Читайте также: |
|
(болезнь Верльгофа)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.
Заболевание аутоиммунное, хотя этиология болезни до настоящего времени остается не до конца выясненной.
Основным патологическим признаком болезни является тромбоцитопения периферической крови, обусловленное ускоренным их разрушением, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа.
Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.
Кожные геморрагии локализуются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имея различную величину – от петехий до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных геморрагий сосудистого происхождения они нередко обнаруживают тенденцию к слиянию. Эта клиническая особенность может служить диагностическим подспорьем в правильной оценке характера геморрагического диатеза (в сочетании с лабораторными геморрагическими тестами). В зависимости от давности кровоизлияния на коже приобретает различную окраску: сине-зеленоватую, бурую, желтую, что придает коже характерный вид "шкуры леопарда".
Наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек, при чем доминируют носовые, маточные, желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. Могут быть кровоизлияния в яичник, имитирующие внематочную беременность. Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом.
Тромбоцитопения – главный, патогномоничный симптом болезни, особенно выражен в периоды кровотечений, когда количество пластинок уменьшается иногда до 0.
При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина – без существенных отклонений от нормы. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.
Течение болезни в большинстве случаев рецидивирующее, со сменой обострений ремиссиями, различной продолжительности. При хроническом течении постоянно отмечаются тромбоцитопения и геморрагии.
В лечении используются кортикостероидные гормоны (преднизолон 60-90 мг/сутки), спленэктомия и иммунодепрессанты (винкристин, циклофосфан, азотиоприн). Гемотрансфузии, переливание тромбоцитарной взвеси не показаны из-за развития тромбоцитолиза. При кровотечениях – симптоматическая терапия – аминокапроновая кислота, этамзилат.
Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансерным наблюдением. В стадии ремиссии гематологический контроль проводится в 2-3 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов. Появление даже маловыраженных геморрагий является показанием к применению кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, соблюдению режима питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настой шиповника, крапивы, кунжутное масло, орехи арахиса.
Дата добавления: 2015-09-11; просмотров: 67 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |