Студопедия  
Главная страница | Контакты | Случайная страница

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

I ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Читайте также:
  1. I часть
  2. I часть «Механика».
  3. I часть. РОССИЯ
  4. I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
  5. I. Вводная часть
  6. I. ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ
  7. I. Паспортная часть
  8. I. Паспортная часть.
  9. I. Паспортная часть.

1. Название протокола: Несахарный диабет

 

2. Код протокола:

 

3. Код (коды) по МКБ-10:

Е23.2 – Несахарный диабет

4. Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

 

5. Сокращения, используемые в протоколе:

НД – несахарный диабет

ПП – первичная полидипсия

МРТ – магнитно-резонансная томография

АД – артериальное давление

СД - сахарный диабет

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

НПВС – нестероидные противовоспалительные средства

ЦМВ - цитомегаловирус

 

6. Категория пациентов: мужчины и женщины в возрасте от 20 до 30 лет, наличие в анамнезе травм, нейрохирургических вмешательств, опухолей (краниофарингома, герминома, глиома и т.д.), инфекции (врожденные ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит).

 

7. Пользователи протокола: участковый терапевт, врач-эндокринолог поликлиники или стационара, нейрохирург стационара, травматолог стационара, участковый педиатр.

 

II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ:

8. Определение:

Несахарный диабет (НД) (лат. diabetes insipidus) - заболевание, обусловленное нарушением синтеза, секреции или действия вазопрессина, проявляющееся экскрецией большого количества мочи с низкой относительной плотностью (гипотонической полиурией), дегидратацией и жаждой[4].

Эпидемиология.Распространенность НД в различных популяциях варьирует от 0,004% до 0,01%. Отмечается мировая тенденция к росту распространенности НД, в частности, за счет его центральной формы, что связывают с повышением числа оперативных вмешательств, проводимых на головном мозге, а также количества черепно-мозговых травм, при которых случаи развития НД составляют около 30%. Считается, что НД одинаково часто страдают как женщины, так и мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет[1].

 

9. Клиническая классификация:

Наиболее часто встречаются:

1. Центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза и секреции вазопрессина.

2. Нефрогенный (почечный, вазопрессин – резистентный), характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина.

3. Первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

 

Также выделяют и другие редкие типы несахарного диабета:

1. Гестагенный, связанный с повышенной активностью фермента плаценты – аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин. После родов ситуация нормализуется.

2. Функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстеразы 5 типа, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия вазопрессина.

3. Ятрогенный: применение диуретиков.

 

Классификация НД по тяжести течения:

1. легкая форма – выделение мочи до 6-8 л/сут без лечения;

2. средняя – выделение мочи до 8-14 л/сут без лечения;

3. тяжелая – выделение мочи более 14 л/сут без лечения.

 

Классификация НД по степени компенсации:

1. компенсация – при лечении жажда и полиурия не беспокоят;

2. субкомпенсация – при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;

3. декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются [3].

 

10. Показания к госпитализации:

Плановая:

1. для уточнения (установления) диагноза;

2. оценка адекватности терапии.

 

Экстренная:

1. декомпенсация заболевания.

 

11. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Диагностические мероприятия до плановой госпитализации:

- общий анализ мочи;

- биохимический анализ крови (калий, натрий, кальций общий, кальций ионизированный, глюкоза, общий белок, мочевина, креатинин, осмоляльность крови);

- оценка диуреза (>40 мл/кг/сут, >2л/м2/сут, осмоляльность мочи, относительная плотность).

 

Основные диагностические мероприятия:

- Проба с сухоедением (дегидратационный тест);

- Тест с десмопрессином;

- МРТ гипоталамо-гипофизарной зоны

 

Дополнительные диагностические мероприятия:

- УЗИ почек;

- Динамические тесты состояния функции почек

 

12. Диагностические критерии:

12.1 Жалобы и анамнез:

Основные проявления НД – выраженная полиурия (выделение мочи более 2л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (3-18л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Выраженность симптомов зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости. При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие симптомов полидипсии, полиурии, СД у родственников, наличие в анамнезе травм, нейрохирургических вмешательств, опухолей (краниофарингиома, герминома, глиома и т.д.), инфекции (врожденные ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит).

У новорожденных и младенцев клиническая картина заболевания значительно отличается от таковой у взрослых, поскольку они не могут выразить свое желание в повышенном потреблении жидкости, что затрудняет своевременную диагностику и может проводить к развитию необратимых повреждений головного мозга. У таких пациентов могут наблюдаться потеря массы тела, сухая и бледная кожа, отсутствие слез и потоотделения, повышение температуры тела. Они могут предпочитать грудному молоку воду, и иногда заболевание становится симптоматическим только после отнятия ребенка от груди. Осмоляльность мочи низкая и редко превышает 150-200 мосмоль/кг, но полиурия появляется только в случае повышенного потребления ребенком жидкости. У детей такого раннего возраста очень часто и быстро развивается гипернатриемия и гиперосмоляльность крови с судорогами и комой.

У детей более старшего возраста на первый план в клинической симптоматике могут выходить жажда и полиурия, при неадекватности потребления жидкости возникают эпизоды гипернатриемии, которые могут прогрессировать в коматозные состояния и судороги. Дети плохо растут и прибавляют в весе, у них часто бывает рвота при приеме пищи, отсутствие аппетита, наблюдаются гипотонические состояния, запоры, задержка психического развития. Явная гипертоническая дегидратация возникает только в случаях отсутствия доступа к жидкости.

12.2 Физикальное обследование:

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

12.3 Лабораторные исследования:

По данным общего анализа мочи – она обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, с низкой относительной плотностью (1,000-1,005).

Для определения концентрационной способности почек проводится проба по Зимницкому. В случае, если в какой-либо порции удельный вес мочи выше 1,010, то диагноз НД может быть исключен, однако следует помнить, что присутствие в моче сахара и белка повышает удельный вес мочи.

Гиперосмоляльность плазмы – более 300 мосмоль/кг. В норме осмоляльность плазмы составляет 280-290 мосмоль/кг.

Гипоосмоляльность мочи (менее 300 мосмоль/кг).

Гипернатриемия (более 155 мэкв/л).

При центральной форме НД отмечается снижение уровня вазопрессина в сыворотке крови, а при нефрогенной форме – в норме или несколько повышен.

Дегидратационный тест (проба с сухоедением). Протокол дегидратационного теста по G.I. Robertson (2001).

Фаза дегидратации:

- взять кровь на осмоляльность и натрий (1)

- собрать мочу для определения объема и осмоляльности (2)

- измерить вес пациента (3)

- контроль АД и пульса (4)

В дальнейшем через равные промежутки времени в зависимости от состояния пациента через 1 или 2 часа повторять пункты 1-4.

Пациенту не разрешается пить, желательно также ограничение пищи, по крайней мере, в течение первых 8 часов проведения пробы; При кормлении пища не должна содержать много воды и легкоусвояемые углеводы; предпочтительны вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса, рыбы.

Проба прекращается при:

- потере более 5% массы тела

- невыносимой жажде

- объективно тяжелом состоянии пациента

- повышение натрия и осмоляльности крови выше границ нормы.

 

Тест с десмопрессином. Тест проводится сразу после окончания дегидратационного теста, когда достигнут максимум возможности секреции/действия эндогенного вазопрессина. Пациенту дается 0,1 мг таблетированного десмопрессина под язык до полного рассасывания или 10 мкг интраназально в виде спрея. Осмоляльность мочи измеряется до приема десмопрессина и через 2 и 4 часа после. В ходе теста пациенту разрешается пить, но не более 1,5 кратного объема мочи выделенной, на дегидратационном тесте.

Интерпретация результатов теста с десмопрессином: В норме или при первичной полидипсии происходит концентрирование мочи выше 600-700 мосмоль/кг, осмоляльность крови и натрий остаются в пределах нормальных значений, самочувствие существенно не меняется. Десмопрессин практически не увеличивает осмоляльность мочи, так как уже достигнут максимальный уровень ее концентрации.

При центральном НД осмоляльность мочи в ходе дегидратации не превышает осмоляльность крови и остается на уровне менее 300 мосмоль/кг, осмоляльность крови и натрий повышаются, отмечаются выраженная жажда, сухость слизистых, повышение или понижение АД, тахикардия. При введении десмопрессина осмоляльность мочи повышается более чем на 50%. При нефрогенном НД осмоляльность крови и натрий повышаются, осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг как и при центральном НД, но после использования десмопрессина осмоляльность мочи практически не повышается (прирост до 50%).

Интерпретация результатов проб суммирована в таб. [1].

 

  Осмоляльность мочи (мосмоль/кг) ДИАГНОЗ
Дегидратационный тест Тест с десмопрессином
>750 >750 Норма или ПП
<300 >750 Центральный НД
<300 <300 Нефрогенный НД
300-750 <750 Частичный центральный НД, частичный нефрогенный НД, ПП

 

12.4 Инструментальные исследования:

Центральный НД считается маркером патологии гипоталамо-гипофизарной области. МРТ головного мозга является методом выбора при диагностике заболеваний гипоталамо-гипофизарной области. При центральном НД этот метод обладает рядом преимуществ по сравнению с КТ и другими методами визуализации [3].

МРТ головного мозга назначается для выявления причин центрального НД (опухоли, инфильтративные заболевания, гранулематозные заболевания гипоталамуса и гипофиза и т.д. При нефрогенном несахарном диабете: динамические тесты состояния функции почек и УЗИ почек. При отсутствии патологических изменений по данным МРТ рекомендуется проведение этого исследования в динамике, так как нередки случаи, когда центральный НД появляется за несколько лет до обнаружения опухоли

12.5 Показания для консультации специалистов:

При подозрении на наличие патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области показаны консультации нейрохирурга и офтальмолога. При обнаружении патологии мочевыводящей системы – уролога, а при подтверждении психогенного варианта полидипсии необходимо направление на консультацию к психиатру или психоневрологу.

12.6. Дифференциальный диагноз:

Проводится между тремя основными состояниями, сопровождающимися гипотонической полиурией: центральный НД, нефрогенный НД и первичная полидипсия. Дифференциальная диагностика базируется на 3 основных этапах [2].

 

 

13. Цели лечения:

Уменьшение выраженности жажды и полиурии до такой степени, которая позволила бы пациенту вести нормальный образ жизни.

 

14. Тактика лечения:


Дата добавления: 2014-12-20; просмотров: 19 | Нарушение авторских прав




lektsii.net - Лекции.Нет - 2014-2021 год. (0.012 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав