Миастения - заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечно-полосатых мышц).
Приобретенная миастения связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играет вилочковая железа.
Значительно более редкая - врожденная миастения - обусловлена генетически-детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов.
Неонатальная миастения - преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.
Подробнее патогенетический механизм заключается в аутоиммунном процессе. Изменения в вилочковой железе (гиперплазия или гиперфункция без увеличения), в которой вырабатываются антитела к белку холинорецепторов к поперечно-полосатым мышцам.
Часто выявляется не просто гиперплазия, а тимома, течение при этом более злокачественное. Аутоантитела вырабатываются в вилочковой железе (или других органах иммунитета), связываются с белком ацетилхолиновых рецепторов, вызывают деградацию и разрушают постепенно мембрану, в следствие чего расширяется синаптическая щель, снижается фактор надежности, следовательно, снижается возможность проведения (частичный или полный блок нейромышечной передачи), так как ацетилхолин поступает, но не связывается или связывается с малым количеством рецепторов.
Классификация:
I. По возрасту возникновения:
Неонатальная. Может быть у детей от матерей больных миастенией или транзиторная миастения новорожденных (синдром вялого ребенка).
Миастения юношеского возраста.
Миастения взрослых.
II. По выявлению антител:
Серопозитивная
Серонегативная.
III. Клиническая (Гехт Б.М. 1965)
1. Миастенические эпизоды - преходящие двигательные нарушения с полным регрессом (10-12%).
2. Миастеническое состояние - стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет (13%).
3. Прогрессирующая форма - неуклонное прогрессирование заболевания (50-48%).
4. Злокачественная форма - острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%).
Формы переходят друг в друга.
По степени гиперплазии:
А) генерализованная
Б) локальная
По степени двигательных расстройств:
А) легкая
Б) средняя
в) тяжелая.
По интенсивности восстановления двигательной функции после введения АХЭп (степень компенсации):
Дата добавления: 2014-12-18; просмотров: 81 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |