Читайте также:
|
|
ЛЕКЦИЯ №11
Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы, протекающее с вытеснением нормальных ростков кроветворения (опухоль возникает из кроветворных клеток костного мозга – незрелых, созревающих и зрелых клеток крови).
Заболеваемость Л. неодинакова в различных возрастных и этнических группах. Так, острый лимфобластный Л. значительно чаще встречается в детском и юношеском возрасте, хронический лимфолейкоз — в пожилом возрасте. По данным некоторых авторов, в РФ острые Л. составляют 3,1—100 000, хронические 1,0—1,7:100 000.
Течение -
При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.
Классификация лейкозов -
По характеру течения-
· острые ( поражение незрелых клеток (бластов),
· хронические (поражение созревающих и зрелых клеток).
Основные формыострого Л. - лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный, плазмобластный, эритромиелоз, недифференцируемый Л.
Кроме того, выделяют форму острого Л., одним из основных признаков которой является малое содержание бластных клеток в костном мозге и крови на первых этапах заболевания — так называемый малопроцентный (олигобластный, тлеющий, или дремлющий) острый лейкоз.
Основные формыхронических Л. - миелолейкоз, лимфолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, хронический эритромиелоз, миеломная болезнь.
Этиология - причина Л. неизвестна.
Причинами возникновения острых и хронических Л. могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата:
- наследственно обусловленные (болезни Дауна, синдром Тернера)
- экологический фактор (заболеваемость снижена в некоторых этнических группах и повышенная — в других);
- приобретенные - под влиянием некоторых мутагенных факторов (ионизирующее излучение, химические факторы),
- вирусная теория.
Клиническая картина -
В течении острых лейкозов выделяют первый острый период, ремиссию и рецидивы.
- нарастающая беспричинная слабость, усталость, снижение работоспособности,
- повышение температуры тела,
- потливость,
- снижение и отсутствие аппетита, потеря веса,
- одышка,
- головокружение,
- увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов,
- болезненность костей и суставов (свидетельствует о прогрессировании процесса),
- геморрагический синдром (петехиальная сыпь на коже, кровоизлияния на коже и слизистых, кровоточивость слизистых оболочек), обусловленный прежде всего тромбоцитопенией.
- при содержании лейкоцитов в крови ниже 1,0․109 /л часто возникают язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта (стоматит), глотки (ангина), пищевода, кишечника (так называемая язвенно-некротическая энтеропатия, которая может привести к перфорации кишки).
- нейролейкемия - характеризуется менингеальными и гипертензиоиными синдромами: стойкая головная боль, повторная рвота, вялость, раздражительность, нистагм, косоглазие и др.
Ремиссией острого Л. называют состояние, при котором у больного в костном мозге обнаруживается менее 5% бластных клеток (в крови они отсутствуют), менее 30% лимфоидных клеток, в крови — более 100,0․109 /л тромбоцитов и более 3․109 /л лейкоцитов при тенденции к увеличению их количества.
Выздоровлением от острого Л. принято считать состояние полной ремиссии на протяжении не менее 5 лет.
При хроническом лейкозе – стертая симптоматика - небольшая слабость, утомляемость, повышенное потоотделение, селезенка имеет нормальные размеры или незначительно увеличена, составкрови практически не изменен (хотя возможены незначительные изменения), в пунктате костного мозга – патологические клетки.
Без лечения у больного в развернутой стадии постепенно нарастает утомляемость, отмечаются повышенная потливость, иногда субфебрилитет, прогрессирующе увеличивается селезенка, реже печень.
В терминальной стадии хронический лейкоз - приобретает черты злокачественности - отмечаются высокая температура тела, боли в костях, резкая слабость, увеличение и уплотнение лимфатических узлов, выраженная анемия, быстрое увеличение селезенки и печени, на коже и слизистых оболочках имеется петехиальная сыпь, наблюдаются носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, прогрессирует истощение, некротические процессы (пролежни, трофические язвы, некротические ангина и эзофагит, некрозы кишечника).
Диагностика -
1. Сбор данных и клинический осмотр;
2. клинический анализ крови;
3. биопсия костного мозга (стернальная пункция) с последующим цитологическим и гистологическим изучением костного мозга;
4. люмбальная пункция;
5. рентгенологическое исследование длинных трубчатых костей, органов грудной клетки;
6. эндоскопическое обследование ЖКТ.
Лечение – зависит от течения заболевания -
Острый лейкоз требует немедленного лечения -
1. при подтверждении диагноза немедленно направляют в гематологический стационар, где пациент находится до достижения ремиссии. В тяжелом состоянии и при наличии осложнений инфекционной природы пациента помещают в стерильную (асептическую) палату;
2.полноценное витаминизированное питание;
3.медикаментозные препараты –
- цитостатические средства - по определенной программе: введение винкристина, преднизолона, рубомицина гидрохлорида, циклофосфана, меркаптопурина, метотрексата;
- противоопухолевые антибиотики - цитарабин;
- полихимиотерапия,
- для устранения анемии переливают препараты крови (тромбоцитной массы, эритроцитную массу, свежезамороженной плазмы)
- гемостатические средства - трасилол (контрикал)
4. лучевая терапия.
5. трансплантация костного мозга.
При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой — отсрочить или исключить развитие осложнений.
В дальнейшем поддерживающую терапию проводят амбулаторно.
Прогноз –
Современная терапия острых Л. позволяет у 20—80% больных (в зависимости от возраста больных, формы Л. и других прогностических факторов) достигать полных не прерываемых в течение 5 лет ремиссий, которые расценивают практически как выздоровление.
Особенности лейкозов у детей -
Лейкозы у детей составляют значительную часть (более 40%) злокачественных новообразований в детском возрасте.
Их частота — 3—5 на 100 000 детского населения, преимущественно (95—97%) встречаются острые лейкозы. Частота Л. у новорожденных составляет 0,3 на 100 000 родившихся. В ряде случаев Л. развивается внутриутробно, приводя к выкидышу в ранние сроки беременности, в других случаях наступают роды мертвым плодом с признаками Л.
Наиболее часто острый Л. развивается у детей старше 3 мес., пик заболеваемости приходится на возраст от 3 до 7 лет - наблюдается склонность к частым вирусным инфекциям, первые признаки заболевания — боли в костях, кровотечения, в крови отмечается уменьшение числа эритроцитов. В развернутой стадии заболевания выражены симптомы интоксикации, поражение костной системы и угнетения кроветворения. Менее характерно увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.
Диспансеризация и реабилитация -
Больным острым Л., находящимся под наблюдением врача амбулатории, систематически (ежемесячно) проводят развернутый анализ крови, включающий определение содержания тромбоцитов и ретикулоцитов.
На первом году ремиссии стернальную пункцию осуществляют 1 раз в месяц, в дальнейшем — 1 раз в 3 месяца. При подозрении на рецидив (изменение показателей крови, появление в крови бластных клеток, увеличение лимфатических узлов, лихорадка, болевой синдром) необходимы срочное исследование костного мозга и госпитализация больного.
В отношении больных Л. медперсонал обязан строго соблюдать требования деонтологии. При острых Л. истинный диагноз больным, как правило, не сообщают. Задачей врача является убеждение больного (или родителей, если болен ребенок) в необходимости продолжения интенсивного цитостатического лечения по схеме в период полной ремиссии, проведения пункций (люмбальной, стернальной). С большой осторожностью следует информировать больного о показателях его крови. Учитывая тяжесть и длительность полихимиотерапии, возможность осложнений, необходимо стремиться настроить больного оптимистически, ориентируя его на необходимость систематического проведения обследований и курсов лечения.
В большинстве случаев больные хроническим Л., даже получающие цитостатическую терапию, не нуждаются в освобождении от работы. Они должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением. Следует с большой осторожностью подходить к направлению в санатории и дома отдыха, расположенные в южных районах, больных хроническим Л. в развернутой стадии. Им противопоказаны инсоляция, УВЧ-терапия, горячие ванны и другие тепловые процедуры.
Больным хроническим Л., учитывая относительно благоприятный прогноз, в большинстве случаев сообщают диагноз, подчеркивая доброкачественность процесса. Подробная информация способствует сознательному их отношению к длительной химиотерапии, необходимости повторных анализов крови и других исследований. Следует акцентировать внимание больных на соблюдении рекомендуемого режима с целью предупреждения осложнений.
Дата добавления: 2015-09-11; просмотров: 38 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |
<== предыдущая лекция | | | следующая лекция ==> |
Методика навчання фонетичного матеріалу. Ігри та вправи для формування фонетичних навичок | | | Ход трудовой деятельности |