|
Читайте также: |
1. Название протокола: Несахарный диабет
2. Код протокола:
3. Код (коды) по МКБ-10:
Е23.2 – Несахарный диабет
4. Дата разработки протокола: апрель 2013 года.
5. Сокращения, используемые в протоколе:
НД – несахарный диабет
ПП – первичная полидипсия
МРТ – магнитно-резонансная томография
АД – артериальное давление
СД - сахарный диабет
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
НПВС – нестероидные противовоспалительные средства
ЦМВ - цитомегаловирус
6. Категория пациентов: мужчины и женщины в возрасте от 20 до 30 лет, наличие в анамнезе травм, нейрохирургических вмешательств, опухолей (краниофарингома, герминома, глиома и т.д.), инфекции (врожденные ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит).
7. Пользователи протокола: участковый терапевт, врач-эндокринолог поликлиники или стационара, нейрохирург стационара, травматолог стационара, участковый педиатр.
II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ:
8. Определение:
Несахарный диабет (НД) (лат. diabetes insipidus) - заболевание, обусловленное нарушением синтеза, секреции или действия вазопрессина, проявляющееся экскрецией большого количества мочи с низкой относительной плотностью (гипотонической полиурией), дегидратацией и жаждой[4].
Эпидемиология. Распространенность НД в различных популяциях варьирует от 0,004% до 0,01%. Отмечается мировая тенденция к росту распространенности НД, в частности, за счет его центральной формы, что связывают с повышением числа оперативных вмешательств, проводимых на головном мозге, а также количества черепно-мозговых травм, при которых случаи развития НД составляют около 30%. Считается, что НД одинаково часто страдают как женщины, так и мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет[1].
9. Клиническая классификация:
Наиболее часто встречаются:
1. Центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза и секреции вазопрессина.
2. Нефрогенный (почечный, вазопрессин – резистентный), характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина.
3. Первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.
Также выделяют и другие редкие типы несахарного диабета:
1. Гестагенный, связанный с повышенной активностью фермента плаценты – аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин. После родов ситуация нормализуется.
2. Функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстеразы 5 типа, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия вазопрессина.
3. Ятрогенный: применение диуретиков.
Классификация НД по тяжести течения:
1. легкая форма – выделение мочи до 6-8 л/сут без лечения;
2. средняя – выделение мочи до 8-14 л/сут без лечения;
3. тяжелая – выделение мочи более 14 л/сут без лечения.
Классификация НД по степени компенсации:
1. компенсация – при лечении жажда и полиурия не беспокоят;
2. субкомпенсация – при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
3. декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются [3].
10. Показания к госпитализации:
Плановая:
1. для уточнения (установления) диагноза;
2. оценка адекватности терапии.
Экстренная:
1. декомпенсация заболевания.
11. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Диагностические мероприятия до плановой госпитализации:
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови (калий, натрий, кальций общий, кальций ионизированный, глюкоза, общий белок, мочевина, креатинин, осмоляльность крови);
- оценка диуреза (>40 мл/кг/сут, >2л/м2/сут, осмоляльность мочи, относительная плотность).
Основные диагностические мероприятия:
- Проба с сухоедением (дегидратационный тест);
- Тест с десмопрессином;
- МРТ гипоталамо-гипофизарной зоны
Дополнительные диагностические мероприятия:
- УЗИ почек;
- Динамические тесты состояния функции почек
12. Диагностические критерии:
12.1 Жалобы и анамнез:
Основные проявления НД – выраженная полиурия (выделение мочи более 2л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (3-18л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Выраженность симптомов зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости. При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие симптомов полидипсии, полиурии, СД у родственников, наличие в анамнезе травм, нейрохирургических вмешательств, опухолей (краниофарингиома, герминома, глиома и т.д.), инфекции (врожденные ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит).
У новорожденных и младенцев клиническая картина заболевания значительно отличается от таковой у взрослых, поскольку они не могут выразить свое желание в повышенном потреблении жидкости, что затрудняет своевременную диагностику и может проводить к развитию необратимых повреждений головного мозга. У таких пациентов могут наблюдаться потеря массы тела, сухая и бледная кожа, отсутствие слез и потоотделения, повышение температуры тела. Они могут предпочитать грудному молоку воду, и иногда заболевание становится симптоматическим только после отнятия ребенка от груди. Осмоляльность мочи низкая и редко превышает 150-200 мосмоль/кг, но полиурия появляется только в случае повышенного потребления ребенком жидкости. У детей такого раннего возраста очень часто и быстро развивается гипернатриемия и гиперосмоляльность крови с судорогами и комой.
У детей более старшего возраста на первый план в клинической симптоматике могут выходить жажда и полиурия, при неадекватности потребления жидкости возникают эпизоды гипернатриемии, которые могут прогрессировать в коматозные состояния и судороги. Дети плохо растут и прибавляют в весе, у них часто бывает рвота при приеме пищи, отсутствие аппетита, наблюдаются гипотонические состояния, запоры, задержка психического развития. Явная гипертоническая дегидратация возникает только в случаях отсутствия доступа к жидкости.
12.2 Физикальное обследование:
При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.
12.3 Лабораторные исследования:
По данным общего анализа мочи – она обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, с низкой относительной плотностью (1,000-1,005).
Для определения концентрационной способности почек проводится проба по Зимницкому. В случае, если в какой-либо порции удельный вес мочи выше 1,010, то диагноз НД может быть исключен, однако следует помнить, что присутствие в моче сахара и белка повышает удельный вес мочи.
Гиперосмоляльность плазмы – более 300 мосмоль/кг. В норме осмоляльность плазмы составляет 280-290 мосмоль/кг.
Гипоосмоляльность мочи (менее 300 мосмоль/кг).
Гипернатриемия (более 155 мэкв/л).
При центральной форме НД отмечается снижение уровня вазопрессина в сыворотке крови, а при нефрогенной форме – в норме или несколько повышен.
Дегидратационный тест (проба с сухоедением). Протокол дегидратационного теста по G.I. Robertson (2001).
Фаза дегидратации:
- взять кровь на осмоляльность и натрий (1)
- собрать мочу для определения объема и осмоляльности (2)
- измерить вес пациента (3)
- контроль АД и пульса (4)
В дальнейшем через равные промежутки времени в зависимости от состояния пациента через 1 или 2 часа повторять пункты 1-4.
Пациенту не разрешается пить, желательно также ограничение пищи, по крайней мере, в течение первых 8 часов проведения пробы; При кормлении пища не должна содержать много воды и легкоусвояемые углеводы; предпочтительны вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса, рыбы.
Проба прекращается при:
- потере более 5% массы тела
- невыносимой жажде
- объективно тяжелом состоянии пациента
- повышение натрия и осмоляльности крови выше границ нормы.
Тест с десмопрессином. Тест проводится сразу после окончания дегидратационного теста, когда достигнут максимум возможности секреции/действия эндогенного вазопрессина. Пациенту дается 0,1 мг таблетированного десмопрессина под язык до полного рассасывания или 10 мкг интраназально в виде спрея. Осмоляльность мочи измеряется до приема десмопрессина и через 2 и 4 часа после. В ходе теста пациенту разрешается пить, но не более 1,5 кратного объема мочи выделенной, на дегидратационном тесте.
Интерпретация результатов теста с десмопрессином: В норме или при первичной полидипсии происходит концентрирование мочи выше 600-700 мосмоль/кг, осмоляльность крови и натрий остаются в пределах нормальных значений, самочувствие существенно не меняется. Десмопрессин практически не увеличивает осмоляльность мочи, так как уже достигнут максимальный уровень ее концентрации.
При центральном НД осмоляльность мочи в ходе дегидратации не превышает осмоляльность крови и остается на уровне менее 300 мосмоль/кг, осмоляльность крови и натрий повышаются, отмечаются выраженная жажда, сухость слизистых, повышение или понижение АД, тахикардия. При введении десмопрессина осмоляльность мочи повышается более чем на 50%. При нефрогенном НД осмоляльность крови и натрий повышаются, осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг как и при центральном НД, но после использования десмопрессина осмоляльность мочи практически не повышается (прирост до 50%).
Интерпретация результатов проб суммирована в таб. [1].
| Осмоляльность мочи (мосмоль/кг) | ДИАГНОЗ | |
| Дегидратационный тест | Тест с десмопрессином | |
| >750 | >750 | Норма или ПП |
| <300 | >750 | Центральный НД |
| <300 | <300 | Нефрогенный НД |
| 300-750 | <750 | Частичный центральный НД, частичный нефрогенный НД, ПП |
12.4 Инструментальные исследования:
Центральный НД считается маркером патологии гипоталамо-гипофизарной области. МРТ головного мозга является методом выбора при диагностике заболеваний гипоталамо-гипофизарной области. При центральном НД этот метод обладает рядом преимуществ по сравнению с КТ и другими методами визуализации [3].
МРТ головного мозга назначается для выявления причин центрального НД (опухоли, инфильтративные заболевания, гранулематозные заболевания гипоталамуса и гипофиза и т.д. При нефрогенном несахарном диабете: динамические тесты состояния функции почек и УЗИ почек. При отсутствии патологических изменений по данным МРТ рекомендуется проведение этого исследования в динамике, так как нередки случаи, когда центральный НД появляется за несколько лет до обнаружения опухоли
12.5 Показания для консультации специалистов:
При подозрении на наличие патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области показаны консультации нейрохирурга и офтальмолога. При обнаружении патологии мочевыводящей системы – уролога, а при подтверждении психогенного варианта полидипсии необходимо направление на консультацию к психиатру или психоневрологу.
12.6. Дифференциальный диагноз:
Проводится между тремя основными состояниями, сопровождающимися гипотонической полиурией: центральный НД, нефрогенный НД и первичная полидипсия. Дифференциальная диагностика базируется на 3 основных этапах [2].
13. Цели лечения:
Уменьшение выраженности жажды и полиурии до такой степени, которая позволила бы пациенту вести нормальный образ жизни.
14. Тактика лечения:
Дата добавления: 2014-12-20; просмотров: 223 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |