Студопедия  
Главная страница | Контакты | Случайная страница

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

Осложнения туберозного склероза у подростков и взрослых

Осложнения туберозного склероза

 

Осложнения туберозного склероза (болезни Бурневилля-Прингла) разнообразны по характеру и выраженности и зависят от возраста больного.

 

 

Осложнения туберозного склероза у детей

 

У детей характерными осложнениями туберозного склероза являются:

· окклюзионная гидроцефалия,

· дистрофический сколиоз,

· инфантильные спазмы (синдром Веста),

· квадриплегия (редко),

· замедление психо-моторного развития,

· когнитивные расстройства и нарушения обучаемости,

· аутизм,

· внезапная смерть.

 

Осложнения туберозного склероза у подростков и взрослых

 

У подростков и взрослыхосложнения туберозного склероза включают:

· снижение зрения вследствие нисходящей (ретроградной) атрофии зрительных нервов вследствие окклюзионной гидроцефалии (при расположении субэпендимальных гамартом и гиганто-клеточных астроцитом в области межжелудочкого отверстия Монро);

· отек соска зрительного нерва (при обструктивной внутренней гидроцефалии);

· злокачественная трансформация (малигнизация) опухолей, чаще опухолей центральной нервной системы (канцерогенный гамартобластоматоз);

· когнитивные расстройства и нарушение обучаемости (до 50% случаев туберозного склероза);

· синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ);

· аутизм (25 – 61% случаев туберозного склероза);

· снижение интеллекта (коррелирует с числом кортикальных гамартом в центральной нервной системе);

· фармакорезистентная симптоматическая (фокальная/полифокальная) эпилепсия;

· косметические дефекты вследствие расположения опухолей, участков шагреневой кожи и пятен депигментации на лице и открытых участках кожи, в том числе в местах постоянной микротравматизации;

· деформация и/или патологические переломы костей конечностей;

· острая дыхательная недостаточность (апноэ, диспноэ) при лимфоангиомиоматозе легких;

· нарушение сердечного ритма (при радбомиоме сердца);

· сердечная недостаточность (при рабдомиоме сердца);

· гематурия при ангиомиолипомах почек;

· катастрофические забрюшинные кровоизлияния при минимальной травме (при размере ангиомиолипомы почки более 4 см);

· хроническая почечная недостаточность при поликистозе почек;

· малигнизация аденоматозных гамартом почек – ренальноклеточная карцинома и онкоцитоматоз (менее 1% случаев).

 




Дата добавления: 2015-09-12; просмотров: 14 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав

<== предыдущая лекция | следующая лекция ==>
АДМИНИСТРАТИВНЫЕ ПРОТОКОЛЫ В ТРАНСФУЗИОЛОГИИ| Важно помнить!

lektsii.net - Лекции.Нет - 2014-2024 год. (0.008 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав