Читайте также:
|
ЛЕЙКОЗЫ
Содержание:
· Острый лейкоз.
· Хронический лимфолейкоз.
· Хронический миелолейкоз.
· Истинная полицитемия.
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
Определение.
Острый лейкоз – миелопролиферативная опухоль, субстратом которой являются бласты, лишенные способности дифференцироваться в зрелые клетки крови.
МКБ10: С91.0 – Острый лимфобластный лейкоз.
С92.0 – Острый миелоидный лейкоз.
С93.0 – Острый моноцитарный лейкоз.
Этиология.
Латентная вирусная инфекция, предрасполагающая наследственность, воздействие ионизирующей радиации способны вызывать соматические мутации в кроветворной ткани. Среди мутантных полипотентных клеток, близких к стволовой клетке, может сформироваться клон нечувствительный к иммунорегуляторным воздействиям. Из мутантного клона формируется интенсивно пролиферирующая и метастазирующая за пределы костного мозга опухоль, состоящая из бластов одного вида. Отличительной особенностью опухолевых бластов является неспособность к дальнейшей дифференциации в зрелые клетки крови.
Патогенез.
Важнейшим звеном патогенеза острого лейкоза является конкурентное метаболическое подавление аномальными бластами функциональной активности нормальной кроветворной ткани и вытеснение ее из костного мозга. В результате возникают апластическая анемия, агранулоцитоз, тромбоцитопения с характерными геморрагическим синдромом, тяжелыми инфекционными осложнениями вследствие глубоких нарушений во всех звеньях иммунитета, глубокими дистрофическими сдвигами в тканях внутренних органов.
Согласно классификации FAB (кооперативная группа гематологов Франции, Америки и Британии, 1990 г.) выделяют:
· Острые лимфобластные (лимфоидные) лейкозы.
· Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы.
Острые лимфобластные лейкозы подразделяются на 3 типа:
· L1 - острый микролимфобластный тип. Антигенные маркеры бластов соответствуют нулевым ("ни Т, ни В") или тимусзависимым (Т) линиям лимфопоэза. Встречается главным образом у детей.
· L2 - острый лимфобластный. Его с субстрат - типичные лимфобласты, антигенные маркеры которых такие же, как и при L1 типе острого лейкоза. Чаще встречается у взрослых.
· L3 - острый макролимфоцитарный и пролимфоцитарный лейкоз. Бласты имеют антигенные маркеры В-лимфоцитов, морфологически схожи с клетками лимфомы Беркитта. Этот тип встречается редко. Отличается очень плохим прогнозом.
Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы делятся на 6 типов:
· М0 - острый недифференцированный лейкоз.
· М1 - острый миелобластный лейкоз без вызревания клеток.
· М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток.
· М3 - острый промиелоцитарный лейкоз.
· М4 - острый миеломонобластный лейкоз.
· М5 - острый монобластный лейкоз.
· М6 - острый эритромиелоз.
Дата добавления: 2015-02-16; просмотров: 94 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |