Читайте также:
|
Для пороков данной группы характерно неблагоприятное течение первой фазы с ранней сердечной недостаточностью. Терминальная фаза протекает с развитием хронической право- или левожелудочковой недостаточности, часто с нарушением мозгового кровообращения (кровоизлияния в мозг при коарктации аорты) или с коронарной недостаточностью.
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА). Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, клапанное кольцо гиперплазировано. Возможна дисплазия створок клапана легочной артерии, последние ригидные, утолщены, имеются отложения кальция. Ствол легочной артерии в начальной части имеет постстенотическое расширение. Встречаются также инфундибулярные и надклапанные формы стеноза. Миокард правого желудочка гипертрофирован, рано развивается кардиосклероз через дилятацию правого желудочка и недостаточность коронарного кровотока.
Гемодинамика характеризуется уменьшением поступления крови в малый круг кровообращения. При значительном градиенте давления между правым желудочком и легочной артерией компенсация происходит за счет удлинения фазы сокращения правого желудочка. При развитии трикуспидальной недостаточности значительно увеличивается полость правого предсердия.
Клиническая картина зависит от степени стеноза. При умеренном стенозе ребенок хорошо развивается, его беспокоит лишь одышка при физической нагрузке. Границы сердца расширены в поперечном размере. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен. I тон на верхушке усилен. При трикуспидальной недостаточности появляется систолический шум в пятом межреберье слева от грудины и эпигастральная пульсации. Артериальное давление не изменено. Цианоз появляется только в третьей фазе болезни при развитии хронической сердечной недостаточности. Возникают боли в области сердца.
Рентгенологически определяется увеличение правых отделов сердца и, конечно, легочной артерии (постстенотическое расширение) с недостаточностью легочного сосудистого рисунка.
На ЭКГ отмечается сдвиг электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса.
Эхокардиография в проекции короткой оси на уровне магистральных сосудов выявляет нарушения открытия створок клапана легочной артерии. Во время систолы створки дугообразно выпячиваются в её просвет. Импульсная допплер-эхокардиография определяет высокоскоростное турбулентное течение крови в области клапана. Появляются гипертрофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки.
Дифференциальный диагноз проводится и ДМПП, триадой Фалло, болезнью Эбштейна.
Прогноз порока неблагоприятный при прогрессирующей дыхательной и сердечной недостаточности.
Стеноз аорты (СА). Это врожденный порок сердца, при котором чаще всего (80%) появляется сужение клапанного отверстия (с деформацией створок), или надклапанный или подклапанный стеноз. Иногда пороку сопутствует фиброэластоз левого желудочка.
Гемодинамические нарушения возникают рано, в аорту поступает мало крови. Развивается гипертрофия левого желудочка, повышается давление в левом предсердии, легочных венах, легочной артерии. Возможно постстенотическое расширение восходящей аорты.
Клиническая картина определяется степенью стеноза. При диаметре отверстия менее 0,5 см критическое состояние развивается в первые шесть месяцев жизни. Наблюдается бледность кожных покровов, одышка, приступы беспокойства ребенка, необратимая застойная недостаточность сердца. Чаще дети развиваются удовлетворительно. Границы сердца нормальны. При аускультации определяется грубый систолический шум во втором межреберье, здесь же определяется систолическое дрожание (при клапанном и надклапанном стенозе). При подклапанном стенозе шум выслушивается в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. I тон сердца всегда усилен. Артериальное давление на нижней границе нормы или снижено систолическое. В старшем возрасте появляются жалобы на боли в области сердца, одышку при физической нагрузке и приступы кратковременной потери сознания (приступы синкопе, которые возникают в результате снижения объема крови, поступающей в большой круг кровообращения).
При рентгенологическом исследовании легочный рисунок чаще нормальный, неблагоприятно его усиление по венозному типу. Размеры сердца, несколько увеличены влево, талия резко выражена, верхушка поднята и закруглена. Восходящая аорта расширена.
ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево, появляются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма, а при тяжёлом стенозе и признаки нарушения коронарного кровотока в зоне левой коронарной артерии.
Эхокардиография выявляет деформированные створки аортального клапана, которые выдаются в просвет аорты. Допплер-эхокардиография регистрирует высокоскоростной турбулентный поток крови на уровне клапана.
Дифференциальный диагноз проводится между врожденным и приобретенным СА, ДМЖП, коарктацией аорты, ИСЛА.
Прогноз при критическом течении неблагоприятный, необходима экстренная хирургическая помощь. Средняя продолжительность жизни 35-40 лет.
Коарктация аорты (КА). Это врожденное сужение аорты на ограниченном участке, ниже устья левой подключичной артерии. Степень сужения и протяжённость могут быть различными. КА может быть изолированной, но иногда сочетается с ОАП. Проток может находиться выше или ниже сужения (пред- или постдуктальная коарктация). В связи с сужением аорты повышается нагрузка на левый желудочек, который приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям сердечной мышцы (гипертрофия, дегенерация, склероз).
Гемодинамика. При изолированной КА возникает гипертензия выше места сужения, которая распространяется на сосуды головы, плечевого пояса, верхние конечности. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Эта гипотензия приводит к нарушению функции почек, усталости при ходьбе, ишемическим болям в животе.
При сочетании коарктации с ОАП, особенно, если коарктация находится ниже протока (постдуктальный тип), большой поток крови направляется в легочную артерию, формируя тяжёлую легочную гипертензию. При предуктальном варианте сбрасывание крови через ОАП зависит от разности давления между легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации; сбрасывание крови может быть артериовенозным и венозно-артериальным.
Клинические признаки порока у детей раннего возраста сопровождаются явлениями легочно-сердечной недостаточности: бледностью, одышкой, застойными хрипами в легких. В старшем возрасте больные жалуются на головную боль, носовые кровотечения. Границы сердца расширены влево. Аускультативно картина неопределенная: может выслушиваться систолический шум в области II-III грудного позвонка в межлопаточном пространстве, систолодиастолический шум при ОАП или шум относительной митральной недостаточности. II тон на аорте усилен. Подозрение на КА возникает при выявлении повышенного артериального давления на верхних конечностях и сниженного или нормального - на нижних; а также - при отсутствии или ослаблении пульса на ногах. При предуктальной КА с венозно-артериальным сбрасыванием пульс на ногах будет определяться, но появляется четкий цианоз нижних конечностей. В распознавании порока помогает запись сфигмограммы на лучевой и бедренной артерии.
Рентгенологически определяются увеличение левых отделов сердца, узуры II-VIII ребер в задних отделах. При развитии относительной митральной недостаточности возникает усиление венозного наполнения в малом круге. При постдуктальной коарктации легочный рисунок усилен по артериальному типу. Сердце имеет шаровидную конфигурацию за счет увеличения обоих желудочков.
ЭКГ выявляет горизонтальную или смещенную влево электрическую ось сердца, гипертрофию левого или обоих желудочков.
При э хокардиографии из супрастернального доступа в области КА определяются яркие эхосигналы в просвете аорты, возможна сегментарная коарктация или полное закрытие сосуда. Допплер-эхокардиография выявляет турбулентный ускоренный ток крови у места стеноза.
Дата добавления: 2015-09-10; просмотров: 98 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |
| <== предыдущая лекция | | | следующая лекция ==> |
| ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ | | | ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА. |