Читайте также:
|
|
Специфической терапии ГВ не существует. Если установлена связь с перенесенной бактериальной инфекцией или у больного имеются декомпенсиро-ванный очаг хронической инфекции, лихорадка, показан курс антибиотиков.
Тщательный анализ анамнеза должен навести на мысль о пищевом или лекарственном аллергене, который необходимо устранить из рациона и лечения. Впрочем, лучше отменить все медикаменты, на фоне которых возникла пурпура. Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ, продуктов, содержащих много гистамина или являющихся его либераторами. Нежелательны также продукты промышленного консервирования. Полезны кисломолочные продукты.
Режим постельный на 2-3 нед, затем его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.
Всем детям целесообразно назначение активированного угля или других энтеросорбентов холестирамина, полифепана внутрь. Применяют также желудочные капли, антигистаминные препараты, пантотенат кальция, рутин, умеренные дозы аскорбиновой кислоты, фитотерапию, хотя эффективность их и сомнительна. При болях в животе, не проходящих после приема желудочных капель, назначают обезболивающие — но-шпу, баралгин и др.
Считают патогенетически показанным назначение одного из дезагрегантов: дипиридамол (Курантил, Персантин) по 5 мг/кг/сутки в 4 приема, или пенток-сифиллин (Трентал, Агапурин) по 5-10 мг/кг/сутки в 3 приема, или тиклопи-дин (Тиклид) по 5-10 мг/кг/сутки 2 раза в день. Длительность терапии 3 мес [Лыскина Г. А. и соавт., 2000]. При среднетяжелом течении ГВ эти авторы рекомендуют назначать сочетанно 2 дезагреганта, а при рецидивирующем — добавлять к терапии плаквинил (Делагил) по 5-6 мг/кг/сутки 1 раз на ночь в течение 6-12 мес и/или а-блокаторы — ницерголин (Сермион) или троксевазин, препараты никотиновой кислоты (ксантинола никотинат, Компламин, Теони-кол), кетотифен (Задитен), мембраностабилизаторы (витамины А по 1 мг в сутки, Е по 20-25 мг/сутки, димефосфон по 20 мг/кг 3 раза в день).
Выраженная активность процесса с бурным абдоминальным, кожным и суставным синдромом — показание к сочетанному применению преднизолона и гепарина. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует гиперкоагуляции, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенной на 4-6 введений под кожу живота. Если на фоне гепари-нотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день (!), так как это провоцирует развитие внутрисосу-дистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций (!). Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина — внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток. Предшествует началу гепаринотерапии вливание свежезамороженной плазмы как источника антитромбина III.
При тяжелом течении ГВ Лыскина Г. А. и соавт., помимо гепаринотерапии и глюкокортикоидов, рекомендуют 5-8 сеансов плазмафереза 2-3 объемов циркулирующей крови. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие — 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов используют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы, низкомолекулярные декстраны. Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сутки в течение 3 дней) и плазмафереза.
У больных подострым нефритом или с бурным течением гломерулонеф-рита прибегают к сочетанному назначению иммунрдепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует давать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. У таких детей необходимо искать гельминтов, очаги инфекции, выявлять аллерген, то есть искать причину. Всегда нужно помнить, что назначение иммунодепрессантов в педиатрии — ultima ratio (последний довод).
Прогноз
Считают, что 60% больных ГВ выздоравливают в течение месяца, а 95% — в течение года. Хронический нефрит развивается у 1-2% больных ГВ. Летальность при ГВ около 3% и даже менее за счет форм с висцеральными осложнениями и случаев хронического нефрита.
Прогноз
В значительной степени прогноз миокардитов зависит от выраженности, а также наличия и степени недостаточности кровообращения. Однако при правильной тактике ведения прогноз этого заболевания, как правило, благоприятный, различаются лишь сроки репарации. После перенесенных миокардитов у детей, в отличие от взрослых, редко наблюдают дистрофии миокарда и миокардиосклероз. Исключением является обычно неблагоприятный прогноз при идиопатическом миокардите и кардиомиопатиях. При дистрофиях миокарда прогноз зависит от динамики основного заболевания.
Лечение
Основное направление терапии при всех формах миокардитов — борьба с явлениями сердечной недостаточности (см. ниже). При наличии иммунологического механизма может быть рекомендована противовоспалительная терапия, преимущественно негормональными препаратами (ацетилсалициловая кислота, диклофенак, метиндол и др.). При сосудистом поражении используют гепарин. Антибиотики (препараты пенициллинового ряда) применяют при бактериальной природе поражения, в частности, при постстрептококковых миокардитах. Параллельно проводят терапию основного заболевания.
При дистрофиях миокарда основная терапия направлена на лечение основного заболевания и уменьшение физических нагрузок. Для поддержания деятельности сердца может быть рекомендован комплекс витаминов, кардиотрофические препараты (рибоксин, инозин, калия оротат, АТФ и др.). Наличие сердечной недостаточности может явиться показанием для назначения сердечных гликозидов по тактике медленного насыщения.
Профилактика
Специфических методов пока нет.
Современная классификация РЛ включает:
1. Клинический вариант: острая РЛ (ОРЛ), повторная РЛ (РРЛ).
2. Клинические проявления: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки.
3. Вовлеченность сердца: без поражения сердца, ревматическая болезнь сердца (без порока, с пороком, неактивная фаза).
4. Выраженность хронической сердечной недостаточности: ХСН I, II A, II Б, III ст., НФК I, II, III, IV.
Классификация ревматизма
Фаза | Клинико-анатомическая характеристика поражений | Течение | Недостаточность кровообращения | ||
сердца | других систем и органов | ||||
Активная Активность I, II, III степени | а)ревмокардит первичный; б) ревмокардит возвратный (без порока клапанов, с пороками клапанов – какими); в) ревматизм без явных сердечных изменений | Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральные васкулиты, нефрит, гепатит, пневмония, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит | Острое, подострое, затяжновялое, непрерывно-рецидивирующее, латентное. | H0 – нет HI – I степень HII – II степень HIII – III степень | |
Неактивная | а) порок сердца (какой) б) миокардиосклероз ревматический |
Диагноз. В практической деятельности при постановке диагноза и проведении дифференциальной диагностики можно пользоваться диагностическими критериями, сформулированными Киселем—Джонсом. Их разделяют на основные «большие» и дополнительные, или «малые»:
Критерии диагностики ревматизма
1. Основные:
а) кардит,
б) полиартрит,
в) хорея,
г) кольцевидная эритема,
д) ревматические подкожные узелки.
2. Дополнительные:
А. Клинические:
а) предшествующая ревматическая атака или ревматическое поражение сердца;
г, б) артралгия, лихорадка;
т) утомляемость, боли в животе, носовые кровотечения и др.
В. Лабораторные: ^
а) острые фазовые реакции:
повышение СОЭ, С-реактивный белок,
лейкоцитоз,
повышение уровня сиаловых кислот и др.;
б) повышение проницаемости капилляров;
в) удлинение интервала P-Q на ЭКГ.
Диагноз ревматизма считают достоверным при наличии двух основных критериев или одного основного и двух дополнительных. В последние годы по рекомендации ВОЗ для постановки диагноза ревматизма считают обязательным подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции (увеличение уровня антистрептолизина-0 (АСЛ-О) или других противострептококковых антител, недавно перенесенная скарлатина).
Таким образом, диагноз ревматизма основывают, прежде всего, на клинической картине. Лабораторные показатели имеют вспомогательное значение, так как специфических лабораторных тестов для постановки диагноза ревматизма в настоящее время нет. В клинике лабораторные показатели используют, в основном, для определения активности патологического процесса и наблюдения за эффективностью терапии.
Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов. В связи с особенностями иммуногенеза ревматизм склонен к рецидивированию и прогрессированию. Ревматизм является наиболее частой причиной приобретенных пороков сердца у детей. Частота ревматизма в России составляет 0,79 на 1000 детского населения.
Этиология и патогенез. Возникновение ревматизма (как первой атаки, так и рецидивов) связано с инфицированием гемолитическим стрептококком группы А, в ряде случаев возможно его воздействие в виде L-форм. Существенную роль в механизмах возникновения заболевания придают наличию у штаммов стрептококка, выделенных от больных, общих антигенных субстанций с некоторыми тканями человека и, прежде всего, с сердцем. Эта близость антигенного состава создает возможность длительного персистирования стрептококка в организме, так как может возникнуть состояние «частичной иммунологической толерантности», когда иммунокомпетентная система ребенка отвечает недостаточной выработкой антител к стрептококковому антигену.
Патогенез поражения сердца, вероятно, определяется двумя основными факторами: токсическим воздействием ряда ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическими свойствами (стрептолизины О и S, протеиназа и др.), и наличием у некоторых штаммов стрептококка антигенных субстанций, общих с сердечной тканью. Наличие кардиотропности стрептококкового антигена (антигенов) создает принципиальную возможность для воздействия антител к этим антигенам не только на стрептококк, но и на сердце. Не исключено, что реакция противострептококковых антител с сердцем возможна лишь при условии предшествующего изменения ткани сердца (эту роль могут выполнять токсины стрептококка). Аутоиммунные реакции в патогенезе ревматического поражения сердца большой роли, вероятно, не играют, хотя нельзя исключить их значение при некоторых формах заболевания (непрерывно рецидивирующие формы).
Описанными выше иммунологическими механизмами, безусловно, не ограничиваются факторы, играющие роль в патогенезе ревматизма. Определенное значение в механизмах повреждения сердца может иметь тесная связь путей лимфотока глоточного кольца и средостения, что создает предпосылки тесного контакта стрептококка, проникающего в организм через верхние дыхательные пути, с сердцем. Важное значение, особенно в скорости развертывания и степени выраженности патологических реакций, имеет и реактивность ребенка, которая тесно связана с состоянием нервной, эндокринной и ряда других систем организма.
Повторные атаки ревматизма, вероятно, происходят по тем же механизмам, что и первая атака.
В последние годы накапливается все больше данных в пользу участия генетических факторов как в возникновении самого заболевания, так и] в особенностях его течения у отдельного больного.
ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ АРТРИТ (ЮХА)
Этиология и патогенез. Этиология в настоящее время неизвестна. Нельзя исключить, что единого этиологического фактора не существует, а возникновение патологического процесса связано с самыми разнообразными воздействиями (бактериальная и вирусная инфекции, лекарственные препараты, особенно введение белковых препаратов, физические факторы и т. д.), которые выявляют генетически детерминированную неполноценность иммунного ответа, в частности, снижение «цензорной» функции Т-клеточной популяции лимфоцитов, с развитием аутоиммунных реакций. При системной красной волчанке аутоантитела направлены против ДНК, в случае ревматоидного артрита — против иммуноглобулинов. Нозологическая принадлежность заболевания определяется не столько особенностями патогенеза, сколько органами-«мишенями», на которые направлен аутоиммунный процесс. Учитывая неуправляемый процесс размножения иммунокомпетентных клеток, эти заболевания склонны к рецидивированию и прогрессированию.
В начале заболевания термин ЮХА является объединяющим для всех форм хронических артритов, в дальнейшем ставят диагноз ЮРА при:
прогрессировании заболевания (генерализация суставного синдрома, вовлечение в патологический процесс внутренних органов);
признаках разрушения пораженных суставов (разрушение хрящевой ткани, мелкокистозная перестройка структуры эпифизов, узурация суставных поверхностей, анкилозирование);
стойком нарушении и особенно прогрессировании нарушений функции суставов.
При определенных иммунологических сдвигах (см. ниже) и соответствующей клинической картине могут быть классифицированы и другие формы хронических артритов (болезнь Бехтерева, псориатический артрит и др.). Для всех остальных, относительно доброкачественных форм, сохраняют диагноз ЮХА.
Дата добавления: 2015-09-10; просмотров: 34 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |