|
Читайте также: |
(болезнь Верльгофа)
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – заболевание, основным патологическим признаком которого является тромбоцитопения периферической крови, обусловленная повышенной агрегацией и ускоренным разрушением тромбоцитов, вследствие чего развиваются микротромбы и выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Кроме того, тромбоцитопеническая пурпура сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, почек, печени и многих других органов и систем.
Тромбоцитопеническая пурпура встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.
Причины тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время неизвестны. Гипотезы о вирусной, иммунной и ферментопатической природе болезни пока не получили подтверждения. Наследственные формы заболевания встречаются сравнительно редко, тогда как приобретенные формы преобладают.
Клиника. Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний. У больных отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головная боль, снижение аппетита, тошнота, в некоторых случаях могут быть рвота, боли в животе и грудной клетке, неправильного типа лихорадка, нарушения зрения, появление на коже мелких кровоизлияний и синяков. Вскоре эти явления сменяются развернутой картиной болезни с лихорадкой, геморрагическим синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен, реже - кровохарканье), изменчивой и сложной неврологической симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь, односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон, иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях – коматозное состояние).
Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.
Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имеют различную величину – от мелких до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию. В зависимости от давности кровоизлияния на коже приобретает различную окраску: сине-зеленоватую, бурую, желтую, что придает коже характерный вид «шкуры леопарда».
Из кровотечений преобладают носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. У женщин на первый план выступают менструальные кровотечения. Могут быть кровоизлияния в яичники, имитирующие внематочную беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура выявляется у девушек при появлении первых менструаций. Важна такая диагностическая деталь при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных кровотечений из слизистых оболочек и кожных кровоизлияний.
Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. Выраженное увеличение селезенки противоречит диагнозу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Диагностика. Тромбоцитопения – основной специфический признак болезни, особенно выявляется в периоды кровотечений, когда число тромбоцитов снижается иногда до 0. В периоды улучшений количество тромбоцитов увеличивается, однако не достигает нормы.
При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина – без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.
Течение хроническое, с периодами обострений и ремиссий. Трудоспособность больных снижена. Прогноз зависит от формы болезни
Лечение. Необходимо исключить продукты, содержащие консерванты (ацетилсалициловую кислоту содержат овощи, клубника, цитрусовые и др.) и препараты, которые воздействуют на тромбоциты – НПВС.
Патогенетическая терапия складывается из трех основных компонентов:
1. Базисная терапия – глюкокортикоиды (преднизолон 1 мг/кг веса тела).
2. При отсутствии эффекта – спленэктомия (эффективность в 75%).
3. Лечение иммунодепрессантами (имуран, азатиоприн, циклофосфан), если нет эффекта или есть противопоказания к спленэктомии.
4. Симптоматическое лечение:
− Местные и общие гемостатические средства (аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, криотерапия и др.).
− Гемотрансфузии (переливание тромбоцитарной массы). Повторные гемотрансфузии малоэффективны, могут усугубить тромбоцитопению за счет избыточного образования антител.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, анафилактоидная пурпура) – форма системных васкулитов с преимущественным поражением сосудов (капилляров) кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.
Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. Максимальное число случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4-12 лет.
Этиология и патогенез изучены недостаточно. В некоторых случаях заболеванию предшествуют бактериальные (чаще стрептококковые) и вирусные инфекции, паразитарные инвазии, а у ряда больных – вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение.
Большое значение в механизме развития васкулита придается нарушениям иммунной системы с поражением стенок преимущественно мелких сосудов иммунными комплексами и возникновением повышенной проницаемости сосудов.
Клиника. У большинства пациентов геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний – это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна – от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.
Поражение суставов – второй характерный признак геморрагического васкулита, наблюдающийся у 2/3 больных. Обычно он появляется одновременно с сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных болей в суставах до воспаления. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается околосуставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли в суставах держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.
Боли в животе – третий по частоте признак геморрагического васкулита. Он может появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а может предшествовать кожно-суставным изменениям. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются расстройствами пищеварения, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Больные жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.
Поражение почек при геморрагическом васкулите наблюдается реже, чем остальные проявления болезни. Поражение почек может быть различным – от тех, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).
Значительно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Чаще у больных на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. В ряде случаев у мальчиков с геморрагическим васкулитом наблюдается поражение яичек – отечность, болезненность; нередко двухстороннее.
Диагностика. Изменения лабораторных показателей неспецифичны. Возможны повышение СОЭ и лейкоцитов, диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, повышение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, – ДФА, серомукоида, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы. Иммунологические изменения в виде повышения уровня иммуноглобулина А, повышения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента. Лабораторные проявления гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при тяжелом течении заболевания.
Течение болезни чаще характеризуется периодами обострений и ремиссии. Во время обострения у одного и того же больного в разное время могут преобладать различные синдромы (кожный, абдоминальный или почечный).
Лечение
Постельный режим показан не только в остром периоде заболевания, но и в фазе затихания клинических проявлений во избежание ранних рецидивов.
Базисная терапия – гепарин 300-400 ЕД/кг через 4 ч в/м или п/к, а также препараты, улучшающие реологические свойства крови (трентал, пентоксифиллин). При отсутствии эффекта – плазмаферез. Дополнительная терапия – салицилаты, антигистаминные препараты, а при тяжелом течении заболевания кортикостероидные гормоны.
Профилактика
Первичной профилактики нет. Больные, перенесшие геморрагический васкулит, должны в течение не менее года находиться под наблюдением гематолога, нефролога и терапевта. Больным противопоказаны прививки, введение антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, вакцин и сывороток, работа в сырых и холодных помещениях, пребывание на солнце.
4. Тактика медицинской сестры при геморрагическом синдроме:
1. При кровотечении оказать неотложную помощь в необходимом и возможном объеме по назначению врача.
2. При выявлении больного с геморрагическим синдромом дать направление на консультацию к врачу.
3. После установления диагноза медсестра проводит наблюдение за больными, подлежащими диспансеризации, работая в контакте с врачом.
4. Медицинская сестра должна знать всех больных своего участка, страдающих гемофилией, и уметь оказать помощь больному с гемофилией при кровотечении.
ВОПРОСЫ ДЛЯ ЗАКРЕПЛЕНИЯ
1. Этиология лейкозов.
2. Синдромы, характерные для лейкозов.
3. Для какого вида геморрагического диатеза характерна тромбоцитопения?
4. Назовите причины развития гемофилии.
5. Назовите диагностический признак гемофилии.
6. Дефицит какого фактора свертывания крови наблюдается при гемофилии А?
7. Какое лабораторное исследование имеет наибольшее значение для диагностики геморрагических диатезов?
Дата добавления: 2015-09-11; просмотров: 85 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |