Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Образование аммиака в организме и пути его обезвреживания. Гипераммониемия.

Аммиак в организме образуется в результате дезаминирования аминокислот, биогенных аминов и нуклеотидов. Часть аммиака образуется в кишечнике в результате действия бактерий на пищевые белки (гниение). Концентрация аммиака в крови в норме – 0,4-0,7мг/л. Это токсичное соединение, поэтому аммиак не накапливается, а вступает в реакцию с глутаминовой или аспарагиновой кислотами с образованием индифферентной транспортной формы – глутамина или аспарагина.

+NН₃

НООС-(СН₂)₂-СН-СООН Н ₂NОС-(СН₂)₂-СН-СООН

NН₂ АТФ NН₂

-Н ₂О

глутаминовая кислота глутамин

+NН₃

НООС-СН₂-СН-СООН Н2NОС-СН₂-СН-СООН

АТФ

NН₂ -Н ₂О

NН₂

аспарагиновая кислота аспарагин

В почках глутамин под влиянием глутаминазы расщепляется с образованием аммиака, идущего на нейтрализацию кислых соединений с образованием аммонийных солей. Этот процесс является одним из механизмов регуляции кислотно-щелочного равновесия в организме и сохранения важнейших катионов (Na⁺, K⁺) для поддержания осмотического давления. Глутамин – основной донор азота в организме. Амидный азот глутамина используется для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, аспарагина, аминосахаров, белков, глюкозы. Также источниками образования аммиака служат процессы:

- дезаминирования биогенных аминов;

- распад пиримидиновых оснований (урацил, тимин, цитозин);

- дезаминирования аминокислот;

- дезаминирования пуриновых оснований (гуанина и аденина).

Пути использования аммиака в организме:

1. Синтез аминокислот из соответствующих кетокислот:

АТФ

СН₃-С-СООН + NН₃ СН₃-СН-СООН

О NН₂

ПВК аланин

2. Синтез аммонийных солей в почках.

3. Синтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.

4. Синтез мочевины – основной путь обезвреживания аммиака.

ГИПЕРАММОНИЕМИЯ.

Повышение содержания аммиака в крови до 6000мкмоль/л (норма-60мкмоль/л) оказывает токсическое действие на организм.

Причины:

1. генетический дефект ферментов орнитинового цикла в печени;

2. вторичное поражение печени в результате цирроза, гепатита и др.

Симптомы: тошнота, повторяющаяся рвота, потеря сознания, отек мозга, отставание умственного развития. Все симптомы гипераммониемии – проявление действия аммиака на ЦНС.

Для диагностики производят определение содержания аммиака в крови, метаболитов орнитинового цикла в крови и моче, активность ферментов печени.