|
Читайте также: |
2. Патогенез: ГУС – это заболевание, включающее неиммунную гемолитическую анемию, тромбоцитопению и поражение почек c развитием острой почечной недостаточности
| токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток | Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения |
| ↓ | ↓ |
 Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов
|  Тромбоцитопения потребления
|
| ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ |
Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)
E.coli → шига-токсин → кишечник →прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
3. Причина желтушного синдрома: повышение непрямого билирубина вследствие гемолитической анемии (патогенез – смотри 2)
4. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза жизни, возраста, анамнеза заболевания, данных осмотра, лабораторных и инструментальных исследований.
5. Механизм развития почечной недостаточности: смотри 2)
6. План обследования:
· ОАК: шизоциты, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями)
· анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко
· УЗИ почек + доплерография
· коагулограмма (ДВС-синдром)
· реакция Кумбса – отрицательная
· посев крови и кала на патогенные штаммы
· миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов
7. Функция почек снижена: фильтрационная функция (снижен клиренс по эндогенному креатинину), азотовыделительная функция (↑ мочевина, креатинин)
8. терапевтические мероприятия:
9. Исходы: выздоровление, летальный исход, переход в ХПН
10. длительность диспансерного наблюдения???
Девочка 11 лет поступила в больницу с жалобами на тошноту, головную боль, бурое окрашивание мочи.
Ребенок от 3 беременности, протекавшей с токсикозом 1 половины, от 2 срочных неосложненных родов. Родилась с массой тела 3450, длиной 52 см. Ранее развитие без особенностей, до года не болела, после года болела ОРВИ нечасто (3-4 раза в год), перенесла ветряную оспу, корь, дважды-ангину. Родители здоровы, в семье еще 1 мальчик 15 лет, страдает хроническим гастродуоденитом.
В возрасте 5 лет после ОРВИ у девочки появились отеки, повышение АД до 130/90 мм. рт. ст.; макрогематурия, протеинурия до 5 г/л. Получала терапию диуретиками, гипотензивными препаратами, гепарин, курантил, преднизолон, в 9-летнем возрасте проведен 1 курс цитостатиков. Эффект от лечения частичный в виде исчезновения отеков и снижения АД; постоянно сохранялись гематурия и протеинурия до 1-2 грамм в сутки. В последнее время АД стойко держалось на уровне 150/100 мм. рт. ст. Данное ухудшение состояния отмечалось после перенесенного гриппа.
1. Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), смешанная форма, период обострения. Хроническая почечная недостаточность 2 ст. Анемия II степени.
2. Функции почек нарушены: фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), азотовыделительная (↑ уровня мочевины и креатинина в моче)
3. Оценка канальцевой функции: определение рН мочи (↓), экскреция аммония (↑), экскреция ионов водорода (↑)
4. Генез анемии: гематурия
5. Лечение:
· постельный режим
· ограничение жидкости
· лечение отеков – фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь
· лечение артериальной гипертензии – дибазол, каптоприл, эналаприл
· иммунсупрессивная терапия- преднизолон 1-2мг/кг +цитостатики (азатиоприн)
· гепарин 100-300Ед/кг
· дипиридамол (курантил) 10-15мг/кг/с
6. Диета: безсолевая, малобелковая (< 1 г/кг/сут)
7. Изменения КОС: возможно развитие метаболического ацидоза из-за нарушения экскреторной функции почек (нарушении экскреции ионов водорода и реабсорбции НСО3-, задержка NH4+)
8. Изменения на глазном дне: кровоизлияние в сетчатку, отек диска зрительного нерва
9. Симптоматическая терапия: диуретики, гипотензивные средства, коррекция анемии
10. Прогноз неблагоприятный
Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.
Мальчик от III беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса при рождении 3800 г., длина 53 см. Раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.
Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенной ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, отмечался положительные эффект от лечения преднизолоном. В дальнейшем дважды на фоне ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.
1. Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), нефротическая форма, период обострения, без нарушения функции почек
2. Генез отечного синдрома: протеинурия → ↓ альбумина в сыворотке крови → гиповолемия (↓ онкотического давления) → ↑ уровня альдостерона и АДГ → отеки
3. Дифф диагноз:
· хронический пиелонефрит,
· вторичный гломерулонефрит, другие виды ХГН,
· IgA-нефропатия,
· системная красная волчанка
4. Лечение:
· Диета
· диуретики – лазикс в/в, фуросемид 1-2мг/кг/с внутрь
· снижение дозы преднизолона → добавление цитостатиков (азатиоприн)
· гепарин 100-300Ед/кг
· дипиридамол (курантил) 10-15мг/кг/с
· сердечные гликозиды (строфантин, коргликон)
· НПВС
· антилипидемическая терапия
5. Клиника экзогенного гиперкортицизма (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга при длительном лечении ГК): остеопороз, лунообразное лицо, увеличение массы тела, стрии, увеличение АД, мышечная слабость, пигментация, нефрокальциноз
6. Дополнительные исследования:
· оценка канальцевой функции: определение рН мочи (снижено), экскреция аммония (повышено), экскреция ионов водорода (повышено);
· оценка фильтрационной функции: клиренс по эндогенному креатинину (↓),
· оценка концентрационной функции почек: проба по Зимницкому (плотность мочи ↓)
7. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни, данных осмотра, лабораторных исследований
8. Диета безсолевая, малобелковая (меньше 1 г/кг/сутки), ограничение жидкости
9. Механизм действия преднизолона: иммуносупрессивное, десенсибилизирующее, противовоспалительное действие
10. Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику
Ребенок 12 лет, поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»).
Мальчик от I беременности, протекавшей физиологически. Родился в срок, масса при рождении 3200 г., длина 50 см. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ – 3-4 раза в год. Отмечается лекарственная аллергия на пенициллин в виде крапивницы.
Заболел в 6-летнем возрасте, когда через 2 недели после перенесенной ОРВИ появились отеки, олигурия, протеинурия, эритроцитурия, анемия, АД=150/90 мм рт. ст. Лечился в стационаре по месту жительства. После проведенной терапии наступила частичная ремиссия, анализы мочи и крови не нормализовались. Перенес три обострения без достижения ремиссии.
Настоящее обострение началось после перенесенной ОРВИ. Ребенок поступил в стационар в тяжелом состоянии.
1. Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), смешанная форма, период обострения, хроническая почечная недостаточность 2 ст. Вторичная оксалурия. Анемия I степени.
2. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни, данных осмотра, лабораторных исследований
3. Дополнительные исследования:
· оценка канальцевой функции: определение рН мочи (снижено), экскреция аммония (повышено), экскреция ионов водорода (повышено);
· оценка фильтрационной функции: клиренс по эндогенному креатинину (↓),
· оценка концентрационной функции почек: проба по Зимницкому (плотность мочи ↓)
4. Патогенез отеков: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → задержка воды и натрия → гиперволемия → выход жидкости на периферию (+ за счет увеличения сосудистой проницаемости) → отеки.
5. Патогенез гипертензии: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → вторичный альдостеронизм → задержка воды и натрия → гиперволемия → гипертония
6. Косультация специалистов: педиатр, окулист, нефролог, кардиолог
7. Функции почек снижены: азотовыделительная (↑ мочевины, креатинина), фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), концентрационная (↓ плотности мочи)
8. Лечение:
· Диета
· лечение артериальной гипертензии – дибазол, каптоприл, эналаприл
· диуретики – фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь
· преднизолон + цитостатики (азатиоприн)
· гепарин 100-300Ед/кг
· дипиридамол (курантил) 10-15 мг/кг/сутки
· антилипидемическая терапия
9. Назначение ГК данному пациенту показано (иммуносупрессивная, десенсибилизирующая, противовоспалительная терапия)
10. Прогноз неблагоприятный
Мальчик 15 лет, от I беременности, протекавшей с токсикозом, срочных родов. Масса тела при рождении 2800 г, длина 50 см. Закричал сразу. Период новорожденности протекал без особенностей. На первом году рос и развивался нормально, привит по возрасту. Болел ОРВИ (3-4 раза в год). Аллергический анамнез не отягощен.
В возрасте 3 лет после перенесенной ОРВИ в моче были выявлены гематурия (эритроциты покрывали все поля зрения), следовая протеинурия; самочувствие мальчика оставалось удовлетворительным. С диагнозом «острый гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом» ребенок был госпитализирован в стационар по месту жительства, где получал соответствующее лечение, которое не привело к выздоровлению (постоянно отмечалась гематурия).
При очередном обследовании в возрасте 4,5 лет была выявлена макрогематурия, стойкая протеинурия до 1г/сут, никтурия, снижение слуха на высоких частотах. В дальнейшем отмечалось отставание в физическом развитии, частые ОРВИ.
Из семейного анамнеза известно, что у бабушки ребенка со стороны матери в течение всей жизни отмечается изолированная гематурия (до 60-100 эритроцитов в поле зрения); родной брат матери умер в возрасте 23 лет от хронической почечной недостаточности, страдал снижением слуха и катарактой.
Дата добавления: 2015-02-22; просмотров: 154 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |