Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Гепатит.

Таблиця 1

Критерії диференціальної діагностики ХАТ вірусної і аутоімунної етіології

Чим раніше розпочата комбінована терапія глюкокортикоїдами та імуносупресорами, тим більше шансів попередження розвитку цирозу печінки.

Діти з аутоімунним ХАГ і ХАГ вірусної природи підлягають пожиттевому активному диспансерному нагляду з обов'язковим визна­ченням активності запального процесу в печінці не рідше одного разу в квартал і при виникненні ознак рецидиву (гіперамінотрансфераземія, гіпергамаглобулінемія, гіпербілірубінемія) признача­ється лікування.

Дітям з ХАГ будь-якого походження санаторно-курортне ліку­вання протипоказане.

Неспецифічний реактивний гепатит (НРГ) - найбільш поширене хронічне запальне ураження печінки.

Патогенез цієї патології пов’язаний із антитоксичною функцією печінки по відношенню до токсинів, антигенів, різних метаболітів, які поступають з током крові через систему ворітної вени чи печінкової артерії.

Морфологічно при НРГ знаходять помірно виражені зміни печін­кової мезенхіми і печінкових клітин, які не мають тенденції до прогресування, не переходять в інші форми хронічного гепатиту і, як правило, не приводять до печінкової недостат­ності.

Реактивний або вторинний гепатит часто розвиваться при хро­нічних захворюваннях органів системи травлення (шлунка, тонкого і товстого відділів кишківника, підшлункової залози і також завжди при холециститі, холецистохолангіті), глистних інвазіях (опісторхоз, ехінококоз, фасциольоз та ін.), хронічній патології бронхолегеневої системи. Будь-яке сис-темне захворювання втягує в патологічний процес печінку.

У зв’язку з цим клініко-лабораторні зміни виражені незначно, а нерідко гепатомегалія виявляється випадково при оформленні дитини в садочок чи школу.

Тому детальне обстеження дозволяє виявити

· зниження апетиту

·, у старших дітей - нудоту,

· болі у верхній частині живота, в правому підребер’ї при фізичному на­вантаженні,

· збільшення і ущільнення печінки,

· позитивний симптом Ортнера,

· рідше - субіктеричність.

· Функціональні проби печінки в межах норми або незначно змінені.

Прогноз сприятливий, ліквідація основного захворювання веде до повної зворотності НРГ. Проведення терапевтичних заходів спрямоване на нормалізацію змін у печінці.

Лікувальне харчування має на меті зменшення навантаження на печінку важких метаболітів, а також підвищення функціональної здатності. У зв'язку з цим призначається хімічно щадна дієта з різким обмеженням тугоплавких жирів (свинина, гуска, качка, жир­ні сорти яловичини), включення в щоденне меню достатньої кілько­сті фруктів і овочів за рахунок обмеження каш і макаронів.

В руховому режимі слід передбачати виключення елементів зма­гань, денний сон, прогулянки з максимальним перебуванням на сві­жому повітрі.

Проведення тюбажів, особливо з сорбітом чи ксилітом, сприяє не тільки попередженню, але й ліквідації явищ холестазу, покра­щує функції гепатоцитів, шлунка, кишківника. Показаними є озо­керитові чи грязьові аплікації, гальвано-грязьові тюбажі, пиття мінеральних вод, рідше апаратна фізіотерапія (індуктотермія, УВЧ, СВЧ та ін.). Таким дітям показане лікування як у місцевому сана­торії, так і на курорті.

Токсичні гепатити. Поліпрагмазія, екологічна катастрофа, що насувається, зумовлює новий вид ураження печінки, на який ще не­давно мало звертали увагу. Відомо, що будь-яка лікарська речови­на, яка використовується довго і в значних дозах, може змінити структуру і функцію печінкової клітини. Найбільш значні прояви спостерігаються при дії токсичих речовин.

· отруєння блідою поганкою.

· Гепатопатіі з переважанням цитолізу (Л. Алявиш, Н.Одьевер, 1992).

Ампіцилін, метотрексат, карбеніцилін, оксацилін, хлороформ, оксифенізатин, фуросемід, парацетамол, фторотар, фенобарбітал, індометацин, рифампіцин, ахронхазил, саліцилати, ізоніазид, еуфілін, 6-меркаптопурин.

· глистна інвазія,

· важкі і незворотні неврози.

· Цитостатичні речовини,

· тетрацикліни,

· великі дози вітамі­ну А викликають гепатопатії з переважанням стеатозу.

Для клініки характерно

· збільшення печінки, ущільнення і болючість при пальпації, позитивний симптом Ортнера.

· Гістологічні дослідження біоптату печінки виявляють некроз, стеатоз, запальних інфільтратів ураження гепатоцитів. Однак ці зміни не є специфічними.

Для діагностики гепатопатії токсичного походження у певній пригоді можуть стати такі дані: гепатотоксичність адсорбованої речовини відома, гепатопатія не прогресує після її відміни, ві­русологічні тести, характерні для ХАГ негативні. Провокаційні тести допустимі лише при легкому ступені ураження печінки і то лише четвертою часткою застосованого раніше лікарського засобу.

Тактика побудови терапевтичних заходів залежить від вираженості ураження печінки. Вона може відповідати тяжкій формі вірус­ного гепатиту при клінічній картині обширного некротичного пошкодження (гормональна, дезінтоксикаційна терапія), а при незначних і доброякісних гепатопатіях обмежується відміною пошкоджуючого засобу, щадним руховим режимом і дієтичним харчуванням.

Вроджені гепатити (ВГ).

При цьому виді гепатитів печінка пошкоджується внутрішньоутробно внаслідок інфікування плода або спадкових аномалій обміну речовин. Висока концентрація персистенції збудника в організмі вагітної приводить до ураження пла­центи, оболонок плода, обсіменіння навколоплідної рідини з на­ступним зараженням плода і виникненням гепатиту. В анамнезі для вроджених гепатитів характерний зв’язок із захворюванням вагітної і наявністю клінічних проявів з перших днів після на­родження але не пізніше перших шести тижнів життя.

Різноманіття етіологічних факторів ВГ обумовлює деякі відмін­ності їх клінічних проявів. Однак, для всіх їх характерна

· гепатомегалія,

· жовтяниця (переважно кон'югаційна),

· забарвлення стільця,

· темна сеча

· геморагічний синдром.

· Додаткові методи обстеження підтверджують гепатоцелюлярне пошкодження.

Лікування неоднозначне і залежить від етіологічного фактора.

Так, терапія стафілококового гепатиту тотожна лікуванню при сеп­сисі. При токсоплазмозному гепатиті призначають специфічні етіотропні препарати (хлорадин та ін.). Терапія ВГ вірусної етіоло­гії, в т.ч. і вірусного гепатиту В, залежить від важкості процесу і не відрізняється від лікування гострого вірусного гепатиту.

Видужання наступає через 2-6 тижнів, а іноді через кілька місяців. Нерідко відмічаються такі ускладнення, як холестаз, по­рушення трофіки, виражені прояви рахіту, рідше цироз печінки.

Лікування залежить від активності патологічного процесу, ста­дії, етіології захворювання. Наявність активного патологічного процесу при компенсованих і початкових етапах субкомпенсованого ЦП вірусного чи аутоімунного походження обумовлює терапію, реко­мендовану при ХАГ. При кожній формі і стадії ЦР значно обмежують­ся фізичні навантаження. Розвиток ЦС при атрезії жовчних шляхів може бути попереджений, зупинений чи навіть ліквідований тільки хірургічним шляхом. Терапія спрямована на покращення відтоку жовчі і кровообігу в печінці, має допоміжне значення. Спадкова патологія, яка супроводжується цирозом печінки, потребує лікуван­ня основного захворювання. Так, виключення при галактоземії га­лактози з вигодовування дитини з перших днів життя попереджує розвиток ЦП. Декомпенсована стадія ЦП лікується симптоматичними засобами. В їжі обмежується білок, при асциті застосовують сечо­гінні препарати, при кровотечах вживають заходів для їх зупинки і та ін. Призначення глюкокортикостероїдів і цитостатиків (азатіоприну) в цій стадії не показане, тому що швидко розвиваються різ­ні ускладнення, в тому числі й сепсис.

Печінкова енцефалопатія (ПЕ) проявляється психічними і нервово-м’язевими порушеннями, обумовленими важкою печінковою недо­статністю. Вона спостерігається при пізніх стадіях цирозу печін­ки, блискавичних формах гострого вірусного гепатиту, гострому токсичному гепатиті.

Експериментальні і клінічні дослідження показали, що енцефалопатія є результатом токсичного впливу на центральну нервову систе­му продуктів метаболізму азотистих сполук, які в нормі знешкоджуються печінкою (аміак, ароматичні амінокислоти, метіонін, похідні фенолу, індолу).

Інтернаціональна асоціація (1997) по вивченню печінки виділяє 4 стадії ПЕ. Перша (продромальна) стадія характеризується порушен­ням поведінки (збудження чи пригнічення), погіршення сну, зниженням пам’яті. Друга - приєднуються глибокі неврологічні і психічні зміни у вигляді бездумних і безцільних дій аж до агресивності, стереотипні рухи, симптом астериксису (хляпавного тремору). Третя стадія характеризується наявністю загальномозкових, пірамідних та екстрапірамідних розладів, вираженим порушенням свідомості (сту­пор), з’являється печінковий запах з ротової порожнини (легкі аро­матичні сполуки кишкового походження, які в нормі метаболізуються печінкою, - індоли, меркаптани, жирні кислоти з коротким ланцюгом). Четверта стадія є проявом власне печінкової коми. Характерна втра­та свідомості, спочатку з періодами ясної свідомості чи збудження, звуження зіниць, почащення дихання, в глибокій фазі зникають рефлекси і больова чутливість.

Лікування проводиться в палаті інтенсивної терапії і спрямо­ване на:

1 - виключення з їжі білків - джерела аміачної інтоксикації і пе­чінкової гіперазотемії.

Вихід дитини з коми є основою для по­ступового введення білка (з 0,5 до І,5 г/кг);

2 - пригнічення аміногенної кишкової флори шляхом введення перорально чи в клізмі

антибіотиків (неоміцин, мономіцин, ханашцин) і дактулози (дисахарид);

3 - інфузійна терапія (5% розчин глюкози з інсуліном, аскорбі­нова кислота, кокарбоксилаза,

хлорид калію, глюконат кальцію, актовегін);

4 - дефіцит факторів згортання крові компенсується свіжозамороженою плазмою,

фібриногеном, вітаміном К;

5 - виключення поліпрагмазії і глюкокортикостероїдів, ліпотропних засобів,

метилтестостерону, саліцилатів та інших препаратів, які обтяжують печінкову

енцефалопатію.

Захворювання жовчовивідних шляхів.

Зміни з боку жовчовивідних шляхів можуть бути вродженими (ано­малії розвитку) і набутими (запальні та функціональні порушення) з ураженнями жовчного міхура і жовчовивідних ходів.

Аномалії розвитку жовчовивідних шляхів і жовчного міхура є ре­зультатом спотворення ембріогенезу на 4-8 тижні вагітності під впливом несприятливих факторів зовнішнього середовища або захворю­вань жінки.

Відсутність жовчного міхура спостерігається в 0,03-0,075% від загальної кількості аномалій жовчовидільної системи. Як гіпоплазія міхура, так і його відсутність практично не мають клінічних ірентгенологічних проявів (М.А.Сміян, 1988) і не діагностуються. Агенезія міхура, яка виявляється на секції, свідчить про схиль­ність хворих до розвитку холангіту, утворення камінців у більш старому віці.

Блукаючий (рухомий) жовчний міхур схильний до завороту, за­щемлення, перегину, травми і проявляється клінікою гострого живо­та. У половини хворих утворюються камінці. Лікування полягає в не­гайній лапаротомії.

Роздвоєння жовчного міхура зустрічається рідко і при відсутно­сті запального процесу, дискінезіі чи камінців нічим не проявля­ється. Ця патологія проявляється у двох варіантах:

1- є два міхурі з двома жовчними протоками;

2 - міхурі два, а протока одна.

Внутрішньоміхурові перетинки (перетяжки) рентгенологічне час­тіше виявляються в ділянці дна і тіла. Якщо поздовжні перетинки не викликають ніяких клінічних проявів, то поперечні можуть супровод­жуватися приступоподібними болями в правій верхній частині живота, відчуттям важкості після прийому їжі, ускладнюються запальним про­цесом і розвитком холестазу. При тяжких клінічних проявах - холецистектомія.

Перегини і перетинки жовчного міхура можуть бути вродженого і набутого характеру. Це найчастіша патологія міхура. Часто на цьому фоні розвивається запальний процес, жовчокам’яна хвороба. Патологічні зміни діагностуються рентгенологічними та ультразвуко­вими методами. Тільки виражені анатомічні зміни в поєднанні із стійкими клінічними проявами потребують хірургічної корекції.

Характерними об’єктивними проявами - гострого холангіту є різке збільшення кислот, а також збільшення кількості виділення жовчі і зменшення часу її отримання після лікування.

Інтоксикаційний синдром при захворованнях печінки і жовчо­вивідних шляхів характеризується головними болями, втомлюваністю, відставанням в масі і рості, блідісті носогубного трикутника, функціональними змінами в серці, порушенням окисновідновних процесів в бік підвищення рівня піровиноградної кислоти і нестерифікованих жирних кислот у сироватці крові хворих. Вираженість цього синдрому пропорційна глибині уражень печінки.

Рентгеніологічні, ультразвукові і радіоізотопні дослідження дозволяють уточнити топографічні, банальні і функціональні зміни з боку гепатобіліарної системи.

Гепатит.

Етіологія:

1. Після вірусного гепатиту.

2. Бактеріальні.

3. Паразитарні.

4. Вторинні.

Перебіг:

І. Рецидивуючий.

2. В’ялий.

3. Латентний.

Активність процесу:

І. Активна стадія.

2. Неповна ремісія.

3. Клініко-лабораторна ремісія.

Лікування.

· Руховий режим різко обмежується (ліжковий) при загостренні запального процесу на 3-5-7 днів. Надалі він швидко розширюється

· Протягом 2-4 тижнів, коли дозволяються ігри без елементів змагання, помірна праця і навіть туризм до 3-5 км в період стійкої ремісії.

Лікувальне харчування повинно включати всі необхідні інградієнти для нормального розвитку дитини.

· В період загострення їжа повинна бути хімічно і механічно щадною, а проміжки між її прийомами - не менше 4 год.

· на тривалий період (не менше 1 року) виключаються не тіль­ки прянощі, копченості, консерви, тугоплавкі жири, жарене, але й цитрусові, кава, шоколад, харчові продукти, які викликають у дітей алергічні реакції.

· В період ремісії лікувальне харчування слід наблизити до звичайного. Дозволяється тушковане м’ясо, кар­топля, легко піджарені котлети, раз на тиждень солоний огірок, помідор, вимочений оселедець, необхідно вводити в щоденний ра­ціон свіжі овочі, фрукти.

Боротьба з застоєм жовчі проводиться протягом захворювання, але не менше 6 міс. після зникнення всіх клінічних і морфоло­гічних проявів. Найбільш ефективним і нешкідливим терапевтичним заходом слід рахувати дуоденальні дренажі (тюбажі, сліпі зонду­вання травлення.

Таким чином, дуоденальний дре­наж слід розцінювати не тільки як місцеву процедуру, але й як захід сприятливого впливу на обмінні процеси у всьому організмі.

Розроблені і впроваджені в дитячу практику тюбажі, які мо­жуть використовуватися довготривало, не викликаючи побічних дій, нормалізують обмінні процеси, мають достатній жовчогінний ефект (Я.С.Сміян. 1993). Враховуючи той факт, що для тюбажів викорис­товують різноманітні речовини, їх можна замінювати, тому що тривале застосування одного подразника знижує збудливість нерво­вої системи, і відповідна реакція зменшується.

Методика дуоденального зондування така. Дитина випиває пев­ну кількість речовини (сорбіт, ксиліт), розчиненої в 50-200 мл гарячої (40-45 °С) маломінералізоваиої води, лягає на правий бік з гарячою грілкою на ділянку печінки на 30-90 хв., після чо­го легка зарядка і сніданок. Дана процедура сприяє посиленому виділенню жовчі, одночасно із жовчю видаляється слиз, лейкоцити, мікроби, що веде зо зменшення запального про­цесу в жовчних шляхах.

Сорбіт і ксиліт є багатоатомними спиртами. Вони не токсич­ні, приємні на смак, мають жовчогінну і послаблюючу дію, сприяють нормалізації порушених функцій печінки. Ксиліт має кращі смакові якості і терапевтична доза його менша, ніж сорбіту. На одну процедуру ксиліту треба 0,2-0,4 г/кг, сорбіту – 0,3-0,5 г/кг. При схильності до закрепів рекомендується максимальна доза, при схильності до проносів - мінімальна. Необхідну кіль­кість препарату розчиняють в 100-200 мл (залежно до віку) гаря­чої маломінералізованої води (Слав’янівська, Смирновська, Трускавецька, Березовська, Тернопільська, Духанська та ін.) і да­ють дитині натще випити (можна розчинити у звичайній питній перевареній воді). Такі процедури проводять 2-3 тижні в умовахлікарні через день, а тоді продовжують дома 1 раз на тиждень.

З фруктових соків краще використати для тюбажів яблучний, з овочевих – чорної редьки з медом, розведені в гарячій мінераль­ній воді, в кількості 100-200 мл. Процедура тюбажу така ж. Ко­рисно для тюбажів використовувати різні салати, які склада­ються з комбінованих овочевих соків (томатний, капустяний та ін.) з додаванням рослинного масла 5-15 мл. Салати теж підігрі­вають до 40-45°С і дають натщесерце. Фруктові і овочеві соки не тільки забезпечують жовчовиведення, але й збагачують організм дитини вітамінами, солями, мікроелементами.

Дітям дошкільного і молодшого шкільного віку з успіхом можна використовувати для тюбажів тільки мінеральну воду. Для цьо­го можна рекомендувати води середньої мінералізації (Єсентуки 17 та ін.), 100-250 мл, з температурою 40-45°С. Ці дренажі можна проводити в необмеженій кількості і дуже довго.

Кращим варіантом слід вважати чергування різних за характе­ром тюбажів. Наприклад: хронічний ангіохолецистит середньої важкості, фаза загострення. На першому тижні призначають щоденно тюбажі з фруктовим соком, на другому: зеленим салатом, - третій-четвертий тиждень - з ксилітом, через день, а в домашніх умовах - щотижня протягом року, дотримуючись принципу черговості.

З цією ж метою можна використовувати настої і відвари лі­карських трав (безсмертник, кукурудзяні рильця, плоди шипшини та ін.). холосас, жовчовмісні препарати (холензим, алохол, ліобіл та ін.). Слід пам’ятати, що роль жовчовмісних препаратів особливо велика при зниженні жовчних кислот у жовчі. Виходячи з цього, їх дозування залежить від рівня зниження кислот: при зниженні на 30-50% - звичайна вікова доза, при зниженні в 2-3 рази дозу збільшують в 1,5-2 рази і застосовують до 3-4 тижнів. Таким способом досягається покращення процесів гідролізу і всмоктування речовин в кишках.

Антибактеріальна терапія у вікових дозах (гентаміцин, карбоніцилін, ампіцилін та ін.) призначається у виключних випадках, коли наявні виражені прояви запалення в жовчовивідних шляхах (висока температура тіла, зсув лейкоцитарної формули вліво, прискорення ШОЕ). При виражених дискінетичних проявах (больовий синдром) іноді призначають спазмолітики коротким курсом.

При ураженні печінки, порушенні її функції призначають пре­парати з метою корекції цих порушень.

Санаторно-курортне лікування. Відбір і підготовка дітей на курорт проводиться досить активно на основі оцінки клінічних і лабораторних показників. По можливості, сануються хронічні вог­нища інфекції, особливо ротової порожнини і носоглотки.

Показаннями для санаторно-курортного лікування є

· хронічний холецистит,

· холецистохолангіт,

· гепатохолецистохолангіт,

· гепатит у фазі повної клінічної ремісії,

· реконвалесценти після вірусного гепатиту

Протипоказання: хронічні захворювання печінки і жовчовивід­них шляхів у період загострення й протягом 3 міс. після нього, цироз печінки з клінічними симптомами декомпенсації і порталь­ною гіпертензією.

Санаторно-курортний режим.

Санаторно-курортне лікування є достатньо ефективним тільки за умов дотримання хворими режиму, в основі якого лежать принципи періодичності, властиві нор­мальній життєдіяльності організму і чергування сну і активності, діяльності і відносного спокою, праці і відпочинку.

. Лікування на питтєвих курортах ді­тей з цирозом печінки без ознак портальної гіпертензії і не в активній фазі також ефективне. З метою нормалізації обмінних процесів з організмі, ліквідації запального процесу в жовчному міхурі слід направляти дітей з жовчокам’яною хворобою, якщо їм не показане хірургічне втручання, де є

· маломінералізовані води (Трускавець, Железноводськ, Березовські мінеральні води).

· мінеральні води (Слав’янківського, Лєрмонтовського, Смирновського джерел,

· Єсентуки 4, Нафтуся та інші)

· "Барбара", вихідним матеріалом для отримання якої служить хлоридно-сульфатно-натрієва вода Трускавеиького джерела № 4.

Головні принципові положення, які повинні бути враховані при побудові розпорядку дня в санаторії, зводяться до таких:

1. Тривалість сну (в тому числі і денного) для дітей шкільного віку повинна складати 11,5-І2 год на добу.

2. Лікувальні і діагностичні заходи треба проводити в першу половину дня і в один і той самий час.

3. Навчально-педагогічну роботу треба проводити в другу половину дня.

4. Необхідно забезпечити максимальне перебування дитини на свіжому повітрі в усі пори року.

Лікувальне харчування.

У зв’язку а тим, що хронічні захворювання органів травної системи відзначаються тривалим протіканням, якісний склад їжі (білки, жири, вуглеводи, вітаміни) повинен за­безпечувати нормальне функціонування, в тім числі ріст і розвиток дитячого організму.

Тому в основу лікувального харчування таких дітей повинні бути покладені фізіологічні вікові норми, розроб­лені Інститутом харчування АМН України з

· підвищенням добової енер­гетичної цінності їжі на 15-20%,

· збільшенням вмісту вітамінів у 1,5-2 рази,

· введенням у щоденне меню продуктів, які містять ліпотропні речовини (сир, риба, вівсяна каша і т.ін.).

· Приготування їжі повинно бути хімічно щадним.

· На тривалий час (не менше 1 ро­ку) виключають із раціону копченості, соління,

· різко обмежують введення екстрактивних речовин,

· змінюють методи приготування їжі.

· Різко обмежують туго­плавкі жири (яловичий, баранячий, свинячий, гусячий, качачий)

маси тіла цих дітей.

Протипоказанням для призначення мінеральних ванн є

· загострен­ня основного захворювання,

· іктеркурентні хвороби

· виражені зміни в органах кровообігу.

Грязелікування успішно застосовується для терапії хронічних захворювань печінки і жовчевих шляхів в умовах курорту.

Озокеритні лікування. При захворюваннях печінки і жовчного мі­хура у дітей рекомендується призначати на курс лінування від 5 до 15 аплікацій сзстериг/ через день (табл. 3).

Лікувальна фізкультура.

Цироз печінки.

Цироз печінки (ЦП) являє останню стадію прогресуючого перебігу хронічного гепатиту і морфологічно характеризується глибокою перебудовою всіх структур печінки внаслідок фібросклерозу, розвитку вузликів регенерації, внутрішньо- і поза печінкових портокавальних анастомозів.

У дитячому віці ЦП зустрічається значно рідше, ніж у дорослих, і перебігає відносно більш сприятливо.

Міжнародна асоціація по вивченню печінки запропонувала класифікацію (1974), яка є вдосконаленим варіантом Кубинської (Гавана,1956) класифікації і відображає етіологію та морфологічний тип ЦП.

Морфологічна класифікація цирозів печінки.

1. Мікронодулярний (дрібнозернистий) цироз.

2. Макронодулярний (крупнозернистий) цироз.

3. Змішаний тип (мікро- макронодулярний) цироз.

4. Неповний септальний або мультинодулярний цироз.

Етіологічна класифікація цирозів печінки.

І. Цирози внаслідок генетичних розладів:

1. Галактоземія.

2. Глікогеном (амілопектиноз).

3. Тирозином.

4. Спадкова непереносимість фруктози.

5. Альфа-1-антитрипсинова недостатність.

6. Таласемія і деякі інші генетично зумовлені анемії (піридоксинова

недостатність, трансферинемія).

7. Хвороба Вільсона-Коновалова.

8. Гемохроматоз.

9. Біліарний цироз печінки при муковісцидозі.

10. Спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Ослера-Рандю-

Вебера).

11. Беталіпокротеінемія

12. Інші причини.

ІІ. Хімічні цирози.

ІІІ. Алкогольні цирози.

ІV. Інфекційні цирози.

V. Аліментарно зумовлені цирози.

VІ. Вторинний і біліарний цирози.

VІІ. Застійний (конгестивний) цироз.

VІІІ. Криптогенні цирози.

ІХ. Первинний біліарний цироз.(хронічний негнійний

деструктивний холангіт).

Х. Індійський дитячий цироз.

ХІ. Саркоїдозні цирози (грнульоматозні).

ХІІ. Інші.

Патогенез відрізняється різноманіттям і залежить від першопричини ЦП. Наприклад, для ЦП, який розвивається після вірусного гепатиту, характерні імунологічні спадкові дефекти і розвиток аутоімунних процесів, для вторинного міліарного цирозу печінки – прогресуючі явища холестазу і т.д. У зв’язку з цим морфологічні дослідження біоптату печінки будуть виявляти переважно ті чи інші зміни (некроз, портальний і пери портальний фіброз, розширення жовчних каналів та ін.).

Клініка характеризується

· інтоксикаційним (слабість, в’ялість, субфебрильна температура при супутньому холангіті чи холецистохолангіті),

· диспепсичним (поганий апетит, зміни характеру стільця) і больовим (тупий, у верхній половині живота, більше справа) синдромами.

· Діти відстають у фізичному розвитку,

· шкіра суха, бліда,

· визначаються судинні зірочки, внутрішкірне розширення і звивистість капілярів верхньої частини спини,

· печінкові долоні.

Об’єктивні показники завжди чітко виражені.

· Печінка завжди збільшена

· (деякі автори бачили її зменшення – атрофію),

· щільна, з нерівномірною поверхнею і гострим краєм.

· При активному запальному процесі вона різко болюча,

· позитивний симптом Ортнера.

· спостерігається обкладеність язика,

· пальпаторна болючість у підложечній ділянці по ходу товстої кишки.

· Селезінка збільшена, щільна, здебільшого неболюча.

· Субіктеричність і ікречність слизових і шкіри характерна практично для всіх форм ЦП

· при декомпенсації, а в стадії компенсації вона спостерігається у дітей з міліарним цирозом.

· Геморагічний синдром більш характерний для суб- і некомпенсованої стадії цирозу.

· для галактоземії характерні ранні прояви з боку печінки (перші місяці життя), жовтяниця, катаракта, затримка психомоторного розвитку.

Виключно важливе значення для прогнозу і призначення лікування має ступінь активності і характер патологічного процесу в гепатобіліарній системі. Для цього слід використовувати посиндромний підхід до оцінки біохімічних проб.

Біохімічні синдроми при хронічних захворюваннях печінки(А.С.Логвинов, Ю.Е.Блок, 1987)

Однак, бувають випадки латентного протікання ЦП, коли його діагностують при поступленні дитини в садочок чи школу, а іноді уже при появі ознак декомпенсації. І.В.Дворяковський та інші (1987) стверджують, що ультразвукове обстеження дозволяє не тільки підтвердити діагноз ЦП, але й визначити його тип і стадію. Реогепатограма дозволяє виявити різке зниження інтенсивності і підвищення тонусу внутрішньо печінкових судин. Характер, тип, а до певної міри, й активність процесу підтверджується дослідженням біопунктату печінки.

Прогноз при ЦП несприятливий, особливо при виражених проявах аліментарного, гематологічного, електролітного і морфологічного характеру. Проте, в окремих випадках вдається досягти стійкої стабілізації позитивного ефекту.

Лікування залежить від активності патологічного процесу, стадії, етіології захворювання. Наявність активного патологічного процесу при компенсованих і початкових етапах субкомпенсованого ЦП вірусного чи аутоімунного походження обумовлює терапію, рекомендовану при ХАГ. При кожній формі і стадії ЦП значно обмежується фізичні навантаження. Розвиток ЦП при атрезії жовчних шляхів може бути попереджений, зупинений чи навіть ліквідований тільки хірургічним шляхом. Терапія, спрямована на покращення відтоку жовчі і кровообігу в печінці, має допоміжне значення. Спадкова патологія, яка супроводжується цирозом печінки, потребує лікування основного захворювання. Так, виключення при галактоземії галактози з вигодовування дитини з перших днів життя попереджує розвиток ЦП. Некомпенсована стадія ЦП лікується симптоматичними засобами. В їжі обмежується білок, при асциті застосовують сечогінні препарати, при кровотечах вживають заходів ждля їх зупинки і т.д. Призначення глюкокортикостероїдів і цитостатиків (азатіоприну) в цій стадії не показане, тому що швидко розвиваються різні ускладнення, в тому числі й сепсис.