Студопедия
Главная страница | Контакты | Случайная страница

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

Идиопат.гемосидероз легк, Анемия IIст

Читайте также:
  1. A) жүре пайда болған жедел гемолиздік анемия
  2. A) жүре пайда болған жедел гемолиздік анемия
  3. D) жүре пайда болған жедел гемолиздік анемия
  4. Б) анемия
  5. Врожденный порок развития почек (поликистоз почек). ХПН 2 степени. Анемия I степени.
  6. Железодефицитная анемия у детей раннего возраста, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
  7. Идиопатический гемосидероз легких (синдром Цилена-Геллерстедта). Анемия II степени.
  8. Наиболее частая анемия в детском возрасте
  9. Наследственный нефрит (синдром Альпорта). ХПН 1 ст. Анемия I степени.

2,3.Аномалия артериоло-венозных анастом. в легких, выход эр-тов в ткань легк, сенсибилиз.к эр-цитам, аллергич.р-ция аг-ат, гемолиз эр-цитов, кр/изл+отложение Fe в ткань легк, пневмосклероз, раз-е ЖДА.

5.Тактика:корт-стеор. 2-3мг\кг\сут, а при неэфф-ти – в комплексе с имм/депр(азатиоприн)+леч-е сопутств.инфекции. Для удаления Fe из легких примен.десферал в\в капельно не более 50-60 мг-кг. на 7 дн.

6.Доп.иссл:Т.к.это заб-е аут/рец, то необходимо обратиться к генетику и провести морфоцитологич. исслед-е для подтвержд.дза;

7.Спец:Пед.1р\мес, пульмонолог 1р\3мес, стаматолог и ЛОР 2р\год.

8,9. Физио+спорт:только ЛФК

10.Прогноз-неблагопр.

 

62. М.4л.Жал.на пост.влажн.каш.с выдел.сероз-гн.или гнойн.мокр. Бол.с 1х дн.ж-гайм,пневм,

1,3. Дз,тип насл-я:синдром Картагенера, аут– рецесс.насл-е

2.Триада+ПЗ:транспоз.внутр.орг,бронхоэктазы,хр.синуситы, риниты, отиты. М.б.ВПС, пор. и аномал.скелета,дефецит a1 – антитрипсина. Причиной рецед.бронхитов явл-ся неподв-ть реснитч.эп.дых пут из-за нед-ти отростков микротубулярных пар ресничек (динеиновых ручек) В осн.пор-я- анатомич. и f-ная пат.ресн-ек мерц.эп. слизист. обол.бронхов-наруш. мукоцилиар.клиренса=>развив-ся тяж.б/легоч. процесс, в основе кот.-распростр.хр.бр-т.+м.обнар-ся уч-ки пневмосклероза с деформацией бронхов и бр/эктазами.

4,5.Доп.обсл:ФВД при ХОБЛ:сниж.ОФВ<80% от должн,ОФВ1:ЖЕЛ <70% от должн и незначит. колебан. ПСВ(пик.скор-ти выд.) при пр мониториров.пикфлоуметром =>ХОБЛ. дз ставят на основ.рез-тов электрон.микроскопии слиз.обол.бронхов. Детям с хр.синус., отит, бронхитами целесообр. провод.биопс.слизистой обол.носа и при электрон/мик/скоп/ изучен. подтвердить или отвергнуть Дз 1вич цилиарной дискинезии.

6.Леч-е:симптомат: ЛФК,постур.дренаж, лечебная бр/скопия, аб

7.Набл:Пед.1рвм,пульм.4рвг, стом,ЛОР 2рвг.План.госп.1рвг+по пок. 8.Есть ли хир.леч:Бронхоэктазы=резекц.пораженн.долей,сегментов

9. Вид спорта:ЛФК 10. Прогноз: неблагопр.

 

63 М.М.5мес,направ.участ.пед.из=за одыш.прист/о каш,плохо прибав.в вес,с 1мес «жирный»стул

4.Дз:Муковисцидоз, смеш.форма, тяж теч,Обстр.гн.бронхит,обостр.бр.лёг.проц.по бронхитич.типу.Панкреатич.недост. 2. Консульт.cпец: Гастроэнтеролог, генетик, пульмонолог, врач ЛФК

3.Дальн.обсл: Потовый тест проводиться не<3р, бр/скопия, бр/граф.

