Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Эпидемиологияизучена недостаточно.

Классификация. Принятой классификации нет. Выделяют 3стадии болезни - эритематозную, эксфолиативную и регенеративную.

Этиология. Часто связана со стафилококком II фаговой группы, фаготипом 71 или 71/55, продуцирующим экзотоксин - эксфолиатин. Иногда наряду со стафилококком высевают стрептококк.

Патогенез. Патогенетические механизмы идентичны таковым при пузырчатке новорожденных.

Клиника. При типичном течении заболевание чаще проявляется на 2-3-й неделе жизни, однако возможна и более ранняя манифестация болезни, описаны случаи врожденного заболевания. Чем раньше появились проявления заболевания, тем тяжелее оно будет протекать.

Различают 3 стадии эксфолиативного дерматита: эритематозную (обширная гиперемия, слущивание верхних слоев эпидермиса, трещины), эксфолиативную (напряженные пузыри с прозрачным и мутным содержимым, легко вскрывающиеся и образующие обширные мокнущие эрозии, положительный симптом Никольского – отслойка эпидермиса, в том числе на участках кожи свободных от высыпаний, возникающая при легком трении), регенеративную (уменьшение гиперемии и отека кожи, эпителизация эрозий происходит без образования рубцов). Распространение поражения на все тело занимает 1-3 дня, иногда 6-12 часов. Возможно начало болезни с появляющихся на неизмененном фоне кожи пузырей, быстро увеличивающихся в размерах, сливающихся, разрывающихся и оставляющих после себя обнаженную от эпидермиса дерму. В разгар заболевания клинические проявления напоминают ожоговую болезнь II степени, состояние младенца тяжелое или крайней тяжести, выражены проявления инфекционного токсикоза, эксикоза, фебрильная лихорадка. Возможно присоединение пиемических очагов (пневмонии, отита, омфалита, энтероколита и др.) или генерализация инфекции. В настоящее время описывают и абортивную форму болезни, сопровождающуюся лишь незначительной гиперемией кожи и пластинчатым шелушением без формирования эрозий, в этом случае заболевание протекает менее тяжело.

Лабораторные исследования позволяют установить этиологию заболевания, уточнить степень тяжести процесса.

В анализе крови выявляют гипохромную анемию, лейкоцитоз, нейтрофилёз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилию, увеличение СОЭ.

В биохимическом анализе крови встречается гипопротеинемия, гипохолестеринемия.

Для определения этиологии заболевания проводят бактериологическое исследование крови или отделяемого из пузырей с антибиотикограммой.

Дифференциальный диагноз эксфолиативного дерматита Риттерапроводят с ожоговой болезнью, буллезным эпидермолизом и сифилитической пузырчаткой, десквамативная эритродермия Лейнера.

Данные анамнеза, динамика клинической картины позволяют исключать ожоги.

Десквамативная эритродермия Лейнера возможна у более старших детей и начинается с аногенитальной области или крупных складок, проявляясь эритематозно-эксфолиативными изменениями без образования пузырей. Очаги поражения расположены на туловище, лице, волосистой части головы, постепенно достигают наибольших проявлении к 2 месяцам жизни, затем эксфолиативный дерматит исчезает. Эрозивные участки менее ярко и сочно окрашены, очаги поражения носят желтоватый оттенок, чешуйки жирные, желтоватые, что напоминает себорейную экзему.

Буллёзная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии возникает до рождения. Развивается генерализованная эритродермия с наличием пузырей, эрозий, язв (особенно выраженных на местах травм), гиперкератозом ладоней и подошв в сочетании с аномалиями костей, зубов, снижением интеллекта. Болезнь протекает на фоне нормальной температуры, интоксикация и изменения в крови отсутствуют.

Лечение. Показания к госпитализации. Госпитализация обязательна.

Немедикаментозное лечение. Детям необходима температурная поддержка: кувезный режим или выхаживание в ОРС. Если позволяет состояние, 1-2 раза в день ребенка купают в стерильной воде при температуре 37-38 °С с добавлением отваров цветов ромашки, травы чистотела большого, травы череды. Используют стерильные мягкие пеленки. Остатки омертвевшего эпидермиса осторожно удаляют, срезая их стерильными ножницами. Кормить детей следует нативным грудным молоком, через соску, зонд или грудью с учетом тяжести состояния. Бокс, в котором лежит ребенок, подлежит кварцеванию 4 раза в сутки. Медикаментозное лечение. В местной терапии используют компрессы с алюминием ацетатом, стерильным изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением 0,1% раствора серебра нитрата, а также смазывание 0,5% раствором калия перманганата. На небольшие участки эксфолиации можно накладывать крем, гель или мазь с бацитрацином, фузидовой кислотой или мупироцином. В стадии регенерации используют смягчающие кремы с 0,1% витамином А и др. С целью подсушивания серозного содержимого применяют присыпку из 5% цинка оксида с тальком. Непораженные участки кожи смазывают 1-2% водными растворам анилиновых красителей.

При эксфолиативном дерматите Риттера показана антибактериальная терапия с учетом чувствительности: антибиотики I ряда – оксациллин, цефалоспорины I-II поколения, при выявлении устойчивых штаммов стафилококка – ванкомицин, линезолид. В комплексе лечения важная роль отводится иммунотерапии (иммуноглобулин человека антистафилококковый, иммуноглобулин человеческий). С целью дезинтоксикации и коррекции гомеостаза (гипопротеинемии) целесообразна инфузионная терапия с включением 10% раствора глюкозы, альбумина, свежезамороженной плазмы, иммуноглобулинов.

Панариций – собирательное понятие. К нему относят гнойно-воспалительные процессы в области ногтевых фаланг пальцев, развивающиеся подкожно и вокруг ногтевого ложа, включающие паронихии, околоногтевые и подногтевые воспаления, которые, по сути дела, и являются истинными панарициями.

У детей раннего возраста в отличие от взрослых соединительнотканные перемычки выражены еще не так отчетливо, поэтому гнойный процесс, который возник подкожно, может легко распространиться не только в глубину, но и по длине фаланги.

Воспалительный процесс может локализоваться поверхностно в подэпидермальном слое, в подкожной клетчатке и глубже, и иногда может переходить из одного слоя в другой. Возможно образование абсцесса типа «песочных часов», когда глубоко расположенный гнойник через тонкий ход проникает в подэпидерманую область и образует «ложный» подэпидермальный абсцесс. при отсутствии своевременной помощи панариций может стать источником распространения воспалительного процесса на кисть и развития сепсиса.

Детей с различными формами панариция обычно лечат амбулаторно.

Кожный панариций. Первые проявления заболевания – боль и ограничение функции пальца. Болезненность может локализоваться не только в области ногтевой фаланги, но и по всему пальцу. На ладонной поверхности, пальпации определяется в месте наиболее болезненности при пальпации, появляется участок гиперемии и припухлость. Возможно повышение температуры тела. Постепенно самочувствие ребенка ухудшается, появляется беспокойство, дети отказываются от еды, плохо спят. В дальнейшем появляется скопление гноя под отслоенным эпидермисом.

Лечение панариция зависит от стадии процесса. Если имеется только болезненность и небольшая отечность с гиперемией, то применяют ванночки с калия перманганатом (температура раствора около 40 ⁰С) в течение 3-5 мин 2-3 раза в день. Накладывают мазевые повязки (мазь Вишневского, левомиколь и т.д.). При наличии гноя удаляют эпидермис над гнойником. При отсутствии панариция типа «песочных часов» после удаления скопившегося под эпидермисом гноя накладывают мазевую повязку.

Показаниями к антибактериальной терапии являются: признаки лимфаденита, лимфангиита, высокая температурой тела и значительное ухудшение общего состояния больного.

Паронихия (воспаление околоногтевого валика) – довольно частая форма нагноительного процесса у детей.

Вначале возникает гиперемия и отечность околоногтевого валика. Самостоятельная болезненность небольшая, но при дотрагивании – боль значительная. При образовании гноя отечность и гиперемия вокруг околоногтевого валика увеличивается. Часто гной просвечивается через истонченный эпидермальный слой кожи. Клиническая картина паронихии обычно характеризуется отсутствием симптомов интоксикации, слабой выраженностью болевого синдрома.

Лечение. В инфильтративной стадии паронихии лечат консервативно. Хороший эффект оказывает назначение УФО в сочетании с УВЧ. Между сеансами накладывают повязки с антисептическими средствами. Можно назначить различные тепловые ванночки (с калия перманганатом, содовым раствором и т.д.).

Скопление гноя в околоногтевом валике является показанием к вскрытию гнойника. В первые сутки после вскрытия используют повязки с мазями на водорастворимой основе. Пока имеются инфильтрация и гиперемия, продолжают УВЧ и УФО.

Околоногтевой панариций (абсцесс) – локальное скопление гноя в этой области. Гной, как правило, скапливается под эпидермисом одной из боковых сторон ногтевого валика.Клиническая картина характеризуется появлением на боковой поверхности ногтевого валика или в дистальной его части участка припухлости, гиперемии и небольшой болезненности. Общее состояние ребенка и самочувствие не страдают. Температура тела может быть нормальной или слегка повышенной. В дальнейшем болезненность усиливается, и формируется различных размеров абсцесс, располагающийся поверхностно. Если помощь не оказана вовремя, то возможно распространение гноя под ноготь с образованием подногтевого панариция (абсцесса) – боли возникают не только при дотрагивании до пальца, но и самостоятельно. Дети плохо спят и становятся капризными. Температура тела может повышаться до высоких цифр. Ногтевая фаланга пальца отечна и гипермирована. Через ноготь просвечивается гной. В запущенных случаях гной выходит наружу и сочиться из-под ногтевой пластинки, которая бывает частично или полностью отторгнутой. Возможно образование патологических грануляций, которые обезображивают фалангу и кровоточат при травме.

Лечение в стадии инфильтрации – консервативное (см. «Паронихия»). При образовании абсцесса лечение хирургическое. Вид хирургического вмешательства зависит от локализации процесса и степени отторжения ногтя. Антибактериальную терапию при отсутствии повышенной температуры и признаков интоксикации не назначают. Хороший эффект оказывает операция в сочетании с физиотерапевтическими методами лечения (УФО, УВЧ) и другими противовоспалительными процедурами, применяемыми местно.

Омфалит - воспалительный процесс дна пупочной ранки, пупочных сосудов, кожи и подкожной клетчатки в области пупка.

Классификация. Принятой классификации нет. На основании клинических и морфологических данных выделяют следующие формы омфалитов: катаральный омфалит (мокнущий пупок), фунгус пупка, гнойный, флегмонозный и некротический омфалиты. При поражении пупочных сосудов говорят о флебите и артериите.

Этиология. Среди возбудителей, вызывающих воспаление пупочной ранки как грамположительные микроорганизмы (стафилококки, стрептококки), так и грамотрицательные (кишечная палочка, протей, синегнойная палочка и др.). Причиной гангрены пупочного канатика являются анаэробы.

Патогенез. Возбудитель проникает в ткани, прилежащие к пупку, трансплацентарно, через культю пуповины, вызывая продуктивное, гнойное или некротическое воспаление. Инфекция распространяется и фиксируется в пупочных сосудах. Частоту возникновение флебитов у новорожденных увеличивает катетеризация пупочной вены. Распространение воспаления приводит к развитию флегмоны в области пупка. При тромбофлебите пупочной вены инфекционный процесс по воротной вене может распространиться во внутрипеченочное её разветвления с образованием гнойных очагов по ходу вен даже после заживления пупочной ранки.

Клиника. Наиболее частая и прогностически благоприятная форма заболевания - катаральный омфалит (мокнущий пупок), при котором появляется длительно не заживающая гранулирующая рана на дне пупочной ранки со скудным серозным отделяемым, периодически покрывающаяся коркой. Грануляции могут разрастаться избыточно, образуя выпячивание грибовидной формы (фунгус пупка). Пупочные сосуды не пальпируются. Общее состояние ребенка удовлетворительное, температура тела нормальная, изменения со стороны периферической крови отсутствуют.

При возникновении гнойного отделяемого из пупочной ранки, отеке и гиперемии пупочного кольца говорят о гнойном омфалите. В некоторых случаях начинают пальпироваться воспаленные пупочные сосуды (эластичные тяжи над пупком или ниже пупка). Заболевание может сопровождаться интоксикацией, повышением температуры тела, воспалительными изменениями со стороны крови.

Флегмонозный омфалит возникает в результате распространения воспалительного процесса на околопупочную область. При этой форме появляются отек, инфильтрация тканей, гиперемия кожи, выпячивание пупочной области. На дне пупочной ранки в ряде случаев (если при обработке пупочной ранки не снимать корочку) образуется язва с подрытыми краями, фибринозными наложениями. Отмечают ухудшение состояния, вялость, слабое сосание груди, срыгивания, бледность кожи или бледно-серый ее оттенок, повышение температуры тела до фебрильных цифр, снижение или отсутствие прибавки массы тела.

Некротический омфалит - крайне редкое осложнение флегмонозной формы омфалита у недоношенных и резко ослабленных детей. Процесс распространяется вглубь. Кожа приобретает багрово-синюшный цвет, наступает её некроз и отслойка от подлежащих тканей. При этом образуются обширная рана. Быстро обнажаются мышцы и фасции в области брюшной стенки. В последующем может наблюдаться эвентрация кишечника. Внешние проявления воспалительного процесса напоминают некротическую флегмону новорожденного. Эта форма омфалита наиболее тяжелая и часто приводит к развитию сепсиса.

При тромбофлебите пупочной вены пальпируется эластичный тяж над пупком.

При тромбоартериите пупочные артерии пальпируются ниже пупочного кольца радиально.

В случае развития перифлебита и периартериита кожа над пораженными сосудами отечна и гиперемирована, возможно напряжение мышц передней брюшной стенки, которое можно определить пальпаторно (положительный симптом Краснобаева). При легких массирующих движениях от периферии пораженного сосуда к пупочному кольцу на дне пупочной ранки появляется гнойное отделяемое. В ряде случаев развивается симптом «вторично вскрывшегося пупка», когда из пупочной ранки, при уже состоявшейся ее эпителизации, вновь появляется геморрагическое отделяемое. Возможно развитие интоксикации.

Гангрена пупочного канатика (пуповинного остатка) развивается в первые дни жизни. Мумификация пуповинного остатка приостанавливается, он становится влажным, приобретает грязно-бурый оттенок и неприятный гнилостный запах. Как правило, отмечается развитие сепсиса.

Диагноз омфалита – клинический и устанавливается при наличии гнойного или серозного характера воспаления пупочной ранки и пупочных сосудов с гнойным или серозным отделяемым, инфильтрацией и гиперемией пупочного кольца, пальпируемыми пупочными сосудами, замедленной эпителизацией ранки.

Лабораторные исследования. В гемограмме при тяжелых формах омфалита можно выявить лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево до юных форм, возможно повышение СОЭ. Бактериологическое исследование крови и отделяемого из пупочной ранки позволяет уточнить этиологию, а проведение антибиотикограммы – назначить адекватную этиотропную терапию.

Инструментальные исследования. В ряде случаев при длительном мокнутии пупочной ранки проводят зондирование для исключения неполных свищей пупка. Для исключения урахуса проводиться проба с введением водного раствора метиленового синего в мочевой пузырь или свищ.

Дифференциальный диагноз. Мокнущий пупок необходимо дифференцировать со свищами пупка (неполный свищ пупка, урахус и полный кишечный свищ), приводящими к длительному мокнутию пупочной ранки. Флегмонозный и некротический омфалиты дифференцируются с флегмоной новорожденных и рожистыми воспалением.

О флегмоне можно говорить, когда воспалительный процесс выходит далеко за пределы пупочного кольца. Кожа имеет багрово-цианотичный оттенок, кровоснабжение её нарушается, цианотичные участки чередуется с бледными, в центре возникает флюктуация. В последующем возникают признаки некроза с формированием демаркационной линии.

Рожистое воспаление является самостоятельным заболеванием и не связано с омфалитом, хотя пупочная область – типичная локализация для этого заболевания. У новорожденных чаще бывает эритематозная форма рожистого воспаления. На пораженной коже возникает ярко-багровое пятно без четких контуров. Гиперемия распространяется неравномерно, в виде «языков пламени». Кожа блестящая, напряженная, смещаемая по отношению к подкожной клетчатке, теплая на ощупь. Позже цвет кожных покровов становится обычным, остается поверхность с легким шелушением. Возможно возникновение пузырей, подкожных абсцессов, некрозов.

Свищи пупка бывают полными и неполными. Полный свищ обусловлен незаращением протока между пупком и петлей кишки, или сохранением мочевого протока. Главное проявление полного свища – длительное мокнутие пупочной ранки (иногда выделение кишечного содержимого).

При кислом содержимом пупочной ранки можно заподозрить незаращение мочевого протока.

При неполных свищах пупка (незаращение дистальных отделов мочевого или желчного протоков) развивается клиническая картина катарального омфалита.

При подозрении на свищи пупка, показана консультация детского хирурга. Окончательный диагноз устанавливается после проведения фистулографии или пробы с метиленовым синим).

Лечение. Задачи лечения: санация пупочной ранки, дезинтоксикация, иммунокоррекция.

Показания к госпитализации. При катаральном омфалите и фунгусе пупка при активном патронаже и хороших социальных условиях в семье госпитализация необязательна. При гнойном омфалите госпитализация показана при наличии интоксикации, вовлечении в процесс пупочных сосудов, а также детей из групп риска по генерализации инфекции и по неблагоприятным микросоциальным условиям. При других формах омфалитов и воспалении пупочных сосудов ребенка необходимо госпитализировать.

Немедикаментозное лечение. Показаны гигиенические ванны с раствором калия перманганата 1:10000, отварами череды травы, ромашки цветков, чистотела большого травы. При тяжелом состоянии туалет кожи проводят с помощью влажных салфеток. В лечении широко используют физиотерапевтические методы (ультрафиолетовое облучение).

Медикаментозная терапия. Местная терапия: зависит от формы заболевания, характера и распространенности местного процесса. При катаральном и гнойном омфалитах производят обработку пупочной ранки 3% раствором водорода пероксида, затем 5% раствором калия перманганата, или 2% спиртовым раствором бриллиантового зеленого. Можно использовать порошок с бацитрацином и неомицином (банеоцин), обрабатывать пупочную ранку растворами антисептиков (хлорофиллипт, 10-15% раствор прополиса, 1% раствор эвкалипта шарикового листьев экстракт и др.). Используют ультрафиолетовое облучение пупочной ранки. При фунгусе пупка обработку пупочной ранки путем прижигания грануляций 5% раствором нитрата серебра осуществляет врач. При флегмонозной форме омфалита применяют повязки с раствором диметилсульфоксида, с мазями на гидрофильной основе (левосин, левомеколь), с гипертоническими растворами 5-10% раствора натрия хлорида, 25% магния сульфата. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика после хирургического вмешательства рану ведут открытым способом с применением мазей на гидрофильной основе (см. выше). При флебите и артериите пупочных сосудов производят туалет пупочной ранки, аналогичный мокнущему пупку и гнойному омфалиту, а также наложение повязок с 2% гелем троксерутин.

При использовании в акушерском стационаре разрешенных для обработки пупочной ранки пленкообразующих препаратов (Лифузоль и др.), в случаях появления признаков омфалита пленка снимается 70% этиловым спиртом; в дальнейшем обработка пупочной ранки осуществляется, как указано выше.

Хирургическое лечение. Показано хирургическое пособие в случае абсцедирования при флегмонозном омфалите. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика необходимо провести некрэктомию.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГрБН) – приобретенное или врожденное заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

Эпидемиология: частота выявления ГрБН составляет 0,25–1,5%. Профилактическое назначение препаратов витамина К сразу после рождения привело к снижению частоты возникновения ГрБН до 0,01% и менее.

Этиология: дефицит витамина К у новорожденного может быть связан со следующими факторами:

Со стороны матери: назначение во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина), противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин, фенитоин и др.), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, противотуберкулезных средств (рифампицин и др.); гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой менее 10 мг); гепато- и энтеропатии у матери; дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

Со стороны ребенка: недоношенность, позднее прикладывание к груди, отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания, длительное парентеральное питание, назначение антибиотиков широкого спектра действия, синдром мальабсорбции, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, целиакия.

Классификация. Выделяют три формы ГрБН:

1. Ранняя – встречается редко, характеризуется появлением геморрагических симптомов в первые 24 часа после рождения, чаще вызвана приемом матерью препаратов, которые попадают в плацентарно/фетальную циркуляцию до рождения и влияют на неонатальную продукцию витамина К;

2. Классическая – развивается наиболее часто на 2-5 день жизни у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании и имеющих неадекватное всасывание;

3. Поздняя – развивается в возрасте 2 недель – 6 месяцев после рождения, в ассоциации с неадекватным поступлением витамина К (низкое содержание витамина К в грудном молоке) или из-за неадекватной абсорбции витамина К, вызванной заболеваниями печени и желчных путей. Поздняя форма витамин К-зависимых кровотечений чаще встречается у мальчиков, чем у девочек и более часто летом, чем зимой.

Патогенез: витамин К – кофермент микросомальных ферментов печени, катализирующих гамма-карбоксилирование остатков глютаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IХ) и факторе Стюарт-Прауэр (фактор Х), а также противосвертывающих белков (протеин С и S), белков костной ткани и почек. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови.

Витамин К очень плохо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери. У детей нередко выявляют практически нулевое содержание витамина К. После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5 суток жизни ребенка. Поэтому у новорожденных и грудных детей длительная диарея, прием антибиотиков широкого спектра действия, подавляющих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и геморрагии.

В молозиве и женском молоке витамина К содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как в коровьем, в среднем, 5 мкг/л, поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного в витамине К, в связи с чем необходим его дополнительный синтез кишечной микрофлорой. Известно, что становление микрофлоры кишечника происходит постепенно, в связи с чем синтез витамина К недостаточно активен. Это подтверждается тем, что геморрагическая болезнь новорожденных чаще развивается у детей, находящихся на естественном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном вскармливании.

Исследования. Развернутый анализ крови (с подсчетом тромбоцитов) и анализ мочи, гематокрит, коагулограмма, продукты деградации фибриногена (ПДФ), уровень общего билирубина и его фракции, уровень витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X), УЗИ в зависимости от локализации кровоизлияний. При необходимости исследования для исключения гепатита, муковисцидоза.

Анамнез, клиника. Приранней форме у ребенка уже при рождении (геморрагическая болезнь может начаться еще внутриутробно) или в первые часы жизни обнаруживают кожные геморрагии, кефалогематому или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга. Кожный геморрагический синдром особенно выражен в предлежащей части (ягодицы и т.д.), провоцирующими факторами являются: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. Возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто в печень, селезенку, надпочечники), кровавая рвота (гематемезис), мелена.

Для классической формы ГрБН характерно появление мелены и кровавой рвоты, возможны кожные геморрагии (петехии и экхимозы), кровотечения при отпадении пуповины или после обрезания крайней плоти у мальчиков, носовые кровотечения, кефалогематомы. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами высок риск внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, легочных и других кровотечений.

Поздняя форма ГрБН может проявляться внутричерепными кровоизлияниями (более чем в 50% случаев), обширными кожными экхимозами, меленой, кровавой рвотой, кровотечениями из мест инъекций.

Мелена – это кишечное кровотечение, диагностируемое по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка, может сопровождаться кровавой рвотой. Причина мелены – образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль играет избыток у новорожденного глюкокортикоидов как результат родового стресса, ишемии желудка и кишки. Определенную роль в возникновении мелены и кровавой рвоты играют повышенная кислотность желудочного сока, гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит.

Диагноз ГрБН устанавливается при наличии характерных проявлений заболевания и подтверждается результатами лабораторных исследований.

Общий анализ крови – при значительной кровопотере выявляют постгеморрагическую анемию, количество тромбоцитов в норме или слегка повышено.

Биохимический анализ крови – у детей с меленой возможна гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике.

Коагулограмма/гемостазиограмма – гипокоагуляционный сдвиг (удлинение времени свертывания крови, протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени), дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X).

НСГ, УЗИ брюшной полости – характер изменений зависит от локализации кровоизлияний.

Дифференциальный диагноз ГРБН необходимо проводить с:

1. с другими вариантами геморрагических диатезов – тромбоцитопенической пурпурой, наследственной коагулопатией – гемофилией;

2. мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать с «синдромом заглоченной крови» матери, который развивается у одного из трех детей, имеющих в первый день жизни кровь в кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата окиси натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А, т.е. материнской крови, а сохранение розового цвета – о гемоглобине ребенка (гемоглобин F), т.е. - о мелене.

3. при обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию.

Табл. 2.49. Дифференциальный диагноз геморрагический болезни новорожденного и ДВС-синдрома

Лечение, задачи лечения: купирование дефицита витамина К, остановка кровотечений, лечение проявлений ГрБН.

Схема лечения: О бязательное лечение: Викасол.

Вспомогательное лечение: свежезамороженная плазма, тромбин, эпсилон-аминокапроновая кислота, концентрированный препарат протромбинового комплекса (PPSB), раствор гидрокарбоната натрия, адроксон, эритроцитарная масса.

Показания для госпитализации: все дети с ГрБН или подозрением на нее должны быть госпитализированы.

Диета. Дети с ГрБН кормятся сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями, это обусловлено наличием в женском молоке тромбопластина.

Введение витамина К внутримышечно или внутривенно (предпочтительнее) в дозе 1-2 мг (витамин К₁), но можно вводить 1% раствор викасола (витамин К₃) в дозе 0,1-0,15 мл/кг (5 мг доношенным и 2-3 мг недоношенным). В нашей стране пока преимущественно назначают викасол (витамин К₃) – водорастворимое производное менадиона, но менее эффективное, чем филлохинон (витамин К₁). Викасол вызывает эффект не сам, а образующиеся из него в печени филлохинон и менадион. Учитывая то, что лишь небольшой процент викасола превращается в филлохинон и менадион, то викасол вводят 2 раза в день, иногда даже 3 раза. Высокие дозы викасола (более 10 мг) или длительное его назначение опасны из-за возможности образования в эритроцитах телец Гейнца, развития гипербилирубинемии за счет усиления гемолиза.

При продолжающихся обильных кровотечениях показано одновременное введение свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл/кг внутривенно капельно или концентрированного препарата протромбинового комплекса (PPSB) в дозе 15-30 ЕД/кг внутривенно струйно. Быстрая кровопотеря 10-15% объема циркулирующей крови ведет к развитию шока, при этом введение PPSB противопоказано, так как может вызвать ДВС-синдром.

При развитии гиповолемического шока вследствие постгеморрагической анемии проводят переливание эритроцитарной массы из расчета 5-10 мл/кг (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг).

Местная терапия при мелене: 50 мл 5% раствора ε-аминокапроновой кислоты + 20 мг сухого тромбина + 1 мл 0,025% раствора адроксона – по 1 ч.л. 3 раза в день и 0,5% раствор натрия гидрокарбоната по 1 ч.л. 3 раза в день.

При кровотечении из пупочной культи – перевязка пупочного остатка, гемостатическая губка, раствор тромбина местно.

Профилактика ГрБНсостоит в назначении витамина К. С этой целью вводят 1% раствор викасола внутримышечно однократно детям из группы риска по развитию ГрБН из расчета 0,1 мл/кг в течение 2-3-х суток жизни.