Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

олданылған әдебиеттер тізімі

К инструментальным проявлениям индивидуальности как субъекта деятельности относятся характер и спо­собности.

При исследовании характера в психологии индиви­дуальности выявляются следующие проблемы: 1) проб­лема выделения и описания феноменологии характера; 2) проблема типологии характера индивидуальности, обусловленности любой технологии стоящими перед ис­следователями задачами; 3) проблема единиц анализа характера индивидуальности; 4) проблема формирова­ния характера; 5) проблема соотношения индивидуаль­ности личности и ее характера.

О клиническом подходе к изучению характера Феноменология характера наиболее ярко представлена в клинической психологии и психиатрии. Именно обращаясь к феноменологии характера, накопленной прежде всего в психиатрии, психологи пытаются разрабатывать общие теоретические и методические подходы к пробле­ме характера. Подобного рода источник феноменологии естественно накладывает весьма своеобразный отпечаток на самые различные учения о характере. Сильной стороной восходящей к психиатрии и клинической психоло­гии линии изучения характера является в первую оче­редь реальность, осязаемость полученных в этих обла­стях фактов в отличие от лабораторных описаний харак­тера, которые представляют собой не более чем тени жизненных проявлений характера личности. Одно из са­мых красочных описаний феноменологии характера да­но в исследованиях известного отечественного психиатра П. Б. Ганнушкина, в его учении о конституционных пси­хопатических личностях. По сути, в своем генезисе из этого учения вырастают современные представления и об акцентуированных личностях К. Леонгарда, и о типах акцентуации характера в подростковом возрасте А. Е. Личко [1]. Исследования А. Е. Личко представляются {336} наиболее психологичными. Это объясняется несколь­кими причинами. Во-первых, автор этой концепции пред­принимает попытку рассмотреть акцентуации характера через призму общепсихологической теории отношений В. Н. Мясищева. Во-вторых, изучение акцентуаций ха­рактера, т. е. отдельных чрезмерно усиленных черт ха­рактера, — это изучение крайних вариантов нормы. И в-третьих, сам объект исследований А. Е. Личко — ха­рактер подростка — так или иначе побуждает его обра­щаться к вопросам о формировании характера.

Однако из этого же источника, откуда черпаются сильные стороны клинических описаний и типологий ха­рактера, проистекают и уязвимые моменты этого подхо­да. Самые различные представители клинических типо­логий характера, как правило, ограничиваются описа­нием феноменологии, которая может послужить основой для постановки диагноза. Если же речь заходит о разра­ботке представлений о формировании характера, то они ведутся, исключительно в рамках теорий конвергенции двух факторов — биологического и социального, причем на первый план постоянно выступают биологические наследственные факторы вроде конституции или темпе­рамента индивида. Иными словами, как уже говорилось, несмотря на все социальные вкрапления, строятся инди­видуальные типологии характеров личности. Неудиви­тельно поэтому, что в идущих из клиники классифика­циях характера личность и характер отождествляются между собой. Даже в тех случаях, когда исследователи проявляют при рассмотрении этого вопроса известную осторожность, как это делает А. Е. Личко, предпочита­ющий в отличие от К. Леонгарда говорить не об акцен­туациях личности, а об акцентуациях характера, они за­тем выдвигают положение о характере как базисе лич­ности. Движущие силы развития характера оказывают­ся вне их поля зрения. Так, А. Е. Личко, тонко описывая особенности циклоидного типа характера у подростков, ограничивается констатацией, что местом наименьшего сопротивления у них является ломка жизненного стерео­типа при переходе от школьной опеки к свободной жиз­ни в вузе. И наконец, как бы психологичны ни были ос­нованные на клинических данных классификации харак­тера, в них осознанно или неосознанно представления о характере в норме строятся по образу и подобию модели характера в патологии. Все сказанное в адрес {337} клинических типологий характера ни в коей мере не имеет своей целью их критику. Указанные моменты заслуживают критики лишь тогда, когда клинические типологии ха­рактеров привносятся в психологию личности и прини­маются за образец.

Все клинические классификации характеров, как и вообще большинство любых классификаций, представ­ляют собой не что-то раз и навсегда данное, универ­сальное, а зависят от прикладных целей строящего ти­пологию характеров исследователя. В связи с этим, изу­чая одного и того же человека в клинике, психологи обнаруживают у него истероидный тип характера, а ис­следуя его как потенциального руководителя коллекти­ва,— авторитарный стиль руководства. Безусловно, что подобные типологии, созданные по разным основаниям, в принципе могут пересекаться между собой, но, как бы они ни пересекались, они так и останутся разными описаниями феноменологии характера одной и той же личности, сведутся к разным вариациям статичных черт.

Динамический подход к изучению характера При разработке представлений об индивидуальном характере общепсихологическая теория личности, клинические и художественные описания характеров должны двигаться на­встречу друг к другу, причем в силу исторически сложившихся обстоятельств большую часть этого пути предстоит вначале пройти общепсихологиче­ской теории личности. При рассмотрении характера как инструментального проявления личности под характе­ром понимается фиксированная форма выражения смыс­лового опыта, актуализирующаяся в присущем данной личности индивидуальном стиле действования, посред­ством которого достигаются те или иные ее мотивы. Та­кое понимание характера основывается в первую оче­редь на представлениях о характере Л. С. Выготского, С. Л. Рубинштейна и Д. Н. Узнадзе. С точки зрения всех этих ученых, разрабатывавших динамический под­ход к изучению характера, единицами анализа харак­тера являются динамические тенденции личности, фик­сированные обобщенные установки личности.

Установки, выступающие как единицы анализа характера, обладают рядом особенностей. Во-первых, фик­сированные смысловые установки как бы сохраняют во времени, несут в себе ведущие отношения личности к {338} действительности, тем самым определяя относительную устойчивость поведения личности. Во-вторых, в фиксированных латентных смысловых установках личности, как и в любых установках, содержится эскиз, проект будущего действия, всегда предшествующий его реаль­ному воплощению. В силу этого смысловые установки могут актуализироваться при встрече с соответствующей этому эскизу ситуацией и проявляться в индивидуаль­ном стиле деятельности личности. В-третьих, динамика 3 установок, их судьба в процессе деятельности позволя­ют понять формирование характера личности, его гене­зис. Еще одна отличительная особенность фиксирован­ных смысловых установок заключается в том, что они, актуализируясь, могут проявляться в историке челове­ка. Речь идет не о двигательно-моторной, фазической активности, посредством которой реализуются предмет­но-практические действия и операции, нацеленные на преобразование внешней действительности, а о факти­чески неизученной позно-тонической активности. Извест­ны две попытки исследования позно-тонической актив­ности как материального субстрата смысловых устано­вок личности. Одна из них принадлежит А. Н. Леонтьеву и А. В. Запорожцу, которые для обозначения позно-тонической активности ввели термин «внутренняя моторика», другая — французскому психологу А. Валлону. А. Н. Леонтьев и А. В. Запорожец обратили внимание! на то, что в позе человека, в его походке выражаются личностная установка субъекта, его уникальный смыс­ловой опыт. «Если объективно-предметное содержание действия находит свое воплощение главным образом в срочных фазических компонентах, то личностно-смысловое содержание этого действия выражается в его позно-тонических компонентах. Такие позно-тонические из­менения, выражающие отношение субъекта к объекту, были выделены и обозначены термином «внутренняя моторика». Сходные идеи были высказаны А. Валлоном. Л. И. Анцыферова, рассказывая о его взглядах, пишет: «В специфике поз, в динамике их смены отчетливо про­являются психодинамические характеристики и личност­ные свойства человека. Достаточно вспомнить позу че­ловека, испытывающего напряжение в социальных ситу­ациях: охватывая себя руками, прижимая их к телу, он как бы отгораживается ими от других, а ноги прячет под стул. Совсем иные позы у человека, уверенного в себе {339} и доверительно относящегося к социальному миру: сво­бодное спокойное положение его тела, чуть откинутая в сторону рука с полуоткрытой ладонью создают впечат­ление не только открытости человека миру, но и приб­лиженности его к своим собеседникам.

В постурально-тонических установках человека — в симультанном, до предела сжатом виде — содержится будущая кинематика его действий. В этих установках отчетливо выражается эмоционально-эффективное от­ношение личности к событиям» [2]. Обозначенные попытки изучения позно-тонической активности как материаль­ного субстрата, в котором проявляются смысловые ус­тановки, так и остались только попытками. Между тем именно позно-тонические выражения характера лично­сти служат тем зримым «языком», посредством которо­го происходит невербальная коммуникация [3]. Опора на эти позно-тонические проявления, овладение ими — один из методических путей преобразования характера, его перестройки в процессе общения личности.

Одной из перспективных гипотез, описывающих судь­бу возникновения характера, является гипотеза С. Л. Ру­бинштейна о происхождении характера из ситуационно обусловленных мотивов. «Узловой вопрос, — писал С. Л. Рубинштейн, — это вопрос о том, как мотивы (побуждения), характеризующие не столько личность, сколько обстоятельства, в которых она оказалась по хо­ду жизни, превращаются в то устойчивое, что характе­ризует данную личность... Для того, чтобы мотив (по­буждение) стал личностным свойством, «стереотипи-зированным» в ней, он должен генерализироваться по отношению к ситуации, в которой он первоначально по­явился, распространившись на все ситуации, однород­ные с первой, в существенных по отношению к личности чертах...

Каждое свойство характера всегда есть тенденция к совершению в определенных условиях определенных по­ступков» [4]. В характере фиксируются и как бы поднимаются над конкретной деятельностью только установки, побуждаемые смыслообразующими мотивами личности. Иначе говоря, лишь при условии, что мотив имеет особую ценность для личности, актуализируемая им смыс­ловая установка генерализируется к различным ситуа­циям, превращается в характерологическую черту лич­ности, а затем и сама начинает учитываться при выбо­ре личностью различных возможных мотивов ее деятель­ности. При этом нередко случается так, что при дости­жении различных мотивов складывается ситуация про­тивоборства между личностью и характером.

В одной повести описывается фантастический сю­жет, благодаря которому можно отчетливо представить несовпадение индивидуальности личности и ее характе­ра. К герою повести, человеку середины XX в., со свои­ми проблемами приходит откуда-то из будущего робот, занимающийся экспериментальными исследованиями от­ношений между человеком и средой в разные эпохи, и по воле сюжета накладывает на мозг героя поочередно «матрицы характера» различных людей: аристократа и политического деятеля Дизраэли, царя Ивана Грозного, Мамонтобоя из каменного века. Поведение героя, за­нимающегося по ходу действия исключительно своими проблемами, но последовательно перенимающего харак­теры Дизраэли, Ивана Грозного, Мамонтобоя, представ­ляет следующую картину. Побуждения, движущие геро­ем, — его потребности, мотивы, ценности — не меняются со «сменой» характера. Не меняются и его отношения к другим людям, ситуациям, объектам и явлениям. Ме­няется лишь форма проявления этих отношений, спосо­бы поведения в тех или иных обстоятельствах, пути и средства достижения тех же целей. Но утонченность и красноречие Дизраэли, коварство, трусость и изворот­ливость Ивана, грубость, агрессивность и прямолиней­ность Мамонтобоя служат одним и тем же мотивам я целям, которые «задают» образ героя и «просвечивают» через характер.

Личность вступает в отношение к характеру как че­му-то внешнему, с чем волей-неволей приходится счи­таться при выборе путей достижения главных жизнен­ных целей. Часто приходится встречаться с людьми, ко­торые сетуют на свой несносный характер, но вряд ли удастся найти хотя бы одного человека, который бы жа­ловался на свою личность. И не случайно некоторые {341} люди, поставившие своей целью перестройку характера, тратят на это целые годы. Подобные отношения между личностно-смысловой сферой, т. е. планом содержания личности, и характером, планом выражения личности, инструментального проявления личности как субъекта деятельности, недвусмысленно свидетельствуют о суще­ствовании единства, но не тождества личности и харак­тера.

При анализе характера и способностей необходимо иметь в виду, что между продуктивными и инструмен­тальными сферами индивидуальности не существует не­проходимой границы. Взаимоотношения между продук­тивными и инструментальными проявлениями индиви­дуальности подвижны. Так, например, интеллектуаль­ные способности, проявляющиеся при решении творче­ских задач, могут привести к ломке личностных стерео­типов, к изменению самосознания личности. В свою оче­редь выработанные при преодолении проблемных ситу­аций приемы психологической защиты могут стереотипизироваться и стать неотъемлемыми проявлениями инди­видуального стиля личности.

Анализ взаимопереходов между продуктивными и инструментальными проявлениями личности как субъ­екта деятельности представляет одну из проблем даль­нейшего изучения психологии индивидуальности. {342}

[1] См.: Личко А. Е. Психопатии и акцентуации характера у под­ростков. Л., 1983.

[2] Анцыферова Л. И. Проблема психотонической активности и научное наследие Анри Валлона // Психол. журн. 1981. Т. 2. № 1. С. 155.

[3] См.: Лабунская В. А. Невербальное поведение. Ростов-на-Дону, 1986.

[4] Рубинштейн С. Л. Проблемы общей психологии. М., 1973, С. 179; Фейгенберг Е. И., Асмолов А. Г. Некоторые аспекты иссле­дования невербальной коммуникации: за порогом рациональности // Психол. журн. 1989. № 6.

Жоспар

I.Кіріспе.....................................................................................................................

II.Негізгі бөлім..........................................................................................................

I. 2.1 Иммунды тапшылық жағдайы........................................................................................

II. В-лимфоциттер................................................................................................

III. 2.1.Этиологиясы..............................................................................................

IV. 2.1.Патогенезі..................................................................................................

V. 2.1.Патофизиологиялық емдеу ұстанымдары............................................

III.Қорытынды бөлім...........................................................................................

IV.Қолданылған әдебиеттер тізімі.....................................................................

Кіріспе

Иммундық жүйе – морфофункционалдық жүйенің бүтіндігі болып табылатын, ағзаның ішкі ортасындағы антигендік тұрақтылықты қадағалайтын, миграция және рецикуляция жолдарымен байланысатын арнайы лимфоидтық мүшелер мен тіндердің өзара жиынтығы.

Сүтқоректілер мен адамдарда екі орталық болады: сүйек кемігі мен тимус. Сүйек кемігінде В-лимфоциттердің клондары түзіледі, сондықтан сүйек кемігі гуморалдық иммунитет жүйесінің (В жүйесі) орталық мүшесі болып саналады. Ал, тимуста Т лимфоциттердің клондары түзіледі, ол жасушалық иммунитет жүйесінің (Т жүйесі) орталық мүшесі болып табылады.

Гуморалды иммунитет жүйесінің негізгі жасушалары антидене синтезіне жауапты В-лимфоциттер болып табылады.

Ең алғашында гуморалды жүйенің орталық мүшесі құстарда табылған, ол Bursa Furicius мүшесі, сол себептен Bursaдағы лимфоциттер

В-лимфоциттер деп, ал гуморалды иммунитет жүйесі В-жүйесі деп аталған.

Ең біріншіден, гуморалды иммунитет жүйесі жасушадан тыс бактерия мен вирустарға қарсы белсенді болады, сондықтан оның негізгі қызметі инфекцияға қарсы иммунитет құруы болып табылады.

В-лимфоциттер барлық 15% үлесін құрайтын көбінесе эффекторлық иммунды жауапты жасушалар. Жетілген В-лимфоциттер антидене бөліп шығаратындығы анықталған-ды. Олардың негізгі өнімдері иммуноглобулиндер. Сонымен қатар В-лимфоциттер гуморалдық иммунитеттің құрылуына, В-жасушалық иммунологиялық есте сақтауда және де гиперсезімталдықтың жедел түріне қатынасады. В-лимфоциттердің реттелі және жетілуі алғашында сүйек кемігінде өтіп, одан кейін бастаушы жасуша түрінде иммундық жүйенің шеткі органдарында өтеді. Иммунологиялық есте қалу жасушалары мен плазматикалық жасушалар В-лимфоциттердің тұқымы болады.

Иммундық тапшылық (ИТ) иммунды жауап механизмінің бір немесе бірнеше ақаулығына байланысты өзгерген иммундық статус. Иммундық жүйенің бұзылыстары мына түрлерде болуы ықтимал:

туа біткен немесе жүре пайда болған иммундық тапшылықты жағдайлар;

аутоиммундық дерттер;

Жаңа жіктелуі иммундық ақаудың басымырақ орналасуына және иммундық жүйенің маңызды бөліктеріне сәйкес біріншілік иммунды тапшылық жағдайлары негізгі 4 топқа бөлінеді:

- антиденелер өндіру ақаулары;

- біріккен иммундық тапшылықтар;

- фагоцитоз ақауы;

- комплемент жүйесінің ақауы;

Біріншілік иммундық тапшылық дамуына жауапты көптеген гендер анықталды. Бір иммундық тапшылық жағдайының клиникалық көінісі бір отбасы мүшелерінің ішінде әртүрлі болып кздеседі. Бұл жағдай гендер мутациясымен түсіндірілген, бірақ зерттеулер нәтижесінде науқастар фенотипі мен генотипінде нақты ауытқулар анықталмады.

Барлық иммундық тапшылық жағдайының ішінде (симптомсыз жүретін IgА жеткіліксідігінен басқа) В-жасушалық антидене өндіру ақауы - 50%, Т-жасушалық ақау – 18%, фагоцитоз жүйесі – 18% және комплемент жүйесі – 2%. Иммундық тапшылық жағдайының формаларының жалпы жиілігі 1: 10 000.

Иммундық тапшылық жағдайының клиникасы келесі симптомды комплекстер түрінде кездеседі: инфекциялық, аллергиялық, аутоиммундық, онкологиялық. Иммундық тапшылық жағдайының көпшілік клиникалық белгілері жиі ауыр жүретін инфекциялармен байланысты және бірінші ретте бронх-өкпе жүйесінің жедел және созылмалы аурулары – бронхиттер, пневмониялар, плевриттер, отиттер, синуситтермен бірігіп жүреді. Тері және шырышты қабаттардың инфекциялық заымданулары жиі кездеседі. Науқастар созылмалы асқазан – ішек ауруларына жоғары дәрежеде бейім келеді. Сирек жағдайда остеомиелит, энцефаломиелит, сепсис, менингит сияқты ауыр инфекциялық аурулардың дамуы мүмкін. Қоздырғыш түрі иммунологиялық ақау сипатымен анықталады. Иммундық тапшылық жағдайымен науқастардағы патологиялық жағдайлардың ерекшеліктері болып бірнеше ауыр созылмалы және қайталамалы инфекциялық аурулардың болуы. Инфекциялық аурулар ауыр барысымен және микробқа қарсы емнің әсері жеткіліксіз болуымен сипатталады. Бірақ созылмалы аурулардың тұрақты ремиссиясына барлық жағдайда жетуге болады, ремиссиялары ұзақ емес, аурулар үздіксіз қайталамалы сипат алуы мүмкін.

Иммундық тапшылық жағдайында аллергиялық реакциялар IgA - ның таңдамалы жетіспеушілігі және Вискотта - Олдрич синдромы сияқты формаларына тән.

Иммундық тапшылық жағдайымен науқастарда әртүрлі аутоиммундық синдромдар: жүйелі қызыл жегі, Шогрен синдромы, созылмалы белсенді гепатит, пернициозды анемия, гемолитикалық анемия, тромбоцитопения және нейтропения ж.б. қалыптасуы мүмкін. Иммундық тапшылық жағдайымен науқастар тобында қатерлі ісіктер бірнеше рет жоғары, әсіресе атаксия – телеангиоэктазия, Вискотта – Олдрич синдромымен науқастарда жиі кездеседі. Ісіктер типі жалпы популяциядан өзгеше, ең жиі лимфоретикулярлы ісіктер кездеседі.

Иммундық тапшылық жағдайының көпшілік формаларына екі немесе одан да көп созылмалы аурулардың бірігуі, созылмалы интоксикация синдромы, физикалық дамудың тоқтауы, аутоиммунды типті аурулар, шеткері қандағы ауыспалы немесе тұрақты өзгерістер (анемия, лейкопения, тромбоцитопения ж.б.) тән. Лимфоидты тіннің гипо немесе гиперплазиясы жиі анықталады.

Гуморальдық иммунитет ақауы иммундық тапшылық жағдайының жиі тараған формасына жатады және иммунологиялық ақаудың тереңдігі мен сипатына байланысты бөлінеді: антиденелердің тотальді жетіспеушілігі және қан сарысуындағы иммуноглобулиндердің бөлек класстарының болмауынан иммуноглобулиндердің субкласстарының жетіспеушілігі және спецификалық антиделердің таңдамалы жетіспеушілігі.

Біріншілік және екіншілік иммундық тапшылық жағдайының жалпы жіктелуі:

Тұқым қуалайтын иммундық тапшылық жағдайы

І. Гуморальдық иммунитеттің тапшылығы (В – лимфоциттер жүйесі)

1. Агаммаглобулинемия, Брутон ауруы.

2. Дисиммуноглбулинемия:

А) жалпы вариабельді гипогаммаглобулинемия;

Б) Іg А – ның селективті тапшылығы

В) IgG және IgA иммуноглобулиндердің тапшылығы мен IgМ синтезінің көбеюі (гипер IgМ – синдром)

Г) IgG подкластарының тапшылығы (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 жоқ болуы) және IgМ деңгейінің көбеюі неесе көбеймеуі.

ІІ. Жүре пайда болған иммунды реакциялары тапшылығы (Т- лимфоциттер жүйесі)

Лимфоцитарлық дисгенезия (Незелов синдромы, ИТ франсуздық түрі); Айрықша бездің және қарбалас қалқанша бездің гипофункциясы (Ди – Джорджи);

ІІІ. Құрама ИТ (ауыр құрама иммунологиялық тапшылық – АҚИТ).

• Ретикулярлы дисгенезия;

• Тұқым қуалайтын алимфоцитоз, лимфоцитофтиз (Швейцарлық ИТ түрі);

• Жалаңаш лимфоциттер синдромы;

• Тимомамен жүретін ИТ

• Вискотт – Олдрич синдромы

IV. Интерлейкиндер жүйесінің және клеткалар кооперацияларының иммунды жауабындағы бұзылыстары;

V. Зат алмасудағы тұқым қуалайтын аномалия

VI. Комплемент жүйесінің тапшылығы

VII. Фагоцитоздың тапшылығы

Хемотаксис, миграция және дегрануляция бұзылыстары:

А) Чедиак – Хигаси синдромы;

Б) гипер IgE синдромы

Микробтардың қорытылу (киллинг) процесінің бұзылуы:

А) септикалық гранулематоз;

Б) нейтрофильдік гранулоциттердің ферментопатиясы; миелопероксидазаның тапшылығы, НАДН – оксидаза тапшылығы, глютатионпероксидаза және глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа тапшылығы;

В) липохромды гистиоцитоз.

3. Опсонизация және жұту кемістіктері:

А) опсонизация тапшылығы

Б) тафтсин тапшылығы

В) LҒА – 1, р 150, 95, Мас – 1 және басқа мембрана гликопротеиндердің жоқтығы.

В – клеткалық ақауға (иммуноглобулинердің ж.б.) тән:

1) стафилококктық, стрептококктық, гемофильді таяқшалық қайталамалы пиогенді инфекциялар;

2) ішек лимфа түйіндерінің персистирлеуші гиперплазиясы;

3) бактериальді полисахаридтерге жауап беру қабілеттілігінің әлсіреуіне байланысты іріңді – септикалық аурулардың қайталамалы эпизодтарының көрінуі.

1. Брутон ауруы. Алғашқы рет 1952 жылы американдық педиатр Брутон әртүрлі жұқпалы аурулармен (4 жасына дейін 14 рет пневмониямен, бірнеше рет отитпен, синуситпен, сепсис және менингинтпен) ауырған 8жасар ер баланың ауру тарихын жазған. Оның қан сарысуын зерттегенде антиденелер табылмаған. Ғылыми медициналық әдебиетерде жеке нозологиялық түрі ретінде белгіленген біріншілік иммундық тапшылықтың алғашқы жазылымы болған.

Статистикасы. Брутон ауруымен тек ер бала сырқаттанатын, Х-хромосомамен тіркескен тұқымқуалаушылықтың рецессивтік түрі болып табылады. Бұл ауру Х-тіркескен агаммаглобулинемия ретінде белгіленді. Кездесу жиілігі 1/1000000 тұрғынға шаққанда. Ұлыбританияда иммундық тапшылықтың кездесу жиілігі 1/100000 құрайды.

Патогенезі. Брутон ауруының негізінде В-лимфоциттің белсенуінде және плазмалық жасушаға айналуында ядросына белгі беретін цитоплазмалық тирозинкиназа ферментінің ақауы жатыр. Сондықтан иммуноглобулиндердің өндірілуі мүмкін емес.

Клиникалық көрінісі. Аурудың бірінші нышаны 7-8 айдан басталып, 2-3 жасқа дейін байқалады. Иммуноглобулиндердің транспланцентарлық өтуі науқас балалардың өмірінің бірінші айларында жұқпалардан қорғайтын жеткілікті антидене мөлшерімен қамтамасыз етеді. Болашақта антиденелер түзілуінің болмауы, әсіресе тыныс жолдарының және терінің қайталамалы бактериалдық жұқпалы ауруына алып келеді. Әдетте қоздырғыштар болып стрептококктар, стафилококктар және грамм теріс бактериялар табылады. Жұқпалардың таралу мүмкіндігі болғандықтан, ол септицемияға және менингитке әкеліп соқтырады. Бірақ вирус жұқпаларына, осындай науқас балаларда, жасушалық иммунитеттің бұзылмағандығынан,реактивтілік сақталып қалады.

Қарап тексергенде: әдеттен тыс кішкене, тегіс бадамшаларын, кішкене лимфа түйіндерін анықтайды, көкбауыры үлкеймеген. Көңіл аударарлық жағдай, ағзадағы жұқпалы-қабыну үрдістерінде лимфа түйіндерінің, бауыр, көкбауырдың ұлғаюы байқалмайды. Бұл маңызды нақтама белгісі болып табылады. Ішектің шырышты қабатында плазмалық жасушалар толығымен жойылады. Қалыпты жағдайда плазмалық жасушалар бұл жерде көп мөлшерде кездеседі. Соған байланысты сіңімділік бұзылысы байқалады, созылмалы энтериттер дамиды. Ішек қыртысында лейкоциттер жиынтығы бар абсцесстер жиі анықталады.

Зертханалық тексеруде: шеткі қанда В лимфоциттердің күрт төмендеуі немесе болмауы, барлық иммуноглобулин кластарының деңгейінің төмендеуі немесе болмауы байқалады.

Емі: Иммуноглобулиндермен орынбасушы терапия. Иммуноглобулин препараттарын көк тамырға айына 200-600 мг/кг дейін енгізеді. Жұқпалы аурулар дамыған жағдайда, қосымша арнайы иммуноглобулиндер (стафилококқа,стрептококқа, қызылшаға қарсы және т.б) енгізеді.

2. Жалпы вариабелдік иммундық жетіспеушілік (ЖВИЖ) – жалпы вариабелдік гипогаммаглобулинемия.

В- жасушаның айқын жетіспеушілігі және шамалы мөлшерде Т- жасуша звеносының ақауы бар иммундық тапшылық жағдайларының үлкен тобы. Патогенезі. Біріншілік ИТЖ бұл түрін қазіргі уақытта Т-хелпер қызметінің жетіспеушілігіне әкелетін, 6-шы жұп хромосомада орналасқан генетикалық ақаумен байланыстырылады. ЖВИЖ-ке аутосомды-рецессивтік тұқымқуалаушылық түрі тән.

Клиникалық көрінісі. ЖВИЖ алғаш рет 1970 жылы жазылған. Бұл синдромды Брутон ауруымен салыстырады. Әдетте, ЖВИЖ-тің алзғашқы симптомдары, Брутон ауруына қарағанда, ересек жаста көрінеді. Екі жыныстардың да нәрестелері (сирек ересек жаста) ауырады, бірақ Брутон ауруларының клиникалық симптомдарымен ұқсас. ЖВИЖ бар науқастарда жиі аутоиммундық патология дамиды. ЖВИЖ басталуы жиі созылмалы түрде өтеді, жоғары тыныс жолдарының жұқпалы зақымдалуы басым болады. Брутон ауруына қарағанда, спленомегалия және лимфоаденопатия жиі анықталады.

Зертханалық тексеруде: Брутон ауруына қарағанда, шеткі қанда В- лимфоциттердің саны жеткілікті мөлшерде анықталады. Мұнда иммуноглобулиндердің барлық кластар деңгейінің төмендеуі тән; иммуноглобулиндердің кейбір изотиптері төмендеуі мүмкін. Т-лимфоциттердің саны әдетте қалыпты жағдайда, бірақ кейбір кезде Т-хелперлердің мөлщері төмендеуі көрінеді.

Емі: иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясы, миелопид эәне басқа да иммундық коррекциязаттарын тағайындайды.

3. Балаларда кездесетін транзиторлық гипогаммаглобулинемия (баяу иммундық старт)

Статистикасы. Иммундық тапшылықтың бұл түрі 5-8% нәрестелерде анықталады, ол нәрестелерде иммундық жүйенің баяу дамуымен негізделген. 2-5 айлық жастағы жиі сырқаттанатын нәрестелерде анықталады. Көбінесе жиі өршімелі іріңді аурулар, оның ішінде бүйректің және жоғарғы тыныс жолдарының пиогенді жұқпалары кездеседі.

Клиникалық көрінісі. Өмірінің алғашқы айларында анасының трансплацентарлық жолымен берілген антиденелер, элиминацияланады, ал өзінің антиденелер түзілісі әлі қалыптаспаған. Антиденелердің тапшылығы нәтижесінде жұқпалы ауруларға жиі шалдығады. Бұл физиологиялық құбылыс, арнайы иммунотерапиясыз нәресте өмірінің екінші жылының соңында жойылады. Өзгермеген лимфа түйіндедің пальпациясы, бадамша бездердің қалыпты жағдайы гипогаммаглобулинемия диагнозына қарсы келеді.

Зертханалық тексеруде: В-лимфоциттердің мөлшері қалыпты; Т-лимфоциттердің мөлшері қалыпты, бірақ Т-хелперлер саны азайған. Иммуноглобулиндердің мөлшері, әсіресе IgG және IgA азайған, бірақ 4-айлық жасқа дейін өзінің IgG түзілісінің төмендеуі, анасының транспланцентарлы IgG жоғары деңгейімен орынын толтырылуы мүмкін.

Емі: симптоматикалық, ауыр жағдайларда арнайы иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясын қолдануы мүмкін.

4. Селективтік IgA тапшылығы

Статистикасы. Бұл ең көп таралған иммунды тапшылық. 1/300 - 1/700 жиілікпен кездеседі. Алғаш рет 1960 жылы J.Heremans жазған.

Көп жағдайда аурудың тұқымқуалайтын көрінісі айқын байқалмайды, өте сирек жағдайларда IgA жанұялық жетікіліксіздігі доминанттыға қарағанда аутосомды-рецессивтік жолмен тұқымқуалауы жиі байқалады.

Патогенезі. IgA тапшылығы, кейбір кезде 18 хромосоманың ақауларымен байланысты болады. IgA басқа иммуноглобулиндерден айырмашылығы, құрамында көміртек және сиал қышқылы бар және димерлен, тримерленген және тетрамерленге айналу қабілеті бар. IgA молекуласының 2түрін ажыратады:

• Сарысулық IgA – әрдайым мономер;

• Секретолық IgA – шырыштың (сілекей, көз жасы, сүт, асқазан ішек, тыныс және зәр шығару жолдарының шырыштары) құрама бөлігі ретінде болар алдында ди, три, и тетрамерлер түзеді.

Секреторлық IgA түзілуінде арнайы нәруыз тізбегі – J-тізбегі қатысады. Демек, бұл толық нәруыз жүйесі болып табылады. Осыдан IgA патологиясының түрлері дамиды:

• IgA жалпы жетіспеушілігі IgA мономер түзілісінің ақауымен байланысты. Нәтижесінде сарысулық және секреторлық IgA мөлшері төмендеген. Жергілікті және қорғаныс қабілеті бұзылады;

• Секреторлық SlIgA молекуласының пайда болуындағы ақау. Себеп болатын J-тізбегінің болмауы, жергілікті иммунитеттің бұзылысына әкеледі;

• Сарысулық IgA түзілісінің басым болуы, мұнда тек IgA секреторлық түрі бөлінеді және толығымен сарысулық IgA мономері өндірілмейді.

Клиникалық көрінісі. IgA тапшылығының дәрежесіне байланысты және жеке мүшелер мен жүйелердің патологиясы түрінде көрінуі мүмкін. Жиі шырышты қабаттың жұқпалы зақымданулары ретінде кездеседі.

АІЖ жағынан – ол созылмалы гастрит, ойық жаралы және гемморрагиялық колиттер, илеит, стоматиттер. Тыныс алу мүшелері жағынан – риниттер,синуситтер, бронхиттер, созылмалы түріне тез айналатын аурулар. Өкпе бронхоэктазаларына және абцесстеріне ауысатын созылмалы бронхопневмониялар жиі кездеседі. Секреторлық IgA мөлшерінің аз болуы, атопиялық аллергияның және аутоиммунды аурулардың (жүйелі қызыл жегі, ревматоидтық артрит, аутоиммундық тиреотид) дамуының күрт жоғарылауымен байланысы анықталды.

Таңдаулы тапшылығы бар адамдарда, әсіресе сарысулық мономерлі IgA басым болатын иммундық тапшылықта клиникалық көріністер байқалмайды.

Зертханалық тексеруде: осындай науқастардың шеткі қанында Т-және В-лимфоциттердің жалпы саны қалыпты екені көрсетіледі. Сарысулық және секреторлық IgA деңгейә күрт төмендеген, ал IgM және IgG мөлшері қалыпты деңгейде орналасқан. Кейбір науқастарда (атопиялық аллергияның көрінісі бар) IgE деңгейі жоғары болуы мүмкін.

Емі: симптоматикалық. Иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясын қолдану кезінде абай болу қажет, себебі қайта енгізген кезде, IgG және IgM кластарына жататын антииммуноглобулиндер өнімдерінің көп болуына байланысты, анафилаксиялық шоктың пайда болуы туады.

Қорытынды бөлім

«В-лимфоциттер жүйесіндегі өзгерістермен байланысты иммунды тапшылықты аурулар» тақырыбында жазылған өз жұмысымды қорытындылау барысында негізгі нүктені гуморалды иммунитет жүйесіне қойғым келіп отыр. Ол антигендерге қарсы антидене синтездеу қызметін атқаратын арнайы жүйесі болып табылады. Оның функционалдық белсенділігі иммунитеттің Т-жүйесі және мононуклеарлы фагоциттер жүйесімен тығыз қарым қатынасуына байланысты болады.

Гуморалды иммунитет жүйесінің негізгі жасушалары антидене синтезіне жауапты В-лимфоциттер екеніне нақты тоқталдым. Тақырымның өзектілігіде осы иммундық жүйенің қалыпты иммундық жауап тудыра алмауымен, иммунды тапшылық жағдайлары. Мен иммунды жүйенің қызметтерінің бұзылыстарын ағзадағы басқа да жүйелердің бұзылысы сияқты деп ой түйдім. Сол себептен де осы жүйеге тән әр түрлі аурулар дамиды сипатталатын. Осы тақырыптағы жұмысымды жасау барысында клиникада көп кездесетін, статистика бойынша кең таралған ауруларды қарастырдым.

анықталады.

Қазіргі уақытта, гуморалды иммунитет жүйенің бұзылысынан пайда болатын иммунды тапшылықтың көптеген түрлерінің ерте диагностикасы және емі науқастардың өмір сүру шарты болып табылады. Жиі өз уақытында дұрыс диагноз қоймай және қолайлы ем жүргізбесе, науқастардың өлім қауіптілігі жоғары болады. Жалпы адамзаттың аурушаңдылығын, өлім деңгейі мен мүгедектікті төмендету үшін дер кезінде зерттелуіне, емделуіне және алдын алуға көп мән берілу керек деген ой ұсынамын.

олданылған әдебиеттер тізімі

• Шортанбаев А.А., Кожанова С.В. «Жалпы иммунология», Алматы, 2008

• К.А. Жуманбаев «Клиникалык иммунология жэне аллергология», Караганды, 2008

• Мухамбетова С.Г., Каракушикова А.С., Кожанова С.В., Садвакасова Г.С., Балпанова Г.Т. «Иммунды статусқа баға берудің қазіргі әдістері», Алматы, 2005

• Ройт А. «Иммунология», Москва, 2007

• Балпанова Г.Т. «Трансплантациялық иммунитет», Алматы, 2002

• Федосеев Г.Б. «Аллергология», Санкт-Петербург, 2007

• Әділман Нұрмұхамбетұлы.Патофизиология,Алматы 2011ж.700б.

• Рамазанова Б.А., Құдайбергенұлы Қ., Котова А.Л. ж.б. Медициналық микробиология. Алматы.2010ж.683б.

• Струков А.И., Серов В.В. «Патологиялық анатомия»

Караганды2005ж.351б