Читайте также:
|
Бронхолегочные (бронхит: острый, рецидивирующий, хронический; панбронхиолит, пневмония, диссеминированные бронхоэктазы, аллергический бронхолегочный аспергиллез).
Со стороны поджелудочной железы (неонатальная гипертрипсиногенемия; экзокринная недостаточность поджелудочной железы).
Со стороны печени (гепатомегалия, склерозирующий холангтит).
Со стороны мочеполовой системы (изолированная обструктивная азооспермия).
Осложнения:
· Со стороны легких (абсцессы, ателектазы, пневмо- пиопневмотораксы, кровохаркание, кровотечение, легочная недостаточность).
· Со стороны сердечно-сосудистой системы (легочное сердце, легочная гипертензия, сердечная недостаточность).
· Со стороны желудочно-кишечного тракта (поражение слюнных желез, нарушения моторики ЖКТ (гастроэзофагеальный рефлюкс, синдром дистальной интестинальной обструкции, хронические запоры), поражение желудка и двенадцатиперстной кишки, аппендицит, инвагинация, инфекционные энтероколиты (Giardia lamblia, Clostridium difficile), кровотечение, выпадение прямой кишки, фиброзирующая колонопатия, онкологические заболевания ЖКТ ).
· Со стороны печени (внепеченочная обструкция желчного протока, холелитиаз, желтуха, гепатоспленомегалия, цирроз, портальная гипертензия, гиперспленизм, варикозное расширение вен пищевода, асцит, печеночная недостаточность, энцефалопатия).
· Со стороны поджелудочной железы (панкреатит, сахарный диабет).
· Задержка в физическом развитии.
ДЕФИЦИТ а-1 АНТИТРИПСИНА
- наследственное заболевание, в основе которого лежит дефицит ингибитора легочных протеаз α-1 антитрипсина, приводящий к формированию эмфиземы и\или поражению печени.
Тип наследования: аутосомно-доминантный (кодоминантный).
МКБ – 10: Е88.0
Критерии диагностики:
Клинические: одышка, эмфизема, поражение печени.
Функциональные: вентиляционные нарушения обструктивного типа с увеличением остаточного объема легких (ООЛ) и его доли в общей емкости легких (ОЕЛ).
Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: эмфизема.
Специальные исследования: низкий уровень α-1 антитрипсина в сыворотке крови; выявление гомозиготного фенотипа/генотипа ZZ. НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ - СИНДРОМ ОСЛЕРА-РАНДЮ-ВЕБЕРА
- наследственное заболевание, проявляющееся системной сосудистой дисплазией, приводящей к формированию телеангиэктазий и сосудистых мальформаций в легочной ткани, на коже и слизистых оболочках.
Тип наследования: аутосомно-доминантный.
МКБ – 10: I78. 0
Критерии диагностики:
Клинические: одышка, цианоз, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, кровохарканье, легочные кровотечения, кровотечение из носа и вен пищевода, деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей - в виде «часовых стекол».
Рентгенологические: неравномерное усиление сосудистого рисунка, артерио-венозные шунты при ангиографии. При сцинтиграфии - диффузное нарушение легочного кровотока.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ – наследственное заболевание, характеризующееся волнообразным рецидивирующим течением с повторными кровоизлияниями в легкие.
Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
МКБ – 10: М31.0
Критерии диагностики:
Клинические: кашель, одышка, кровохарканье, лихорадка, рецидивирующая анемия, спленомегалия, иктеричность.
Рентгенологические: при обострении - множественные очаговые инфильтративные тени в легких (симптом «бабочки»).
Лабораторные: железодефицитная анемия, ретикулоцитоз, анизопойкилоцитоз, повышение уровня неконъюгированного билирубина.
Специальные: гемосидерофаги в мокроте или жидкости бронхоальвеолярного лаважа.
ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Q.32-Q43) - многочисленная группа заболеваний, включающая следующие формы:
- Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких).
МКБ – 10: Q33
- Пороки развития стенки трахеи и бронхов:
а) распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия,
трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кэмпбелла, бронхиолоэктатическая эмфизема);
б) ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (врожденные
стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и
бронхов, трахеобронхопищеводные свищи).
МКБ – 10: Q32
- Кисты легких.
МКБ – 10: Q33
- Секвестрация легкого.
МКБ – 10: Q32
- Пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен)
МКБ – 10: Q25-Q26.
Критерии диагностики: характерные клинические, рентгенологические, бронхологические и ангиографические симптомы у детей с различной выраженностью респираторных расстройств. Многие пороки развития составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (синонимы: идиопатический диффузный фиброз легких, идиопатический легочный фиброз) - первично хроническое, быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание легких, приводящее к развитию диффузного легочного фиброза.
МКБ – 10: J84.1
Критерии диагностики:
Клинические: быстро прогрессирующая одышка, кашель, потеря массы тела, характерные крепитирующие («целлофановые») хрипы в легких, формирование легочного сердца.
Функциональные: гипоксемия, нарушения вентиляции по рестриктивному типу, снижение диффузионной способности легких.
Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения:
признаки диффузного легочного фиброза с развитием «сотового легкого», уменьшение объема нижних долей, повышение прозрачности легочной ткани в верхних отделах.
Диагностируется при исключении других причин интерстициальных изменений в легких.
Выделяют:
синдром Хаммена-Рича - острый, подострый варианты идиопатического фиброзирующего альвеолита.
По периоду:
Обострение, ремиссия.
Осложнения:
Спонтанный пневмоторакс, хроническое легочное сердце, легочная гипертензия, легочно-сердечная недостаточность, артритический синдром, эмболия легочной артерии.
ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ ПНЕВМОНИТ (экзогенный аллергический альвеолит - ЭАА) - интерстициальное заболевание легких иммунопатологического характера, характеризующееся воспалением легочной паренхимы, как правило, неинфекционного генеза, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол, и дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ.
МКБ – 10: J67
Критерии диагностики:
Клинические: сухой кашель, одышка, диффузные мелкопузырчатые хрипы и крепитация в легких, наличие в анамнезе указаний на контакт с причинно значимым антигеном.
Функциональные: гипоксемия, смешанные (рестриктивные и обструктивные) нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких.
Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: диффузные инфильтративные изменения, симптом «матового» стекла, фиброз.
специальные: обнаружение в крови специфических IgG-антител к тем или иным антигенам, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в крови.
ТОКСИЧЕСКИЕ И ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПНЕВМОНИТЫ
-интерстициальные заболевания легких, обусловленные токсическим влиянием на ткань легкого химических, радиационных факторов и некоторых лекарственных веществ.
МКБ – 10: J68, J70
Критерии диагностики:
те же, что и для аллергических альвеолитов, при наличии указаний на контакт с соответствующими химическими агентами или лекарственными средствами.
САРКОИДОЗ
- это системное заболевание с интерстициальным поражением легких, внутригрудных и периферических лимфатических узлов, кожи и других органов, характеризующееся формированием неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем.
МКБ – 10: D86
Критерии диагностики:
Клинические: скудная клиническая легочная симптоматика, непродуктивный кашель, одышка, дискомфорт и боль в грудной клетке, полиорганность поражения (поражение кожи, сердца, почек и др. органов).
Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: внутригрудная лимфоаденопатия, симптом «матового» стекла, синдром легочной диссеминации, локальные тени, фиброз, буллы.
Специальные: при биопсии кожи и лимфатических узлов признаки гранулематозного воспаления.
Дата добавления: 2015-02-22; просмотров: 106 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |