Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая недостаточность коры надпочечников (ОНКН) или Аддисонический криз (АК) – это угрожающее жизни больного состояние, связанное с резким снижением или выключением функции коркового слоя надпочечников. Клинические проявления отражают неадекватность как минералокортикоидной (МК), так и глюкокортикоидной (ГК) функции надпочечников. ОНКН развивается чаще у больных с поражением надпочечников, может встречаться в любом возрастном периоде и имеет свои этиопатогенетические и клинические особенности.
Ведущими причинами развития ОНКН у новорожденных являются:
- врожденная гипоплазия коры,
- двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического диатеза новорожденных),љ
- врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН),
- истощение резервных возможностей надпочечников из за перенапряжение их в период внутриутробного развития плода. Длительная и тяжелая внутриутробная гипоксия плода в сочетании с отягощенным периодом адаптации (асфиксия, внутричерепная родовая травма) требуют значительных гормональных усилий надпочечников, что приводит к перенапряжению и истощению адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов, и как следствие – развитию надпочечниковой недостаточности.
Наиболее частой причиной развития ОНКН у детей раннего возраста являются:
- синдром Уотерхауса – Фридериксена (геморрагический инфаркт на фоне тяжелой остротекущей септической инфекции, обычно – менингококковая инфекция),
- острый тромбоз сосудов надпочечников,
- врожденная ферментопатия синтеза гормонов надпочечников,
- врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда).
Основными причинами развития ОНКН среди детей старшего возраста чаще бывают:
- ушиб области живота и поясницы,
- декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности на фоне стресса,
- туберкулезное поражение коры надпочечников,
- аутоиммунный адреналит,
- амилоидоз,
- саркоидоз,
- гемохроматоз,
- грибковый микоз,
- прекращение глюкокортикоидной терапии,
- двусторонняя адреналэктомия,
- последствия кровоизлияния в надпочечники,
- антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами,
- адренолейкодистрофия,
- ВИЧ - инфекция
Развитие ОНКН возникает часто у больных с ХНН. При этом диагноз ХНН может быть уже установлен, а иногда ХНН определяется на фоне развившегося аддисонического криза. У детей с ХНН ОНКН развивается при неадекватном лечении, если нет повышение дозы заместительной терапии на фоне стресса, если вводятся больному тиреоидные гормоны, инсулин, барбитураты, морфий.
Тяжесть состояния новорожденного обусловлена степенью выраженности кровоизлияния в надпочечники. По доминированию основных клинических симптомов возможно условное выделение отдельных форм ОНКН.
Шоковая или сосудистая форма ОНКН характеризуется такими признаками как: повышенная бледность, нитевидный пульс, тахикардия, снижение артериального давления, холодные конечности, гипотония или возбуждение, судороги, потеря сознания.
Респираторная форма (псевдопневмония) проявляется выраженным цианозом, тахипноэ.
Абдоминальная форма ОНКН обычно проявляется симптомами неоднократной рвоты, метеоризмом, диареей. При этой форме чаще можно пропальпировать опухолевидное образование в области верхнего полюса почек.
Если кровоизлияния в надпочечники не обширны, то признаки ОНКН могут появиться на 2-4 день жизни в виде асфиксии, цианоза, сонливости, адинамии, арефлексии (возможно наличие гипогликемических состояний) с последующим нарастанием имеющихся симптомов и возникновением новых: обильная рвота, которая не связана с приемом пищи и в динамике нарастает, позже – частый водянистый стул. Кожа приобретает землистый оттенок, становится сухой, теряет эластичность; возникает токсическая одышка. Первоначально имеющаяся мышечная гипотония может смениться судорогами. Ребенок теряет сознание, отмечается нарушение сердечного ритма. В некоторых случаях смерть наступает внезапно и ее причиной является гиперкалиемия.
Симптомы развития ОНКН у детей дошкольного и школьного возраста также многочисленны; однако можно выделить три ведущих синдрома: сердечно-сосудистых расстройств (снижение артериального давления, глухость сердечных тонов, брадикардия или тахикардия, слабый пульс, нарушение ритма); гастроинтестинальный синдром (тошнота, рвота, диарея, метеоризм, сильные боли в животе, м.б. острый геморрагический гастроэнтерит, кровавая рвота, мелена, т. е. типичная картина острого желудочно-кишечного кровотечения); неврологический синдром (заторможенность, оглушенность, галлюцинации, парестезии, мышечные судороги, эпилептические судороги, менингеальные симптомы, кома).
В клинике АК могут преобладать: мышечная слабость, резкие боли в поясничной области, гипертермия, гипотермия, а в последующем развитие олигурии с исходом в острую почечную недостаточность.
Следует иметь ввиду, что вне зависимости от формы проявления ОНКН ключевым симптомом всегда является артериальная гипотония (падение артериального давления до критических цифр).

Частота симптомов гипокортицизма

СЛЕДУЕТ ПОМНИТЬ, ЧТО ДИАГНОЗ ОНКН – КЛИНИЧЕСКИЙ И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНОГО ДОЛЖНО БЫТЬ НАЧАТО ДО ПОЛУЧЕНИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ БИОХИМИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ.

Значимые лабораторно-функциональные данные.

1. Общий анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренное СОЭ.
2. Биохимия крови:
-гипонатриемия (норма натрия - 135 –140 ммоль/л);
-гиперкалиемия (норма калия – 3,69 – 5,12 ммоль/л),
-снижение Nа/К коэффициента;
-гипохлоремия (норма хлора – 100 – 102 мэкв/л).
Возможны также: гипогликемия (норма гликемии – 3,3 – 5,5 ммоль/л)
гипопротеинемия (норма общего белка – 6,2-8,2 г), гиперкетонемия (норма
кетоновых тел – 0,05 – 0,2 г/л),
гиперазотемия (норма остаточного азота 19-20 ммоль/л)
3. Общий анализ мочи: ацетонурия, умеренная протеинурия.
4. Гормональный профиль коры надпочечников (контроль кортизола, альдостерона, дигидроэпиандростеронасульфат), исследование АКТГ.
5. ЭКГ (изменения, характерные для гиперкалиемии): высокий заостренный зубец Т, депрессия сегмента ST, расширение комплекса QRS и слияние его с зубцом Т, который становится остроконечным, иногда двухфазным и очень высоким (в некоторых отведениях превосходит зубец Р).

Клинические проявления гиперкалиемии могут быть слабо выражены, но они особо опасны из-за нарушения нервно-мышечной передачи, следствие которой является слабость, парестезия, арефлексия, восходящий паралич и дыхательная недостаточность. Изменения со стороны сердца проявляются в брадикардии, переходящей в асистолию, замедление атриовентрикулярной проводимости, возможности развития атриовентрикулярной блокады и фибрилляции желудочков.

Клинические проявления гипогликемии (нейрогликопенические симптомы) характеризуются следующим:
- астения, снижение концентрации внимания, головная боль;
- чувство страха, спутанность, дезориентация, галлюцинации;
- речевые, зрительные, поведенческие нарушения, амнезия;
- нарушение сознания, судороги, преходящие параличи, кома.
-
ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ОСТРОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

План лечения больного с ОНКН:

1. Обеспечить постоянный доступ к венозному руслу и взять кровь на исследование: 17-ОПГ (17 оксипрогестерон), исходного уровня кортизола, альдостерона, АКТГ, а также К, Nа, Сl, Саќ, КОС, глюкозы.
2. Начать инфузионную терапию глюкозо-солевым раствором (в 5-10% раствор глюкозы в количестве 100 мл добавить 10,0-10% раствора NаС1).
3. Ввести внутривенно дексаметазон (0,2 мг/кг) или метилпреднизолон (1 мг/кг).
4. Начать внутривенно заместительную терапию гидрокортизоном гемисукцинатом или сукцинатом (разовая доза -3-5 мг\кг в/в)

1 - ГОРМОНАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

Основной принцип лечения ОНКН заключается в адекватной заместительной терапии гормонами ГК и МК
Заместительную терапию ГК начинают сразу же при подозрении на криз. Лечат большими дозами кортикостероидных препаратов или их синтетических аналогов. Необходимо немедленное введение быстродействующих ГК. В настоящее время для внутривенного введения существует основных 4 кортикостероида: гидрокортизон (кортизол), преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон.

Таблица Кортикоиды для внутривенного введении

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ГЛЮКОКОРТИКОИДАМИ ПРИ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Передозировка минералокортикоидными препаратами приводит к развитию отеков, повышению артериального давления, гипокалиемии.

Клинические проявления гипокалиемии

При осложнении рекомендуется введение МК препаратов прекратить, увеличить дозу ГК (ввести дексаметазон), проводить дегидратацию и борьбу с гипоккалиемией, которая купируется вливанием хлорида калия на 5% растворе глюкозы. В тяжелых случаях отека мозга вливают маннитол, вводят другие мочегонные средства.
Маннит вводят внутривенно струйно медленно или капельно. Применяют 15% или 10-20% раствор, растворяют в воде для инъекций, в 5% растворе глюкозы. Вводят из расчета 1-1,5 г/кг м.т..
Возможно и введение других салуретиков.

2. ИНФУЗИОННАЯ ТЕРАПИЯ

С момента лечения ОНКН больным проводится внутривенная капельная инфузия изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы (в 5 – 10% раствор глюкозы в количестве 100 мл добавить 10,0 мл 10% раствора NаСl) из расчета 50-100 - 110 мл/кг м.т. в сутки (объем за суткиљ в 2 раза превышающий потребности в воде).

Алгоритм введения:
1-й час лечения: глюкозо-солевой раствор из расчета 10-20 мл/кг массы тела, но не более 200 мл, последующие 23 часа вводят жидкость из расчета 60 мл/кг веса, оставшуюся жидкость ввести через рот, добавив в нее 1-2 грамма соли.
Новорожденный ребенок на 2-е сутки получает 60-90 мл жидкости, с каждым последующим днем жизни к тому количеству прибавляют 15-20 мл. С 3-й недели жизни жидкость вливают парентерально из расчета 100 мл/кг сут.
Несмотря на то, что при АК содержание натрия в сыворотке крови значительно снижено, переливание гипертонического раствора обычно не показано, за исключением тех случаев, когда в крови очень высокая концентрация калия (особенно при неукротимой рвоте и трудно купируемой гипотонии). Можно вводить внутривенно 5-15 мл 10% раствор натрия хлорида очень медленно через перфузор в течение 1-2-х часов.
Лечение гипогликемического состояния проводится введением 20-40% раствора глюкозы в количестве от 10 до 40 мл внутривенно струйно.
Необходимо вводить парентерально большие дозы аскорбиновой кислоты (2-5 мл 5% раствор).

Аскорбиновая кислота обладает сильно выраженными восстановительными свойствами; участвует в регулировании окислительно-восстановительных процессов, углеводного обмена, свертываемости крови, в регенерации тканей, проницаемости капилляров, синтеза стероидных гормонов.

Препарат вводят до 4-х раз в сутки.
Важно помнить, что при АК недостаточности катехоламинов нет и их введение для этой категории больных не требуется.

3. В дополнение к гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причин ОНКН (антитоксическая, противошоковая, гемостатическая, антибактериальная терапия).

Таблица 9 - Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Мероприятия	Примечания
1. Гидрокортизона натрия сукцинат (СОЛУ-КОРТЕФ) (PHARMACIA& UPJON), СОПОЛЬКОРТ Н (ЕЛЬФА)) - 100-150 мг в/в в течение 5 минут
2. Гидрокортизона натрия сукцинат 300 мг в течение 24 часов (100 мг в первые два часа) на физиологическом растворе или 5% растворе глюкозы в/в капельно	Потребность в гидрокортизоне в зависимости от состояния больного в первые сутки может достигать до 1-1.5 г На вторые сутки обычно вводят 150 мг гидрокортизона натрия сукцината, на третьи - 75 мг
3. Одновременно с внутривенным введением гидрокортизона натрия сукцината назначают Гидрокортизона ацетат в виде суспензии (ГИДРОКОРТИЗОН (GEDEON RICHTER)) по 50-75 мг в/м каждые 4-6 часов в первые сутки
4. Внутривенная инфузия 0.9% раствора NaCl и 5% раствора глюкозы до устранения дегидратации и гипонатриемии	В первый день вводят до 3 литров жидкости (0.9% - физиологический раствор, 5-% - раствор глюкозы) Инфузионную терапию прекращают при стабилизации АД на уровне 110/70 мм рт. ст.

Профилактика. Своевременное распознавание и лечение начальной или подострой недостаточности надпочечников является важным для профилактики прогрессирования криза. Развитие предвестников криза или острого гипокортицизма может быть предотвращено у больных с ХНН во время больших и малых операционных вмешательствах, инфекционных процессах, в течение беременности, родов. В профилактических целях больным назначается парентеральное введение глюкокорти-коидов и препаратов ДОКСА в дозах меньших, чем при аддисоническом кризе. За сутки до операции вводят гидрокортизон внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в сутки, ДОКСА - по 5 мг в сутки. В день операции дозу препарата увеличивают в 2-3 раза. Во время оперативного вмешательства внутривенно капельно вводят 100-150 мг гидрокортизона и внутримышечно по 50 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов в течение 1-2 суток. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2-3 дней. Затем постепенно переводят на заместительную терапию препаратами преднизолона, гидрокортизона или кортизона и флудрокортизона per os. Сначала доза превышает обычную, длительность зависит от общего состояния больного. Когда тяжесть операционного стресса ликвидируется, больного переводят на дозы препаратов, применяемые до операции.

Своевременное выявление скрытой недостаточности надпочечников и адекватная заместительная терапия кортикостероидами под постоянным контролем являются наиболее эффективными методами профилактики аддисонического криза.