Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Тромбоцитопиеническая пурпура. Роль тромбоцитов в гомеостазе. Этиология, патогенез, классификация тромбоцитопиении.

Тромбоцитопеническая пурпура

Выделяют первичные и вторичные тромбоцитопенические пурпуры. К первичным относят:

идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа);

наследственные;

изоиммунные (врожденная — при несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам, посттрансфузионная — после переливаний крови и тромбоцитной массы);

врожденную трансиммунную (транзиторная тромбоцитопения ново­рожденных от матерей, больных идиопатической тромбоцитопеничес-кой пурпурой, красной волчанкой).

Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении у детей развиваются чаще первичных и могут наблюдаться:

в острый период инфекционных заболеваний (особенно часто при пе­ринатальных вирусных инфекциях);

при аллергических реакциях и болезнях, протекающих с гиперреактив­ностью немедленного типа;

коллагенозах и других аутоиммунных расстройствах;

ДВС-синдроме;

злокачественных заболеваниях системы крови (лейкоз, гипопластичес-кие и витамин В₁₂-дефицитные анемии);

болезнях, сопровождающихся спленомегалией и дисспленизмом (пор­тальная гипертензия при циррозах печени и др.);

врожденных аномалиях сосудов (гемангиомы) и обмена веществ (Гоше, Ниманна—Пика и др.).

ИТП — первичный геморрагический диатез, обусловленный количе­ственной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характерными признаками болезни являются нарушения в сосудисто-тромбо-цитарном звене гемостаза — пурпура (кровоизлияния в толще кожи и слизис­тых оболочках) и кровоточивость слизистых оболочек, низкое количество тром­боцитов в периферической крови, нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге, отсутствие спленомегалии и системных забо­леваний, течение которых может осложниться тромбоцитопенией.

Этиология и патогенез

ИТП — заболевание с наследственным предрасположением, заключаю­щемся в наличии у больных наследственной тромбоцитопатии (рис. 98), в связи с чем перенесенные вирусные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха и др.), профилактические прививки, физические и психические травмы и другие вне­шние факторы могут привести к нарушению антигенпрезентующей функции макрофагов и далее возникновению иммунопатологического процесса — про­лиферации сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов, синтезу антитромбоцитарных аутоантител. По современным представлениям, к ИТП всегда приводит иммунопатологический процесс, поэтому выделение иммун­ных и неиммунных форм болезни нерационально. Семейные особенности им­мунологической реактивности, иммунорегуляции могут быть также факто­ром наследственного предрасположения к ИТП (наряду, конечно, с наличием наследственной тромбоцитопатии). Антитромбоцитарные аутоантитела при ИТП направлены к различным гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоци­тов; ITIV (обычно у таких детей развиваются спонтанная ремиссия), ГП lb, ГП НЬ — Ша (высокий титр типичен для хронической ИТП). У части боль­ных ИТП снижено количество Т-лимфоцитов супрессоров и естественных киллеров.

Формальный генез тромбоцитопении при ИТП не вызывает сомнений — повышенная деструкция тромбоцитов в селезенке, которая одновременно яв­ляется местом синтеза антитромбоцитарных антител. Тромбоцитопоэз при ИТП повышен, на что указывает большое количество мегатромбоцитов в кро­ви. Кровоточивость у больных ИТП обусловлена количественной (тромбоци-топения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценностью тромбоцитар­ного звена гемостаза. Сосудистый эндотелий, лишенный ангиотрофической функции тромбоцитов, подвергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов, спонтанным геморрагиям. Нарушения коагуляцион-ного звена гемостаза у больных ИТП (снижение темпов тромбопластинообра-зования, повышение фибринолиза) вторичны по отношению к недостаточнос­ти тромбоцитарного звена. Тромбоцитопатию у детей, больных ИТП, отмечают во все периоды заболевания, в том числе и после спленэктомии при нормаль­ном количестве тромбоцитов в периферической крови. Аналогичную ситуацию отмечают при анемии Минковского—Шоффара, когда после спленэктомии ане­мия исчезает, а микросфероцитоз сохраняется.

Классификация

По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 мес) и хрони­ческие формы ИТП; последние подразделяют на варианты:

а) с редкими рецидивами;

б) с частыми рецидивами;

в) непрерывно рецидивирующие.

По периоду болезни различают обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клини­ке-гематологическую ремиссию.

По клинической картине различаются «сухие» (имеется только кожный геморрагический синдром) и «влажные» (пурпура в сочетании с кровотече­ниями) пурпуры.