Читайте также:
|
Экссудативно-катаральная (ЭКА) и аллергическая (АА) аномалии конституции
Термин экссудативно-катаральная аномалия конституции ввел А.Черни в 1905 году. Это наиболее частый диатез, он встречается у 40-70% детей первого года жизни, в большинстве случаев все проявления исчезают на 2-м, 3-м году жизни.
К основным клиническим проявлениям, позволяющим диагностировать экссудативно-катаральную аномалию конституции, относятся:
• склонность к опрелостям,
• жировые себорейные чешуйки на голове (гнейс, chips),
• молочный струп,
• эритематозно-папулезные (везикулезные) высыпания на коже конечностей и туловища (строфулюс),
• географический язык,
• неправильное нарастание массы тела.
Симптомы, выходящие за рамки указанных выше, свидетельствуют, что это уже не аномалия конституции, а болезнь: пеленочный дерматит, атопический дерматит и т.п.
Со времен Черни наши представления о причинах и механизмах, лежащих в основе указанных проявлений, значительно углубились. Было установлено, что данная клиническая картина может проявляться при участии двух независимых, но часто связанных механизмов. Таким образом, из недр экссудативно-катаральной аномалии выделилась аллергическая аномалия конституции.
Эти два состояния с идентичными клиническими проявлениями имеют совершенно различный этиопатогенез, а вследствие этого отличаются терапевтические подходы, профилактические мероприятия и прогностическая значимость.
Экссудативно-катаральная аномалия конституции (ЭКА) В основе экссудативно-катаральной аномалии конституции лежат следующие особенности:
1. Низкая ферментативная активность ЖКТ, низкий уровень IgA.
2. Повышенное количество тучных клеток, склонность тучных
клеток к неспецифической дегрануляции при контакте с
либераторами, повышенная плотность Н-1 гистаминовых
рецепторов и сниженная Н-2 гистаминовых рецепторов.
3. Снижение активности ферментов гистаминпектической
системы.
Патогенез ЭКА
В яйцах, клубнике, землянике, цитрусовых, бананах, шоколаде, рыбе и т.д. в большом количестве содержатся так называемые либераторы. При попадании в организм эти вещества способны вызывать неспецифическую дегрануляцию тучных клеток и соответствующие клинические проявления.
Особенности детей с ЭКА. Дети с этой аномалией характеризуются:
• склонностью к частым и длительным ринитам, фарингитам, тонзиллитам, бронхитам и синуситам;
• пневмонии принимают затяжное течение, характерны выраженные экссудативные проявления, предрасположенность к обструкции дыхательных путей;
• склонностью к рецидивирующим инфильтративно-дескваматозным поражениям кожи и слизистых;
• склонностью к аллергии;
• склонностью к диспепсии;
• гиперплазией лимфоидной ткани;
• лабильностью водно-солевого обмена.
Аллергическая аномалия конституции (АА)
Встречается у 10-20% детей первого года жизни. У 5-15% остаются аллергические проявления в виде экземы, астмы и ринитов после 5 лет.
В настоящее время можно считать установленным, что в основе АА лежат:
1. Низкая ферментативная активность ЖКТ, низкий уровень IgA.
2. Сдвиг баланса Т-хелперов в сторону увеличения Th-2, снижение Th-1.
3. Повышение Il-4, 5, 10.
4. Низкая выработка γ-интерферона и IL2.
5. Высокая степень гликозилирования Fcε-рецепторов.
Патогенез АА
Этиологические факторы и контакт с аллергеном приводят к повышению продукции специфического IgE, который сенсибилизирует тучные клетки. Повторный контакт с аллергеном вызывает дегрануляцию тучных клеток и клинические проявления.
Дифференциальная диагностика ЭКА и АА
При экссудативно-катаральной аномалии конституции, в отличие от аллергической:
• в меньшей степени выражена наследственность;
• этиологическую роль может играть злоупотребление «экзотическими» продуктами, молоком, яйцами, шоколадом во время беременности;
• выраженность проявлений напрямую зависит от дозы;
• высыпания на коже обычно появляются в первые 2 месяца жизни;
• высыпания могут появляться на любую пищу (даже на продукты, введенные в рацион впервые!);
• высыпания более лабильные: быстро появляются и быстро гаснут;
• уровень IgE в крови не повышен;
• при проведении кожных аллергических проб может определяться множество слабых положительных
(ложноположительных) ответов.
Ведение детей с ЭКА и АА
Учитывая схожесть эффекторного механизма, а также сложность дифференциальной диагностики этих состояний, как правило, не целесообразно давать отдельные рекомендации для пациентов с экссудативно-катаральной и аллергической аномалиями конституции.
Поскольку аллергены и либераторы в подавляющем большинстве имеют пищевое происхождение, важную профилактическую роль играет рациональное питание ребенка.
Оптимальным является грудное вскармливание. Во-первых, белки женского молока на 100% лишены аллергических свойств, они легко расщепляются ферментами малыша; во-вторых, грудное молоко содержит много секреторного иммуноглобулина А, защищающего слизистую кишечника от крупных белковых молекул; в-третьих, молоко имеет в своем составе ферменты для переваривания собственных компонентов и, наконец, это лучшая профилактика дисбактериоза. Детям, находящимся на смешанном и искусственном вскармливании, следует максимально сократить поступление белка коровьего молока. Необходимо следить, чтобы используемые смеси были адаптированными, до 1/3-1/2 суточного рациона могут составлять кисломолочные смеси. Если же даже такое вскармливание вызывает аллергические реакции, следует перевести ребенка на смеси, приготовленные на основе сои (к сожалению, аллергия на белок коровьего молока в 20-30% случаев сопровождается и реакцией на соевый белок), или на основе гидролизатов белка. Далее, при введении каш и овощного пюре их следует готовить не на молоке, а на основе подходящей малышу смеси или овощного отвара, а для питья использовать кефир (с 7 месяцев), йогурт (с 8 месяцев), другие кисломолочные продукты. Из диеты малыша и кормящей матери исключаются облигатные аллергены (экзотические фрукты, овощи и соки из них, шоколад и т.п.), а также продукты, индивидуально вызывающие аллергические реакции (кроме того, кормящим мамам не следует перегружать свой рацион продуктами из свежего молока - лучше заменить их кисломолочными).
Доказано, что состояние детей с аллергическим диатезом ухудшается при избыточном употреблении углеводов. Сахар в питании следует заменять фруктозой. Прикормы и блюда пищевой коррекции вводить не ранее 6 месяцев, яйца не ранее 1,5 лет, рыбу – не ранее 3-х лет.
Нормализация микрофлоры с использованием пробиотиков (линекс, бактисубтил, бифидобактерин, биофлор и т.д.) проводится как с целью профилактики, так и лечения ЭКА и АА.
Особенно показана детям, получавшим антибактериальные препараты или находящимся на искусственном вскармливании.
В период обострения аллергических реакций можно проводить короткие курсы приема различных антигистаминных препаратов.
Очень важен правильный уход за пораженной кожей. При сухости кожи хороший эффект дают ванны с пшеничными отрубями, средства детской лечебной косметики (молочко, крем) с увлажняющими кожу компонентами. Опрелости смазывают специальными кремами с высоким содержанием окиси цинка ("Деситин") или противовоспалительных веществ ("Драполен").
При выраженном мокнутии в ванну можно добавлять отвар дубовой коры. Также применяются влажные повязки с крепким чаем, 1%-м раствором фукорцина или метиленовой сини, эффективны болтушки с тальком и окисью цинка. Отвары ромашки и череды обладают универсальным противовоспалительным и заживляющим действием, но следует помнить, что длительное применение трав может вызвать аллергическую реакцию и формирование поллиноза. При использовании любых средств необходимо следить, чтобы их компоненты не вызывали у ребенка аллергии.
Прививки детям с экссудативно-катаральной и аллергической аномалиями проводятся только после медицинской подготовки, снижающей вероятность появления аллергической реакции (для этой цели используют антигистаминные препараты, по 3 дня до и после прививки), и только через 1 месяц после последнего обострения процесса.
Профилактика ЭКА и АА
Риск данных аномалий в большой степени детерминирован генетически. Поэтому реально снизить его довольно сложно. С помощью методов доказательной медицины установлено, что из всего многообразия неблагоприятных факторов достоверно повышают частоту возникновения аллергических проявлений:
• курение матери во время беременности,
• низкий вес ребенка при рождении,
• кишечный дисбактериоз на первом году жизни,
• раннее инфицирование ребенка респираторно-синцитиальным вирусом,
• вакцинация против коклюша.
Профилактика может быть направлена на исключение или предотвращение этих факторов.
Следует помнить, что употребление в пищу аллергенов женщиной во время беременности способствует возникновению экссудативно-катаральной аномалии и снижает возраст, в котором проявляются аллергические заболевания, однако доказано, что диетические погрешности матери не повышают риск возникновения у ребенка атопического дерматита, астмы или аллергического ринита, поэтому нецелесообразно вводить жесткие диетические ограничения.
Прогноз
Прогноз при эксудативно-катаральной аномалии конституции обычно хороший, при аллергической аномалии – чаще неблагоприятный. С высокой вероятностью у детей в первые 3 года жизни развивается атопический дерматит, в 3-10 лет – бронхиальная астма, в 5-14 лет – аллергический ринит (атопический марш). В качестве профилактики этих заболеваний в последние годы рекомендуется детям с высоким риском длительный (до 1,5 лет) непрерывный прием антигистаминовых препаратов (зиртек, телфаст).
Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции (ЛГА) Впервые в 1896 году Т.Эшерих, а затем в 1889 году А.Пальтауф описали клинические и патологоанатомические признаки status thymico-lymphaticus (лимфатико-гипопластического диатеза). Это состояние характеризуется гиперплазией тимуса, лимфатических узлов и периферических скоплений лимфоидной ткани, а также гипоплазией надпочечников, хромаффинной ткани, щитовидной железы, половых органов, сердца, аорты и гладкомышечных органов.
Частота данной аномалии среди детей, по данным различных авторов, составляет от 3 до 17%.
Пониженные функциональные возможности надпочечников обуславливают быстрое развитие фазы истощения при стрессовых реакциях.
Разрастание лимфоидной ткани, вероятно, обусловлено низкой продукцией глюкокортикоидов, играющих важную роль в инициации процесса апоптоза активированных лимфоцитов. Это подтверждается тем фактом, что возникновение у детей с тимомегалией лимфоаденопатии (а у маленьких детей и спленомегалии) происходит только при антигенной стимуляции организма. Прекращение действия антигенного стимула или прием глюкокортикоидов приводит к нормализации размеров данных лимфоидных органов. В связи с этим наличие у детей с тимомегалией (или с тимомегалией в анамнезе) лимфоаденопатии (и/или спленомегалии) требует поиска антигенного стимула.
Проявления лимфатико-гипопластической аномалии конституции
При этом состоянии определяется разрастание лимфатических фолликулов на стенке глотки, на поверхности надгортанника, увеличение фолликулов языка, разрастание небных миндалин и резко выраженное увеличение аденоидов в носоглотке. Часто удается диагностировать увеличение селезенки. Практически у всех детей с этим видом диатеза наблюдается значительное увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов.
По данным Л.Г.Кузьменко, увеличенная вилочковая железа у детей не является казуистической редкостью и выявляется у 1/3 детей на первом году жизни (у 40% мальчиков и 25% девочек).
Дети, имевшие на первом году жизни тимомегалию, в течение всего периода детства отличаются светлым цветом кожи, хорошим аппетитом, хорошо выраженным подкожным жировым слоем, несколько уширенными поперечными пропорциями тела, высокими темпами увеличения длины и массы тела, с доминированием массы над ростом. Для них характерны слабое развитие мускулатуры, крылообразно отстающие лопатки, аномалии развития сердца и аорты, малая оживленность, сниженная физическая активность, плохая переносимость сильных и длительных раздражителей и др.
У детей с тимомегалией и у детей и подростков с тимомегалией в анамнезе наблюдается уменьшение относительной массы левого желудочка сердца и у 1/3 из них выявляется склонность к атерогенному сдвигу липидного спектра крови, не зависящая от пищевых пристрастий и физической активности. У части детей первых 5 лет жизни выявляются клинические симптомы острой и хронической надпочечниковой недостаточности, подтверждаемые низким уровнем кортизола в крови.
Особенностью детей с тимомегалией и с тимомегалией в анамнезе является снижение функциональной активности вилочковой железы (документированная низким уровнем сывороточной тимической активности) и изменение фагоцитарной активности. Следствием этого, вероятно, является склонность детей данной группы к частым острым респираторным инфекциям, аутоиммунным и лимфопролиферативным заболеваниям. Примечательно то, что у детей с тимомегалией чаще определяются антигены I класса системы HLA, являющиеся маркерами предрасположенности к
частому возникновению острых респираторных заболеваний, бронхиальной астмы, острого лимфоидного лейкоза.
В общем анализе крови обычно обнаруживается лимфоцитоз и нейтропения.
Дети с данной аномалией конституции часто (но не обязательно) несколько более заторможенные и хуже успевают в школе, чем их сверстники без ЛГА. Вследствие аденоидных разрастаний у детей отмечается повышенная склонность к возникновению синуситов и отитов. Дыхание «через рот» - один из факторов, способствующих частой респираторной заболеваемости. Нередко у детей формируется «аденоидное лицо», нарушается прикус. Предрасположены дети с ЛГА к аллергическим заболеваниям, особенно при сочетании ЛГА с ЭКА и АА.
Следует отметить, что у детей с тимомегалией в анамнезе (несмотря на то, что к подростковому периоду размеры тимуса у них не отличаются от средних для популяции) и в последующем сохраняется склонность к частому возникновению острых респираторных инфекций и заболеваний, контролируемых Т-звеном иммунной системы, а также выявляется низкая сывороточная тимическая активность, нередко наблюдается дисфункция нейроэндокринной системы и периферических желез внутренней секреции.
Самое серьезное явление, которое может возникнуть у ребенка с ЛГА, это тяжелый коллапс с остановкой дыхания и сердечной деятельности – так называемый синдром внезапной смерти ребенка или mors thymica.
Дата добавления: 2015-02-22; просмотров: 123 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |