|
Осложнения туберозного склероза
Осложнения туберозного склероза (болезни Бурневилля-Прингла) разнообразны по характеру и выраженности и зависят от возраста больного.
Осложнения туберозного склероза у детей
У детей характерными осложнениями туберозного склероза являются:
· окклюзионная гидроцефалия,
· дистрофический сколиоз,
· инфантильные спазмы (синдром Веста),
· квадриплегия (редко),
· замедление психо-моторного развития,
· когнитивные расстройства и нарушения обучаемости,
· аутизм,
· внезапная смерть.
Осложнения туберозного склероза у подростков и взрослых
У подростков и взрослыхосложнения туберозного склероза включают:
· снижение зрения вследствие нисходящей (ретроградной) атрофии зрительных нервов вследствие окклюзионной гидроцефалии (при расположении субэпендимальных гамартом и гиганто-клеточных астроцитом в области межжелудочкого отверстия Монро);
· отек соска зрительного нерва (при обструктивной внутренней гидроцефалии);
· злокачественная трансформация (малигнизация) опухолей, чаще опухолей центральной нервной системы (канцерогенный гамартобластоматоз);
· когнитивные расстройства и нарушение обучаемости (до 50% случаев туберозного склероза);
· синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ);
· аутизм (25 – 61% случаев туберозного склероза);
· снижение интеллекта (коррелирует с числом кортикальных гамартом в центральной нервной системе);
· фармакорезистентная симптоматическая (фокальная/полифокальная) эпилепсия;
· косметические дефекты вследствие расположения опухолей, участков шагреневой кожи и пятен депигментации на лице и открытых участках кожи, в том числе в местах постоянной микротравматизации;
· деформация и/или патологические переломы костей конечностей;
· острая дыхательная недостаточность (апноэ, диспноэ) при лимфоангиомиоматозе легких;
· нарушение сердечного ритма (при радбомиоме сердца);
· сердечная недостаточность (при рабдомиоме сердца);
· гематурия при ангиомиолипомах почек;
· катастрофические забрюшинные кровоизлияния при минимальной травме (при размере ангиомиолипомы почки более 4 см);
· хроническая почечная недостаточность при поликистозе почек;
· малигнизация аденоматозных гамартом почек – ренальноклеточная карцинома и онкоцитоматоз (менее 1% случаев).
Дата добавления: 2015-09-12; просмотров: 14 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |
<== предыдущая лекция | | | следующая лекция ==> |
АДМИНИСТРАТИВНЫЕ ПРОТОКОЛЫ В ТРАНСФУЗИОЛОГИИ | | | Важно помнить! |