Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Ювенильный ревматоидный артрит

Термин «ювенильный хронический артрит» (ЮХА) используют при длительности артрита более 3-х месяцев и еще несформировавшейся его нозологической принадлежности до окончательной верификации диагноза.

В 1994 году постоянным комитетом по педиатрической ревматологии под эгидой ВОЗ и Интернациональной ассоциации ревматологов были предложены новые терминологические и классификационные критерии хронических воспалительных заболеваний суставов у детей. Согласно новой классификации термины ЮРА и ЮХА исключались, а все хронические воспалительные заболевания суставов объединялись под названием «ювенильный идиопатический артрит» (ЮИА) — артрит неустановленной этиологии, присутствующий в течение 6 недель и возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний.

Классификация ювенильного идиопатического артрита (ILAR; 1997; 2001)

1. Системный артрит - артрит, сопровождающийся лихорадкой (в течение минимум 2 недель), в сочетании с двумя и более нижеперечисленными признаками:

— перемежающаяся летучая эритематозная сыпь,

— серозит,

— генерализованная лимфаденопатия,

— гепатомегалия и/или спленомегалия.

· Основные характеристики:

— возраст начала от 1 года до 5 лет,

особенности артрита в начальном периоде (в течении первых 6 мес болезни):

— олигоартрит,

— полиартрит,

—отсутствие артрита после 6 месяцев системного заболевания.

характеристика артрита за весь период болезни (после первых 6 месяцев болезни):

— олигоартрит,

— полиартрит,

— отсутствие артрита после первых 6 месяцев системной формы болезни.

— черты системного заболевания после первых 6 месяцев болезни,

— РФ+,

— уровень СРБ.

2. Полиартрит (РФ-) - артрит с поражением ≥5 суставов в течение первых 6 месяцев болезни, отрицательный ревматоидный фактор

· Основные характеристики:

— средний возраст начала заболевания — 3 года,

— чаще болеют девочки,

— симметричный полиартрит,

— антинуклеарный фактор (АНФ)+,

— развитие увеита (острого или хронического).

3. Полиартрит (РФ+) - артрит с поражением ≥5 суставов в течение первых 6 мес. болезни, положительный ревматоидный фактор в 2-х тестах в течение 3 мес.

· Основные характеристики:

— возраст начала заболевания — >10 лет,

— чаще болеют девочки,

— симметричный полиартрит,

— АНФ+,

— иммуногенетические признаки аналогичны ревматоидному артриту взрослых.

· Исключение:

— отсутствие положительного теста на РФ в 2-х тестах в течение 3 месяцев,

— системный артрит.

4. Олигоартрит- артрит с поражением 1-4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни. Имеются 2 субварианта:

1. Персистирующий олигоартрит: артрит с поражение 1-4 суставов на протяжении всего заболевания.

2. Распространенный олигоартрит: поражение ≥5 суставов после 6 месяцев болезни.

· Исключение:

— псориаз, подтвержденный дерматологом, по крайней мере, у лиц I или II степени родства,

— семейный анамнез, подтверждающий наличие НLА-В27- ассоциированных болезней у лиц I или II степени родства,

— РФ+,

— НLА-В27 у мальчика с началом артрита после 8 лет,

— системный артрит.

· Проявления артритов-исключений:

— начало артрита и псориаза,

— особенности артрита в первые 6 месяцев:

— поражены только крупные суставы,

— поражены только мелкие суставы,

— преимущественное поражение суставов, конечностей: верхних, нижних, верхних и нижних

— специфическое вовлечение суставов (тазобедренных, шейного отдела позвоночника),

— увеит,

— АНФ+, антигены НLА I класса или предрасполагающих аллелей.

5. Артрит, связанный с энтезитом - · артрит и энтезит или артрит либо энтезит с одним из следующих признаков:

— чувствительность сакроилеальных сочленений и/или воспалительная боль в спине,

— НLА-В27,

— семейный анамнез, подтверждающий наличие НLА-В27-ассоциированных болезней у лиц I или II степени,

— передний увеит, как правило, ассоциированный с болью, покраснением и светобоязнью,

— начало артрита у мальчика после 8 лет.

· Основные характеристики:

— возраст начала артрита и энтезитов чаще после 8 лет,

— особенности артрита в течение первых 6 месяцев и при последнем визите в клинику:

— поражены только крупные суставы,

— поражены только мелкие суставы,

— преимущественное поражение суставов конечностей: верхних, нижних, верхних и нижних,

— поражение позвоночника,

— поражение сакроилеальных сочленений,

— поражение плечеакромиальных суставов,

— поражение тазобедренных суставов,

— симметричный артрит.

· Особенности суставного синдрома:

— олигоартрит,

— полиартрит.

· Воспалительное заболевание кишечника

· Исключение:

— псориаз, подтвержденный дерматологом, по крайней мере, у лиц I или II степени родства,

— системный артрит.

6. Псориатический артрит- поражение, проявляющееся артритом и псориазом или артритом и двумя из нижеперечисленных симптомов:

— дактилитом,

— изменением ногтей (симптом «наперстка», онихолизис),

— семейный псориаз, подтвержденный дерматологом у лиц I степени родства.

· Основные характеристики:

— начало артрита и псориаза,

— особенности артрита в течение первых 6 месяцев и при последнем визите в клинику:

— поражены только крупные суставы,

— поражены только мелкие суставы,

— преимущественное поражение суставов конечностей: верхних, нижних, верхних и нижних,

— поражение позвоночника,

— поражение сакроилеальных сочленений,

— поражение плечеакромиальных суставов,

— поражение тазобедренных суставов,

— поражение грудиноключичных сочленений,

— симметричный артрит.

— суставной синдром:

— олигоартрит,

— полиартрит.

— АНФ+,

— передний увеит (специфический):

— хронический передний увеит,

— увеит с болью, покраснением, фоточувствительностью,

— НLА-В13.

· Исключение:

— РФ+,

— системный артрит,

7. Другие артриты (недифференцированные)

ЮРА (M08.0) — иммуноагрессивное деструктивно-воспалительное заболевание суставов, сопровождающееся экстраартикулярными проявлениями, приводящее к инвалидации больных, развивающееся у детей в возрасте до 16 лет.

Термином «ювенильный ревматоидный артрит» обозначают самостоятельную нозологическую единицу, напоминающую ревматоидный артрит у взрослых, и используют в тех клинических ситуациях, когда у пациента с обязательным наличием артрита давностью более 3-х месяцев имеются как минимум 2 из 5 следующих признаков:

1) симметричный полиартрит с поражением верхних и нижних конечностей;

2) вовлечение мелких суставов кистей с типичными деформациями («ревматоидная кисть»);

3) деструктивный артрит;

4) наличие ревматоидных узелков;

5) позитивность по РФ (в титре 1:40 и выше)

Международная классификация ЮРА (ACR) (E. J. Brewer, J. Bass et al, 1977)

1. Системный вариант.

2. Полиартикулярный вариант:

a) РФ-

б) РФ+

3. Олигоартикулярный вариант:

а) субтип, встречающийся преимущественно у девочек, с началом болезни в раннем возрасте, с наличием АНФ, с отсутствием РФ, с отсутствием HLA B27 и высоким риском поражения глаз;

б) субтип, наблюдающийся чаще у мальчиков, с началом болезни в среднем и старшем возрасте, с преимущественным поражением нижних конечностей, с наличием HLA B27 и с отсутствием РФ и АНФ;

с) субтип, встречающийся среди всех возрастных групп с отсутствием РФ, АНФ и HLA B27.

Диагностические критерии раннего ЮРА (АСR)

1. Утренняя скованность (более 1 часа).

2. Артриты 3-х и более суставов, включая артриты суставов кисти (II-III пястно-фаланговые очень важны!).

3. Артрит по меньшей мере в одной из перечисленных суставных зон: проксимальные межфаланговые суставы, пястно-фаланговые, лучезапястные.

4. Симметричный характер суставного процесса.

5. Подкожные ревматоидные узелки.

6. Ревматоидный фактор в сыворотке крови (в тесте латекс — агглютинации).

7. Изменения на рентгенограммах кистей и лучезапястных суставов (эрозии или значительный суставной остеопороз в пораженных суставах).

8. Критерии 1-4 должны присутствовать не менее 6 недель.

Диагностические критерии ЮРА (Восточно-Европейские, 1979)

Клинические признаки 1. Артрит продолжительностью > 3 месяцев

2. Артрит второго сустава, развившийся через 3 месяцев или позже

3. Симметричное поражение мелких суставов

4. Контрактура

5. Теносиновит или бурсит

6. Мышечная атрофия

7. Утренняя скованность

8. Ревматоидное поражение глаз

9. Ревматоидные узелки

10. Выпот в полости сустава

Рентгенологические признаки:

11. Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза

12. Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз сустава

13. Нарушение роста костей

14. Поражение шейного отдела позвоночника

Лабораторные признаки:

15. РФ+

16. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки

· 3 признака — вероятный ЮРА· 4 признака — определенный ЮРА

· 8 признаков — классический ЮРА при обязательном наличии первого признака.

В странах американского континента, широко применяются Северо-Американские диагностические критерии ЮРА (J.T. Cassidy, 1986):

· начало заболевания до 16 лет,

· артрит одного или более суставов, определяемый как припухание или наличие выпота, а также наличие двух и более следующих признаков,

ограничение объема движений,

чувствительность или боль при движении,

повышение местной температуры,

· продолжительность болезни 6 недель,

· тип начала болезни в течение первых 3-6 месяцев классифицируется как

полиартрит — 5 и более суставов,

олигоартрит — 4 и менее суставов,

системное начало (интермиттирующая лихорадка, ревматодидная сыпь, артрит, висцеральная патология),

·исключаются другие ревматические заболевания.

Клиническая характеристика основных вариантов течения ЮРА

Суставной вариант:

· В дебюте чаще отмечается моно- или асимметричное олигоартикулярное вовлечение суставов нижних конечностей (коленные, голеностопные, лучезапястные), но иногда с самого начала болезни страдают мелкие суставы рук и ног (плюснефаланговые, межфаланговые).

· Артрит характеризуется болью, припухлость, деформацией, ограничением движений, повышение температуры кожи над суставом.

· Артрит в развернутой стадии носит симметричный артрит.

· Типично поражение шейного отдела позвоночника, височно-нижнечелюстного суставов.

· Отмечаются утренняя скованность, контрактуры.

· Внесуставные проявления: субфебрилитет, недомогание, анорексия, снижение массы тела, замедление роста, умеренная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия, умеренно выраженная анемия.

· Поражение глаз (увеит, иридоциклит).

Системный вариант:

· Длительная фебрильная лихорадка, гектического характера, типична лихорадка в утренние часы.

· Транзиторная полиморфная сыпь (пятнистая, пятнисто-папулезная, линейная), усиливается на высоте лихорадки, локализуется в области суставов, на лице, груди, спине, конечностей.

· Генерализованная лимфаденопатия

· Гепатоспленомегалия

· Артрит

· Серозиты/висцериты: перикардит, миокардит, плеврит, серозный перитонит, пневмонит, гломерулонефрит и др.

Рентгенологическая стадия (Штейнброккер О., 1988)

I. Эпифизарный остеопороз

II. II. Эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии

III. Деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах

Критерии III стадии с фиброзным или костным анкилозов