Читайте также:
|
1. Автомобильді жөндеудің жалпы ережелері?
2. Автокөлік жөндеудің мақсаты мен маңызы?
3. Күрделі жөндеу технологиясы түсінігі?
4. Автомобильдерге күрделі жөндеуді ұйымдастыру негіздері?
5. Автокөлікті жөндеуге қабылдау?
6. Автокөлікті жөндеу түрлері?
7. Автомобильдерге ағымдық жөндеуге ұйымдастыру негіздері?
8. Қоректендіру жүйесін жөндеуді түсіндіріңіз?
9. Қозғалтқыштың негізгі бөлшегін жөндеу?
10. Тозған бөлшекті қалпына келтіріп жөндеу несімен тиімді?
11. Автокелікті жөндеуге мәжбүрлейтін жағдайлар?
12. Бөлшектің тозуын қандай заңдылықпен сипаттауға болады?
13. Жуу жұмыстары сапасынын жөндеудің жалпы жұмысына әсері?
14. Күрделі жөндеуді қандай жағдайда жүргізеді?
15. Бөлшектерді толымдау?
16. Жөндеудің түрі мен жүйесі, жөндеуге жарамдылық?
17. Автомобил рессоры тозудың қай түрі салдарынан біртіндеп жарамсыз күйге келеді?
18. Жарық мотордың қай тетігіне тəн ақау саналады?
19. Қақырау мотордың қай тетігіне тəн ақау жəне оны зақымданудың қандай түріне жатқызады?
20. Автомобилдің қай бөлшегі коррозияға ұшырайды жəне оның себебеі неде?
21. Автокөлікті,агрегаттарды бұзудын технологиялык процесі?
22. Күйе мотордың қай жерінде пайда болатын ақау жəне оның салдары қандай?
23. Бұзуға қойылатын техникалык талаптар мен кұжаттамалар?
24. Қалпына келтіретін бетті жоңқаламай өңдеу тəсіліне қандай операция кіреді?
25. Бөлшектерді жуу және тазалау жұмыстарына қолданылатын жабдықтар?
26. Бөлшектерді балқыту және пісірумен қалпына келтіру?
27. Бөлшектерді іріктеу және ақауларын анықтау?
28. Бөлшекті қалпына келтіру əдісін қалай сыныптайды?
29. Бөлшектер тозыуының шектік және мүмкін болатын түрлері?
30. Бөлшектерді толымдау мәні мен қызыметі?
31. Жинаудың бекітілген тәртібіне сай дәлдікті қамтамасыз ететін толымдау әдісі?
32. Агрегаттар мен түйіндерді жинаудын техннкалык талаптары?
33. Толымдау процесін және жұмыс орындарын ұйымдастыру?
34. Автомобиль жөндеу өндірісінде механикалық қысып түзетудің қандай түрін қолданады?
35. Тозған бөлшектің размерін металды пластикалық деформациялау əдісімен қалпына келтірудің негізгі кезеңдері қандай?
36. Жуандатып жəне жіңішкертіп пластикалық деформациялауды қандай тетікті жөндегенде қолданады?
37. Пластикалық деформациялау тəсілінің негізгі ерекшелігі қандай?
38. Бір үлгідегі біріктірмелердің технологиялық процесі?
39. Автокөлікті, агрегатты қайта жинау және сынау?
40. Автомобил бөлшегінің формасын қалпына келтіру бар да, размерін қалпына келтіру бар. Арасындағы айырмашылық қандай?
41. Қымтау, бітеу, жапсыру, нығарлау ісіне қандай материал қолданады?
42. Автожөндеу өндірісінде қолданатын басты-басты пісіру түрін атап шығыңыз?
43. Қорғаныш газды ортада доғамен пісіру дегеніміз немене?
44. Слесарлық - механикалық өңдеудің турлері?
45. КШМ ақаулары?
46. Газ бөлу механизмінің ақаулары?
47. Салқындату жүйесінің ақаулары?
48. Майлау жүйесінің ақаулары?
49. Қоректендіру жүйесінің ақаулары?
50.Стартерлік қорғасын аккумулятор батареяларының ақаулары?
51. Генератор мен реле-реттеуіштің ақаулары?
52. Батареямен от алдыру приборларының ақаулары?
53. Стартердің ақаулары?
54. Жарық түсіретін приборлардың ақаулары?
55. Ілініс ақаулары?
56. Беріліс қорабы мен үлестіргіш қораптың ақаулары?
57. Кардандық берілістің ақауы?
58. Бас берілістің ақауы?
59. Дифференциалдың ақауы?
60. Жарты осьтің ақауы?
61. Жүріс бөлігінің ақауы?
62. Шиналардың ақауы?
63. Рульмен басқарудың ақаулығы?
64. Тежеуіштердің ақауы?
65. Кузовтың ақаулары?
66. Еңбекті техникалық мөлшерлеу әдістері?
67. Техникалық нормалау?
68. Көлікжөндеу кәсіпорындарының өндірістік телімдерін жобалау негіздері?
69. Металға əсер етудің пластикалық деформациялауға негізделген басты- басты тəсілін атаңыз.
70. Тозған бөлшектің размерін металды пластикалық деформациялау əдісімен қалпына келтірудің негізгі кезеңдері қандай?
71. Жаныштап пластикалық деформациялауды желінген бөлшекті қалпына келтірудің қандай жағдайында қолданады?
72. Пластикалық деформациялау тəсілінің негізгі ерекшелігі қандай?
73. Механикалық шоқып түзету тəсілін автомобил жөндеу өндірісінің қандай түрінде қолданады?
74. Термиялық түзету тəсілі мен термомеханикалық түзету тəсілі арасындағы айырмашылықты айтыңыз.
75. Түйгіштеу жəне шекімелеу деп нені айтады?
76. Автомобилдің қауашағын жөндеуде пластикалық деформациялау тəсілінің қандай технологиялық операциясын жиі қолданады?
77. Автомобил бөлшегінің формасын қалпына келтіру бар да, размерін қалпына келтіру бар. Арасындағы айырмашылық қандай?
78. Пластикалық деформациялау тəсілімен бөлшекті қалпына келтіргенде əбзелдің қандай түрін қолданады?
Билет құрастырған оқытушы Атажанов Ж.А
Лекция №13
Генные болезни человека, методы их диагностики
Большинство генных патологий обусловлено мутациями в структурных генах, осуществляющих свою функцию через синтез полипептидов — белков. Любая мутация гена ведет к изменению структуры или количества белка.
Начало любой генной болезни связано с первичным эффектом мутантного аллеля.
Основная схема генных болезней включает ряд звеньев:
мутантный аллель → измененный первичный продукт → цепь биохимических процессов в клетке → органы → организм.
Общая частота генных болезней в популяции составляет 1-2%.
Нарушение аминокислотного обмена (АМ):
Ф енилкетонурия - нарушение превращения фенилаланина в тирозин из-за резкого снижения активности фенилаланингидроксилазы;
альбинизм - обусловлен отсутствием синтеза фермента тирозиназы. Нарушения обмена углеводов.
галактоземия - отсутствие фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы и накопление в крови галактозы;
гликогеновая болезнь - нарушение синтеза и разложения гликогена.
Болезни, связанные с нарушением липидного обмена
Идиотия Тея-Сакса- мутация гена, ответственного за синтез фермента гексозоаминидазы A — фермента, принимающего участие в метаболизме ганглиозидов.
Болезни, связанные с нарушением обмена в эритроцитах
гемолитические анемии - снижение уровня гемоглобина и укорочением срока жизни эритроцитов;
Наследственные болезни обмена металлов
болезнь Коновалова-Вильсона и др.
Болезни нарушения обмена соединительной ткани
синдром Марфана («паучьи пальцы», арахнодактилия) - поражение соединительной ткани вследствие мутации в гене, ответственном за синтез фибриллина;
мукополисахаридозы - группа заболеваний соединительной ткани, связанных с нарушением обмена кислых гликозаминогликанов.
Фенилкетонурия - заболевание, обусловленное недостаточной (отсутствием или снижением) активностью фенилаланингидроксилазы. Средняя частота ФКУ составляет 1:10000. Ген, кодирующий ФКУ, локализован в длинном плече 12-й хромосомы.
В основе патогенеза ФКУ - накопление фенилаланина и продуктов побочных реакций - фенилпировиноградной, фенилуксусной и фенилмолочной кислот оказывающих токсическое действие на мозг и клетки внутренних органов больного.
Клиническая картина заболевания развивается уже спустя 2-3 недели после рождения. Первыми симптомами могут быть повышенная возбудимость, гиперрефлексия и мышечный гипертонус, тремор. Моча и пот таких больных имеют специфический запах, который иногда ассоциируют с «мышиным», из-за накопления фенилпировиноградной кислоты (ФПВК) и других метаболитов фенилаланина.
Клинические проявления по мере накопления фенилаланина нарастают, и к шестимесячному возрасту у ребенка формируются необратимые изменения ЦНС и других органов и систем (дети с ФКУ склонны к дерматитам). Для больных ФКУ характерна прогрессирующая умственная отсталость, эписиндром (причем у 40% больных наблюдаются эпиприступы.
Причиной атипичной ФКУ или ФКУ с легким течением может быть гетерозиготность по мутациям, полученным больным ребенком от родителей.
Муковисцидоз — генетическое заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза.
Проявления муковисцидоза связаны с дефектом синтеза белка, выполняющего роль хлоридного канала, участвующего в водно-электролитном обмене клеток дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, печени, половой системы. В итоге сгущается секрет большинства желез внешней секреции, затрудняется его выделение, в органах возникают изменения, наиболее серьезные — в бронхолегочной системе. В условиях постоянной закупорки вязкой мокротой бронхоэктазы становятся распространенными, нарастает гипоксия, развивается легочная гипертензия и так называемое «легочное сердце».
У больных школьного возраста первыми проявлениями могут быть «кишечные колики», которые вызывают вздутие живота, повторные рвоты, запоры.
Уже в периоде новорожденности и грудном возрасте возникает кашель, приступы удушья, одышка, иногда рвота. Периодически возникает мучительный сильный кашель, особенно по ночам. Мокрота вязкая, иногда гнойная.
Так как поражаются все органы, содержащие слизеобразующие железы, типичны колитический синдром, хронический холецистит, синуситы.
Синдром гипотиреоза – клинический синдром, вызванный длительным, стойким недостатком гормонов щитовидной железы в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне. Врожденный гипотиреоз наблюдается с частотой 1 случай на 4000-5000 родов.
Клиника: Взрослые обычно жалуются на слабость, повышенную утомляемость, плохую переносимость холода, увеличение массы тела при низком аппетите, выпадение волос, снижение памяти, миалгии, артралгии. При осмотре кожа отечная, бледная, сухая, холодная на ощупь. Она может быть желтоватой с оранжевым оттенком в результате отложения каротина. Лицо одутловатое, мимика скудная, глазные щели сужены за счет отека век. Заметно шелушение кожи, выпадение волос. В результате отека голосовых связок голос становится более хриплым. Нередко наблюдается склонность к инфекциям верхних дыхательных путей.
При гипотиреозе часто поражается сердечно-сосудистая система и развивается брадикардия, артериальная гипотензия. Часто встречаются изменения желудочно-кишечного тракта, склонность к запорам, метеоризм в связи с ослаблением двигательной функции кишечника.
По мере прогрессирования заболевания нарастают расстройства центральной нервной системы (ЦНС) - вялость, апатия, сонливость, нарушение психики вплоть до психоза с депрессией и т.д.
Характерно нарушение функции половой системы - снижение либидо у мужчин, нерегулярный менструальный цикл у женщин.
Выраженный гипотиреоз (микседема) с массивным отложением мукополисахаридов в ткани железы обычно бывает идиопатическим и развивается постепенно. При микседеме особенно заметны перечисленные симптомы, в частности изменения кожи, брадикардия, накопление жидкости в полостях, увеличение языка в размерах, изменения ЦНС.
Ахондроплазия - приблизительно 1 случай на 26-40тыс. новорожденных. Является наиболее распространенной формой карликовости, около 70% всех случаев карликовости.
Клинически врождённое укорочение конечностей с низким ростом (средний рост мужчин -131 см; женщин - 124 см), ожирение, аномальная форма черепа (нависающий лоб, относительное увеличение мозгового черепа, гипоплазия средней трети лица с глубокой переносицей), косоглазие, кондуктивная тугоухость, дыхательная недостаточность, поясничный горб, выраженный поясничный лордоз, ограничение разгибания в локтевых и коленных суставах, широкая кисть типа трезубца, брахидактилия, искривление ног, гидроцефалия, часто сужение спинномозгового канала, особенно в поясничном отделе.
Синдром Марфана системное поражение соединительной ткани, проявляющееся «патологическими изменениями опорно-двигательного аппарата, глаз и сердечно-сосудистой системы. Впервые синдром описал Марфан в 1896 г. Встречается редко.
Заболевание наследуется по А-Д типу. Установлено, что при С.М. основной дефект связан с нарушениями коллагена, хотя не исключена возможность поражения эластических волокон соединительной ткани.
Клиника: у больных резко выражен астенический тип сложения (высокий рост, истончение подкожной клетчатки, мышечная слабость), удлинение пальцев кистей и стоп, долихоцефалия — изменение формы головы, когда продольный размер значительно превышает поперечный, так называемое птичье лицо — узкое, с близкорасположенными глазами, тонким носом и выступающей вперед верхней челюстью (прогнатия); деформация ушных раковин, высокое небо. Иногда наблюдается расщепление твердого неба (волчья пасть). Конечности, пальцы кистей и стоп удлинены, грудная клетка воронкообразной или килевидной формы, ребра тонкие и длинные, межреберные промежутки широкие, позвоночник искривлен.
отмечаются разболтанность суставов, иногда с переразгибанием в коленных суставах, плоскостопие.
Из поражений глаз наиболее часто встречается вывих или подвывих хрусталика, обусловливающий высокую степень миопии. Нередко обнаруживают отсутствие ресниц, голубую окраску склер, Косоглазие, катаракту, дистрофические изменения сетчатки глаза.
У больных с М.с. отмечаются признаки вегетативно-сосудистой дистонии: потливость, похолодание конечностей, мраморный рисунок кожи, акроцианоз. При исследовании сердца часто диагностируют изменения в проводящей системе, метаболические нарушения в миокарде, расширение просвета аорты и др. Нередко формируется Аневризма аорты или легочного ствола.
Синдром Вильсона-Коновалова составляет от 0,6 до 3 больных на 100000 населения.
В основе клинических проявлений лежит нарушение обмена меди в организме. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится с желчью и мочой. При нарушение транспорта меди увеличивается вывод меди через почки и, соответственно, уменьшается ее содержание в крови. Это приводит к нарушению обмена кислорода крови, поскольку медь входит в состав специфических ферментов крови, ответственных за газообмен организма. В итоге, из-за нарушения обмена меди, она накапливается в печени, почках, роговице глаза и головном мозге. В печени из-за этого развивается цирроз, накопление шлаков в организме.
Накопление меди в почках сопровождается развитием неврита и гломерулонефрита - т.е. поражением почечных клубочков и канальцев; это приводит к нарушению фильтрации ионов и белка, их повышенному выведению с мочой из организма.
Накопление меди в роговице глаза не вызывает нарушения зрения, однако приводит к появлению специфического диагностического симптома этой болезни - желтоватого цвета кругов на радужке, которые видны невооруженным глазом (сочетание наличия медных роговичных колец Кайзера-Флейшера с резким снижением уровня в сыворотке крови основного медьсодержащего белка церулоплазмина (ЦП).
Накопление меди в головном мозге, приводит к развитию ряда нервно-психических симптомов.
При Х-сцепленном типе наследования мутантный ген расположен в X-хромосоме. Если при этом мутация обладает доминантным эффектом, то больными могут быть как мужчины, так и женщины.
К доминантному, сцепленному с Х-хромосомой, типу наследования относится известная детским врачам патология витамин Д-резистентный рахит. Диагноз этого тяжелейшего рахита, который не проходит под воздействием больших доз витамина Д, подтверждается наличием подобного заболевания у части родственников как мужского, так и женского пола.
Наиболее известными Х-сцепленными заболеваниями являются гемофилии А и В, а так же тяжелейшая патология мышечной системы - миодистрофия Дюшенна Беккера. В основе развития гемофилии А лежат мутации гена, ответственного за синтез VIII фактора свертываемости крови, а при гемофилии В дефектным оказывается IX фактор свертываемости крови.
Клиника: наблюдается нарушение свертываемости крови, и самые незначительные порезы могут привести больного без специальной гематологической помощи к летальному исходу. Отметим, что у женщин - носителей гена гемофилии (так называемых «кондукторов»), в отдельных случаях так же наблюдается склонность к кровотечениям, что выражается в обильных месячных и длительных кровотечениях во время родов.
Дата добавления: 2014-12-15; просмотров: 83 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |
| <== предыдущая лекция | | | следующая лекция ==> |
| Автокөлік құралдарын жөндеу» пәні бойынша емтихан сұрақтары | | | КОДЫ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ |