной мит­ральной и трикуспидальной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатии связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков, и отсюда проявляются признаки гиподиастолии и симп­томы застоя в большом и малом кругах кровообращения. Клиническая кар­тина напоминает клинику адгезивного перикардита (см. ниже).

Все формы кардиомиопатии отличаются прогрессированием, малой управля­емостью при лекарственных воздействиях и неблагоприятным прогнозом. В на­стоящее время активно обсуждают вопрос о пересадке сердца у этих больных.

При рентгенологическом исследовании, в случаях выраженного миокар­дита, определяют увеличенные размеры сердца или его отделов, учащенную пульсацию, на кимограмме — уменьшение амплитуды сердечных сокращений. На ЭКГ возможно снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов прове­дения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса. При ультразвуковом исследовании обнаруживают дилатацию полостей серд­ца, снижение сократительной способности миокарда, которое может быть выявлено и другими методами функционального исследования.

При значительном снижении сократительной способности миокарда по­являются клинические признаки сердечной недостаточности (см. ниже).

Дистрофии миокарда. Под этим термином понимают ситуацию, когда в результате или нарушения метаболизма, или превышения физиологических возможностей (перегрузка) сердца, оно не способно в полном объеме осуще­ствлять свою функцию.

Несомненно, что дистрофии миокарда имеют определенную возрастную периодизацию. Наиболее часто они встречаются в первые три года жизни и в период пубертатного развития. Несмотря на то, что количество заболеваний и состояний, которые могут привести к дистрофии миокарда, достаточно ве­лико, представляется рациональным, прежде всего, вследствие частоты их встречаемости, остановиться только на некоторых из них. В первые годы жиз­ни — это «синдром легочного сердца» и поражение сердца при нарушениях питания, в пубертатный период — ожирение и дистрофии при спортивных перегрузках.

«Синдром легочного сердца» обусловлен гипоксией и закономерно возни­кающей при этом гипертензией малого круга кровообращения. Патология бронхолегочной системы может быть самой разнообразной — дистресс-синд­ром новорожденных, длительный и выраженный бронхообструктивный про­цесс, пневмосклероз, легочная эмболия и др. На фоне бронхолегочного забо­левания появляется тахикардия, признаки перегрузки правых отделов сердца, раньше всего на ЭКГ и при ультразвуковом исследовании. При прогрессировании процесса наблюдают набухание шейных вен и признаки правожелудочковой недостаточности — увеличение размеров печени, отеки.

Признаки поражения миокарда нередко появляются при нарушениях пи­тания, связанных с алиментарной недостаточностью, и при синдромах нару­шенного всасывания (мальабсорбция, муковисцидоз, целиакия и др.). Как правило, дистрофия миокарда клинически может быть документирована при гипотрофиях Н-Ш степени, особенно в тех случаях, когда дефицит массы сопровождается и задержкой темпа роста ребенка. Тахикардия, ограничение подвижности, дилатация левого желудочка, изменения конечной части желу­дочкового комплекса с инверсией зубца Т в нескольких грудных отведениях, а также электролитные нарушения, чаще гипокалиемия (на ЭКГ), позволяют диагностировать данный синдром.

Дистрофия миокарда при ожирении степени является в значительной степени закономерным процессом, особенно в тех случаях, когда ожире­ние сопровождается гиперлипидемией и гиперхолестеринемией. Клиничес­кая картина выражается в невозможности выполнять обычные физические нагрузки, неадекватной реакции на физические нагрузки, признаками гипер­трофии левых отделов сердца на ЭКГ, уменьшения сердечного выброса при расчете на имеющуюся массу тела. Как правило, у этих детей имеются мани­фестные признаки вегетативной дисфункции.

Дистрофия миокарда или «синдром перенапряжения миокарда» нередко встречается у спортсменов. Чаще всего синдром обнаруживают у молодых спортсменов, достигших достаточно высоких спортивных результатов. Факторами риска являются ускоренное физическое развитие в пубертатный, период, когда в физиологических усло­виях темпы роста сердца несколько отстают от соматического роста, а также наличие у спортсменов очагов хронической инфекции. В механизме развития поражения миокарда кроме неадекватной нагрузки существенную роль при­дают психоэмоциональным факторам.

Одним из первых признаков дистрофии миокарда является неспособность спортсмена выполнять высокие физические нагрузки, отсутствие повышения спортивных результатов. При специальных исследованиях на ЭКГ отмечают изменение конечной части желудочкового комплекса в виде инверсии зубца Т в нескольких грудных отведениях, неадекватная реакция на физическую нагрузку. Обычно при подобных состояниях ярко проявляются признаки ве­гетативной дисфункции.

Диагноз и дифференциальный диагноз. При постановке может быть рекомендован следующий модифицированный алгоритм диагностики поражений миокар­да. Он состоит из трех этапов. На первом этапе должен быть дан ответ на воп­рос о наличии или отсутствии поражения миокарда. При диагностике пора­жения миокарда решают вопрос о природе поражения (миокардит, миокардиодистрофия, миокардиосклероз). Наконец, на третьем этапе делают попытку этиологической и патогенетической расшифровки внутри группы миокардитов, миокардиодистрофий и т. д.

Первый этап диагностики проводят по количественной оценке признаков поражения миокарда, разделенных по степени значимости на три группы.

Признаки большой значимости (4 балла):

увеличение общих размеров сердца или его полостей (при отсутствии выпота в перикарде), подтвержденное объективными методами иссле­дования;

снижение сократительной способности миокарда, подтвержденное фун­кциональными методами (эхокардиография, реография и др.) или сер­дечной недостаточностью.

Признаки средней значимости (2 балла):

признаки отсутствия влияния вегетативной нервной системы на дея­тельность сердца (исключение составляет период новорожденное™), которые клинически проявляются ригидностью ритма, отсутствием дыхательной аритмии и могут быть подтверждены интервалографией;

обнаружение в крови сердечного антигена и антйкардиальных антител;

повышение в крови кардиоспецифических фракций изоферментов лак-татгидрогеназы, малатгидрогенезы, креатинфосфокиназы и др.;

комплекс ЭКГ-признаков гипертрофии отделов сердца;

ЭКГ-признаки ишемии миокарда.

Малые признаки (1 балл):

боли в области сердца;

ослабление звучности I тона;

тахи- или брадикардия;

ритм галопа;

апикальный систолический шум;

синоаурикулярная блокада;

нарушение атриовентрикулярной проводимости;

нарушение внутрижелудочковой проводимости;

эктопический ритм;

экстрасистолия;

смещение интервала S-T;

изменение зубца Т.

Диагноз поражения миокарда считают достоверным при сумме получен­ных баллов 5 и более (при обязательном наличии хотя бы одного из призна­ков большой значимости), вероятным при сумме баллов 3, один из которых средней значимости.

При диагностике вероятного или достоверного поражения миокарда ре­шают вопрос о его природе. О воспалительном генезе поражения (миокардит) свидетельствуют следующие признаки:

связь клиники поражения с инфекцией (на фоне последней при отсут­ствии явлений инфекционного токсикоза или в течение 4-6 нед после нее);

вариабельность сочетаний клинических и особенно ЭКГ-симптомов в динамике заболевания;

присоединение поражения других оболочек сердца;

одновременное развитие воспалительных изменений других органов и систем (васкулит, нефрит, полисерозит и др.);

наличие параклинических признаков воспаления (увеличение СОЭ, диспротеинемия и др.);

явное положительное влияние на клиническую картину, ЭКГ-измене­ния и сократительную функцию миокарда лечения противовоспали­тельными средствами в сроки от 2 до 6 нед.

В диагностике дистрофического генеза поражения пользуются следующи­ми критериями:

1. Развитие картины поражения миокарда:

в непосредственной связи с острыми расстройствами жизненно важных функций — дыхания, питания, электролитного обеспечения, или

в определенной связи с заболеваниями или состояниями, вызывающи­ми метаболические нарушения в миокарде, его функциональную пере­грузку.

2. Наличие положительной динамики:

при лечении основного заболевания, восстановлении функции пора­женных органов, коррекции обмена веществ,

при уменьшении физической нагрузки,

— при проведении кардиотрофической терапии и функциональных проб с кардиотрофическими средствами.

Диагноз миокардиосклероза, который у детей встречается достаточно ред­ко, должен устанавливаться в результате динамического наблюдения за ре­бенком (не менее года) и основываться на следующих признаках:

стойком клиническом и инструментально-графическом симптомокомплексе поражения миокарда;

отсутствии значимых изменений признаков поражения сердца (экстрасистолии, нарушения проведения и др.) под влиянием нагрузочных или лекарственных проб.

Последний этап диагностики, связанный с расшифровкой этиологии и ме­ханизмов возникновения поражения внутри групп миокардитов, миокардиодистрофий и других заболеваний, возможен обычно в специализированных учреждениях.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА). Неразделенные створ­ки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, клапанное кольцо гиперплазировано. Возможна дисплазия створок клапана легочной артерии, пос­ледние ригидны, утолщены, имеются отложения кальция. Ствол легочной артерии в начальной части имеет постстенотическое расширение. Встречаются также инфундибулярная и надклапанная формы стеноза. Миокард правого желудочка гипертрофирован, рано развивается кардиосклероз из-за дилатации правого желудочка и недостаточности коронарного кровотока.

Гемодинамику характеризует уменьшение поступления крови в малый круг кровообращения. При значительном градиенте давления между правым желудочком и легочной артерией компенсация происходит за счет удлине­ния фазы изгнания правого желудочка. При развитии трикуспидальной не­достаточности значительно увеличивается полость правого предсердия.

Клиническая картина зависит от степени стеноза. При умеренном стено­зе ребенок хорошо развивается, беспокоит лишь одышка при физической на­грузке. Границы сердца расширены в поперечном размере. Во втором межре­берье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен. I тон на верхушке усилен. При трикуспидальной недостаточности появляются систолический шум в пятом межреберье слева от грудины и эпигастральная пульсация. Артериальное давление не измене­но. Цианоз появляется только в третьей фазе болезни при развитии хрони­ческой сердечной недостаточности. Возникают боли в области сердца.

Рентгенологически определяют увеличение правых отделов сердца и, обыч­но, легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легоч­ного сосудистого рисунка.

На ЭКГ отмечают смещение электрической оси сердца вправо, гипертро­фию правого желудочка и предсердия, блокаду правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография в проекции короткой оси на уровне магистральных со­судов выявляет нарушенное открытие створок клапана легочной артерии. Во время систолы створки дугообразно выбухают в ее просвет. Импульсная доп-плер-эхокардиография определяет высокоскоростное турбулентное течение крови в области клапана. Имеется гипертрофия правого желудочка и межже­лудочковой перегородки.

Дифференциальный диагноз проводят с ДМПП, триадой Фалло, болез­нью Эбштейна.

Прогноз порока неблагоприятный при прогрессирующей дыхательной и сердечной недостаточности.

Муковисцидоз – одно из наиболее часто встречающихся наследственно обусловленных заболеваний моногенной природы. Дефект 7-й хромосомы. В 75-80% случаев MB диагностируют смешанную легочно-кишечную форм, в 15-20% — преимущественно легоч­ную форму заболевания. Симптомокомплекс бронхолегочных изменений, при МБ на 90% определяет прогноз заболевания. Частота встречаемости 1:2000-1:5000.

Этиология. Мутация гена ответственного за синтез белка (трансмембранный регулятор муковисцидоза), кот. регулирует транспорт Cl и Na м/у клетками и межклеточной жидкостью.

Патогенез: - Вязкий секрет слизистых желез закупоривает мелкие бронхи и приво­дит к обструкции периферических дыхательных путей, нарушается фун­кция ресничек мерцательного эпителия. В дальнейшем присоединяется вторичная инфекция, появляется вос­палительная инфильтрация слизистой оболочки бронхиального дерева с развитием облитерирующего бронхиолита, бронхоэктазов, пневмо-фиброза, обструктивной эмфиземы.

Клиника: Обострения по бронхитическому типу протекают с диффузной аускультативной картиной, длительной фебрильной температурой тела. Пневмонии при MB характеризуются затяжным течением, чаще лока­лизуются в верхних отделах легких, нередко возникает двустороннее поражение, имеется склонность к ателектазам и абсцедировацию. Характерной жалобой больных является почти постоянный мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мок­ротой, одышка смешанного характера. Дети, как правило, отстают в физическом развитии, выявляют измене­ния ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в виде часо­вых стекол. Грудная клетка приобретает «бочкообразную» форму, что наряду с увеличением живота придает больным муковисцидозом харак­терный внешний вид. У больных MB часто возникают гаймориты с упорным течением; из-за нарушения выделения секрета слюнными железами возможно возник­новение неспецифических паротитов. Хронический инфекционный процесс и нарушение переваривания и всасывания пищи приводят к утомляемости, снижению способности к обучению, характерны симптомы гиповитаминоза А и Е. Иногда физи­кальные данные могут быть очень скудными, что создает контраст с выраженными изменениями на рентгенограммах легких. Рентгенологическая картина зависит от тяжести и фаз» течения забо­левания. Выявляют усиление, тяжистость, сетчатость, ячеистость легоч­ного рисунка, признаки нарушения бронхиальной проходимости, синд­ром заполнения альвеол (инфильтрация, альвеолярный отек), синдром «сотового легкого» (крупноячеистая деформация легочного рисунка с образованием тонкостенных полостей размером 0,3-1см). При исследовании ФВД выявляют обструктивные нарушения, а по мере прогрессирования заболевания они становятся смешанными.

Диагноз Основан на наличии клиники бронхолегочного процесса, типичных симп­томов со стороны ЖКТ, выявлении случаев муковисцидоза у родственников ребенка и проведении потового теста. Исследование хлоридов пота имеет решающее значение в подтверждении
диагноза. Содержание в потовой жидкости хлоридов выше 60 ммоль/л считается диагностическим для MB. Если концентрация хлоридов пота составляет от 40 до 60 ммоль/л и имеются клинические признаки MB, то необходимы динамическое наблюдение с повторением исследования и проведение ДНК-Диагностики. В настоящее время существует неинвазивный метод, позволяющий идентифицировать 12 наиболее распространенных мутаций путем исследования ДНК из материала, взятого брабиопсией (соскоб) с внутренней поверхности щеки.

Лечение Сводится к разжижению вязкого бронхиального секрета, улучшению дре­нажной функции бронхов и антимикробной терапии, лечению осложнений MB. С целью улучшения дренажной функции бронхов и борьбы с мукостазом постоянно используют муколитические препараты. Предпочтение отдают N-ацетидцистеину (Флуимуцил, Мукосальвин) в виде ингаля­ций и/или per os. Преимущество препаратов этой группы состоит в том, что они в меньшей степени повреждают слизистую оболочку при дли­тельном использовании и обладают антиоксидантными свойствами. Назначение муколитиков необходимо сочетать с проведением постоян­ной кинезитерапии, постурального дренажа, вибромассажа и использо­ванием РЕР-масок для дыхания с повышенным сопротивлением на Выдохе. Антимикробную терапию проводят в соответствии с чувствительнос­тью выделенных микроорганизмов. Присоединение Pseudomonas aeruginozae является плохим прогностическим признаком для больно­го MB, и при этом обязательно внутривенное введение антибиотиков, к которым чувствителен микроорганизм у конкретного больного (амика-цин, ципрофлоксацин, карбенициллин, фортум, имипенем и др.). Важную роль в успешном лечении больных MB играет правильная орга­низация диспансерного наблюдения. MB является не только медицин­ской, но и социальной проблемой. В настоящее время в России, как и во всем мире, существует ассоциация родителей детей, больных MB, где проводят обучение родителей, оказывают социальную помощь.