5. ПЗ и этиол: мутация гена трансмембранн.регулятора белка, в основе ПЗа кот.лежит системн.пораж-е экзокр.желез. Это аут-рец заб-е.Белок регулятор сост.из регулятороного R- домена с большим числом сериновых остатков, явл-ся мишенью для протеинкиназы А, кот.осущ-ет его фосфорилирование. Этот белок явл-ся хлорным каналом(ХК). Для активации этого канала необход.цАМФ и АТФ.В связи с неспос-тью патологич.белка активно выполнять роль ХК в апикальн.части мембраны клетки,ионы Cl накапливаются внутри нее. В рез-те изменяется электр потенциал в просвете выв.протоков, что способствует повыш.выходу из просвета внутрь кл-ки ионов Na =>повыш.всасыв-е перицеллюлярн.водного

компонента=>сгущение секретов, затрудн.их эвакуации и вторичные изм-я в этих органах.

6.Изм-я в печ:при мвц-зе набл-ся изм-я со стор.гепатобилиарн.сист.в виде фокальн.или мультилобулярного билиарного цирроза(при этом обнаруж.точечн.обструкция мелк.желчн прот.эозинофильн.сод-ым.

7.Цели терапии: очищ.бронх.дерева от вязк.мокр; борьба с бакт.инф ДП,поддерж.N-ого нутритивного статуса, психоэмоц адаптация. Ингал.тер: физ р-р,β-агонисты,АЦЦ, холинолит,кромогликат Na; Превентив.мера: вакцинац.пр/в коклюша и др инф; Аб(ванкомиц); Кортикостер; Длительная О2-терапия; Коррекция нар-ний ЖКТ. Диета с калоражем на 130-150% выше возр.нормы; Теофиллин; Диур; Санац.нос/глот; При хр.гепатопатии – гаптрал; Патофизиолог.каскад и леч-е МВ: Мутантный ген МВ–генная тер-я, Измененый МВТР\Дефецит МВТР–амилорид, Секрец.Cl,абсорбцNa – муколитики, Густой бронх.секрет–бр/дилят,физиотер, Обструкц. бронхов–аб, имм/модул,Инфекция–ДНК-аза,антиэластаза, восп-е – стероиды и НСПВ, Бронхоэктазы – трансплантация,резекция уч-ка.

8,9.Виды спорта,Физиотер:ЛФК

10. Прогноз:при ранн.диагн-ке и усовершенств.леч-реабилит режимов ср продолж-ть жизни увеличилась с 15 лет до 31 года.

73. М.М,5л, осмотр.педиатром-жал.на выдел.из носа и чихание.2г назад-в апреле-слезотеч,сил.зуд и жжен.глаз,светобояз,гиперем.конъ.

1.Дз:Поллиноз, риноконьюктивальная форма.

2,3.Доп.обсл:аллерг.обслед(кожные скарифик.пробы, опред-е специф.IgE),риоскопия (полипоз носа+восп.изм-я).

4.Леч:совмест.набл-е пед.и аллерголога. При аллерг.коньюктивите- оптикром (р-р кромогликата Na для закап.в глаза). В ремисс-важна специф.гипосенс. При вовлеч.в процесс слиз.обол респират.тракта -предсезонные курсы интал+задитен.Разобщен.с причиннозначимыми аллергенами,удал.пыли,влажн.уборка,проветр. Антигист.антаг-ты Н1 рецепт(димидрол, тавегил),фенотиазины(пипольфен), этилендиамины(супрастин), пиперидины(перитол) Антигист.II пок-я: астемизол, кларитин, кестин, зиртек. При риноконьюкт.форме: Н1блокаторы+вазоконстрикторы: актифед, клариназа, ринопронт;

5.Есть ли синуситы:У 98%-ринит+другие пораж-я ЛОР орг.(синусит, назофарингит, аденоидит)г.б, болезненн.при пальп.в т.вых. тройнич нерва, бледн.и отек мягк.тк.лица=топографии пораж. пазухи;

6.Изм-я глаз:гиперемия коньюктивы, слезотечение;

7,8. Мех-мы разв-я аллерг р-ций: в основе-иммунопатолог мех-мы, кот развив и реализ.свое патол д-е, если ребенок предрасп.к аллерг заб-ям. Одном из важнейш.ф-ров явл.насл.предрасполож-ть. При возд-вии экзогенн.неинфекц.аллергенов разв-ся имм/патолог.р-ция 1типа с синтезом и фиксацией на тучн.кл.и базофилах специф IgE. Повторн.экспозиция аллергена=>IgE –зависимой активации тучн.кл. в слизистой ДП=>высвобожд.гистамина, триптазы,MRSA, активация с-за ПГ,ЛТ и высокомолекулярн.белковых медиаторов.Медиаторы оказывают сосудорасш.д-е и повыш прониц-ть сос, усил.секреции желез (ринорея), вызыв.спазм гладк.муск.бронхов, стимуляц.аффер. нервн.оконч: зуд, чихание, кашель, высвобожд.субстанции Р, тахикининов, дальнейш.дегранул.тучн.клеток. Немедленная атопич. р-ция развив.спустя неск.мин. после возд-я специф.аллергена на сенсибилизир.орг-м. Если проявл-я аллергич р-ции ч/з 6-12 ч, то это р-ции поздн.или отсроч/аллерг р-ции. Это связано с привлеч. CD4+ Т-лимф, эозинофилов, базоф.и нейтроф. Активированн.эозинофилы секретир.высокотоксичные белки=>токсическое д-е на эпителий ДП, базальн.мембрану, сосуды гл.мышц бронхов.Хр.аллергич восп-е бронхов=>гиперреактивность ДП. В развитии БА важн.роль иммунн. комплексов,кот.образ-ся при повторн.контакте с приципитирующ. антителами. Клинической манифестации респират.аллергозов часто предшествует инф заб-е ДП, повреждается эпителий, сниж.барьерн. ф-ция, повыш.ее прониц-ть для неинф аллергенов.

10.Физ-хим.изм-я при о.восп:Отек, покрасн, боль. Фазы восп-я: альтерациz+выброс медиаторов=>экссудация, пролиферация;

11.Ингаляц.КС:Беклометазона дипропионат(Бекотид,Бекломет), Ингакорт,пульмикорт,фликсотид.

66. Д.6л.Актив неотл.пом. Жал.на приступооб.каш, свист.дых.Искус. вскар.с 2м.До 1г-экзема.Мать-крапивн,отец-ЯБЖ.Приступы за город.

1.Бр.астма, легк.теч, приступн.период. Нейродермит, обострение. Поливалентная аллергия. Обосн: анамнез, ауск: дых.свистящее,масса сухих хр, кожные покровы бледные, синева под глазами(гипоксия)

2. Этиол: Разв-е БА тесно связ.с комплексом генет.и внешнесредов. ф-ров.Среди ф-ров,повыш.вероят-ть разв-я астмы у детей, выдел. неуправляем(наследст+биологич) и управляемые (поддающ.коррекц =образ жизни реб). Наследст.ф-ры=определяющее значение в предрасполож-ти к: атопии, высок. с-зу реагинов (IgE), гиперреак-ти бронхов.Генетич.мех-мы ответственны за состояние β-а/р бронхов, акт-ть с-за ЛейТриен.и ряда цитокинов. Одним из значимых ф-ров, способств.возни-ю БА и усугубл д-е причинных ф-ров, явл-ся ОРВИ

3.3 зв.ПЗа:Бр/спазм,отек,наруш.деят-ти бронх.желез (дискриния)

4.Неотл:устран.прич, ингаляция β2агониста(сальбутам, вентолина, тербуталин(Бриканил), фенотерол(Беротек)- коротк.д-е, пролонгир- Серевент,Форадил),небулайзерн.терапия.Сост-е стабильн, симпт.abs, ПСВ 80% или >. Если нестабильн,ПСВ<80%=>повторить ингаляцию ч/з 20‘, повторн.ингаляции ч/з 4-6ч(можно эуфиллин в стац).

5. Леч-е межприст.п-д: после ликвид.приступа-набл-е за ребенком, мониторир.ПСВ с пом.пикфлоуметра, в стац – пульсоксиметрию, газы крови. Бронхоспазмолит.терапия кажд.4-6ч бодрствования. β2 агонисты в форме дозирующего аэрозоля или энтерально. Пр/восп.терапия(недокромилNa, кромогликатNa, ингаляц.стероиды (Бекотид, Бекломет, Ингакорт), постеп.сниж.бр/дилят-ов,кетотифен или задитен при кожн.проявл-ях восстановл.и поддерж-е жизненной акт-ти ребенка, посещ.астма-школы, ЛФК, физиотер, закаливание, проветрив,плавание, санация очаг.хр.инф, инглорефлексотерапия, специф.имм/тер(в микродозах вводят аллегрен, потом увелич. дозу).

6.Показания к госп:abs клин.эффекта от провод.терапии в теч 1-3 ч, выраженная тяжесть сост,ПСВ<60%,симпт.дегидратации, признаки тяж.бакт.инф-ции – лих-ка, интокс,данные за пневм, резидуальные симпт.у ребенка, недавно перенесш.тяж.приступ с длит.госп-цией, разв-е астмат.стат,+дети с риском разв-я ослож-ий и по соц пок-ям

7.Дополн.м-ды иссл: ФВД в п-д обостр. и в ремисс=оценка степени обструкц.бронхов, пикфлоуметрия в домашн.усл-ях 2-3 р\день, аллергол.обслед-е:скарифик.пробы, выявл-е неспециф.гиперреакт-ти бронхов в ремисс:оценка ОФВ потом физ нагрузка 6-8 мин=>опять оцен.ОФВ1 и ч/з 5-10’+ ингаляционн.провокац.пробы с неспециф. агентами(гистамин). Опред-е концентрации NO в выдых.возд

8.Спец-ты:Аллерголог, пульм, врач ЛФК,дермат, г/энт, ЛОР, стомат. 9. Виды спорта:плавание,акад.гребля,фигурн.катание.

10.Связь заб-й у родит.и реб:отягощен аллерголог.анамн.и развитие данного заб-я у ребенка могло быть обусловленно генетически.

67. М.5л, поступ. с жал.на приступообразный кашель, свистящее дыхание,одыш.После поступл.в ясли-част.ОРВИ.В 3г-удушье.

1.Дз:Бр.астма, атопическая,ср.тяж, пер.обостр,аденоидит II-IIIст.

2.Ведущ.звено Пза:Отек, дискриния(наруш.деят-ти бронх.желез)

3.Почему сальбут.подейств.ч/з 4ч:при ингаляции бр/дилятация уже на 4-5’, мах к 40-50', продолж-ть д-я 4-5 часов.Видимо-неправ.ингал.

4,5.Леч:повторные ингал.β2 агонистами кажд.20’ в теч.1ч. Если есть улучш.состояния+ПСВ более 80 %=>повторн.ингал. β 2 агониста кажд.4-6ч. 1-2 дня. Если нет улучш=>cост/нестабильное, симптомы в прежн.степ.или нараст,ПСВ<80%. Добавить системные стероиды, ипратропиум бромид. Продолжить ингал.кажд.4-6ч.При поступлении в стац.вводят эуфиллин постоянно капельно v=1,2 мг\кг\час 1ые 12ч и далее 1 мг\кг\час. Атровент (ипратропиум бромид) применяют ингаляционно. Кислородно- воздушн.смесь 2-3 л в’ ч/з маску или носовой катетер. Дыхат/гимнаст. Этапность леч-я: при легк – β2- агонисты, при ср.тяж– β2+кромогликатNa+стероиды.Тяж –ингал.β2 + стероиды,потом системн.примен.стероидов.Сниж.дозы ступенчато 6.Спец:Аллерголог,пульм, врачЛФК,дермат, г/энт, ЛОР, стоматолог/ 7.Аденотом:Показана и делать необход.в межприст.п-д основн.заб-я 8.Виды спорта:плавание,акад.гребля и т.д;

9.Дисп.набл:Если 3г abs приступы=>во 2 группу здоровья (это длительн/ремиссия). При рецедиве=>в 3 гр.зд.До взросл.поликл.

 




Дата добавления: 2015-02-22; просмотров: 82 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав




lektsii.net - Лекции.Нет - 2014-2025 год. (0.008 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав