Нефротитческий синдром - одно из наиболее характерных проявлений острых и хронических заболеванй почек. Нефротический синдром - понятие, сменившее прежний термин "нефроз". Принято считать, что термин "нефротический синдром" ввел в литературу W.Nonnenbruch (1949), однако еще за 20 лет до него Е.М.Тареев в монографии "Анемия брайтиков" писал о "характерно очерченном в клинике нефротическом синдроме", противопоставляя его некротическому нефрозу (например,
"сулемовой почке") преимущественно из-за того, что при нефротическом синдроме "характерны дегенеративные изменения не только эпителия канальцев, но и клубочков".
Клинически нефротический синдром проявляется высокой протеинурией, нарушением белкового, липидного и водно-солевого обмена с гипопротеинемией, диспротеинемией, гиперлипидемией и массивными отеками, часто достигающими степени анасарки с водянкой полостей.
Жалобы больных малохарактерны: слабость, отсутствие аппетита, сухость во рту; скопление жидкости в плевральной полости (гидроторакс) сопровождается одышкой, асцит - увеличением живота, тошнотой, рвотой. Нефротический синдром обычно отражает поражение собственно почек, поэтому он является истинным проявлением почечной патологии в отличие от других признаков, считающихся "почечными" (например, протеинурия вследствие большого количества форменных элементов в моче при цистите или опухоли мочевого пузыря).
В основе нефротического синдрома лежат два типа почечных изменений различные варианты гломерулярных поражений или амилоидоз. В подавляющем большинстве случаев нефротический синдром возникает при заболеваниях собственно почек - остром и хроническом гломерулонефрите. Однако, поражения почек могут быть обусловлены и системными заболеваниями (системная красная волчанка, геморрагический васкулит, узелковый периартериит, склеродермия, ревматизм и др.); заболеваниями инфекционной этиологии (хронические нагноительные процессы легких, костной системы, туберкулез, сифилис и др.); паразитарные болезни (малярия, шистосомоз), заболевания печени; болезни крови; аллергические заболевания и др. Нефротический синдром может быть индуцирован медикаментами (противоэпилиптические средства,
препараты висмута, золота, ртути, Д-пеницилламин, антбиотики, витамины
и др.
При всех перечисленных болезнях нефротический синдром реализуется через упомянутые два варианта поражения почек - изменения типа гломерулонефрита и амилоидоз.
Т.о., этиология нефротического синдрома различна, а многочисленные его проявления имеют неспецифический характер, что в определенной степени обусловлено общностью патогенетичеких механизмов.
Современные представления о нефротичесчком синдроме основываются на взгляде на болезни почек как на заболевания иммуновоспалительного характера. Иммунные механизмы, в частности активация системы комплемента, образование иммунных комплексов, осаждение их на базальной мембране клубочка обуславливают ряд клеточных реакций иммунного воспаления (клеточная инфильтрация тканей, фагоцитоз, выход лизосомальных ферментов и других продуктов дегрануляции лейкоцитов). Вызываемая этими механизмами альтерация мембраны клубочка и обуславливает массивную протеинурию с развитием нефротического синдрома. Большую роль играет также нарушение электростатического барьера, нейтрализация отрицательного электрического заряда клубочкового фильтра, распространяющаяся на все слои последнего, включая подоцит, что и приводит к нарастанию протеинурии. Изменения
электрического заряда вызывают нарушеня также структуры основного каркаса клубочкового фильтра - коллагена. Т.о. массивная протеинурия с суточным выделением более 3,5 г белка (в основном альбумина, а также других белков-церулоплазмина, трансферина, гаптоглобина и др.) является основным симптомом нефротического синдрома.
Наблюдается диспротеинемия: снижается уровень альбуминов и увеличивается - глобулинов, преимущественно - за счет альфа2- и бетта-глобулинов.
При нефротическом синдроме в моче больных обнаруживаются также гликопротеиды, липопротеиды, некоторые ферменты, содержание которых может превышать уровень их в моче здоровых людей. Вслед за массивной протеинурией развивается гипопротеинемия, что приводит к падению онкотического давления плазмы.
Важный признак нефротического синдрома - гиперлипидемия с повышенным содержанием в крови холестерина, бета-липопротеидов, триглицеридов и нередко нарушенным соотношением этих фракций.Задержку липидов в плазме связывают с гипоальбуминемией, снижением метаболизма жиров в почке и повышением синтеза холестерина в печени. В крови повышается не только уровень холестерина, но и триглицеридов и фосфолипидов.
Параллельно с нарушением белкового и липидного обмена при нефротическом синдроме очень часто развиваются изменения в свертывающей и противосвертывающей системах, результатом которых является формирование условий гиперкоагуляции крови, в первую очередь за счет снижения активности антикоагулянтных и фибринолитических факторов сывороточных протеиназ, с другой стороны - в связи с активацией кинин-калликреиновой системы. Гиперкоагуляция может усугубить морфологические изменения в почках (отложения фибриногена, фибрина в клубочках, локальная внутрисосудистая коагуляция), а также вызвать дальнейшее снижение диуреза вплоть до анурии, нарастание нефротического синдрома, сосудистый тромбоз.
Наблюдаются выраженные сдвиги в водно-электролитном обмене. Уменьшение онкотического давления плазмы с выходом воды и электролитов в интерстициальную ткань приводит к гиповолемии, котоая вызывает компенсаторное включение механизмов, регулирующих объем плазмы, в первую очередь системы РААС и АДГ. В результате возникает повышенная реабсорбция натрия и воды почками, усиленная канальцевая секреция калия, которые могут вызвать повышение концентрации в крови бикарбонатов. В клетках начинает накапливаться натрий, а калий и магний покидают их. Это ведет к тяжелым нарушениям клеточного обмена, к электролитным нарушениям, развитию алкалоза.
Водно-электролитные сдвиги нередко при нефротическом синдроме сочетаются с нарушением фосфорно-кальциевого обмена в виде гипофосфатемии и гипокальциемии с возможностью возникновения распространенного остеопороза.
Ведущий клинический симптом нефротического синдрома - отеки, которые при прогрессировании достигают степени анасарки с водянкой полостей (асцит, гидроторакс, гидроперикард), что обычно и определят основные жалобы больных. По своему происхождению нефротические отеки являются гипопротеинемическим. Развивающийся вторичный гиперальдостеронизм усугубляет задержку хлорида натрия и воды и вместе с повышенной канальцевой реабсорбцией воды вследствие вследствие увеличенной секреции АДГ делает отечный нефротический синдром более распространенным и стойким чему также способствует активация РААС.
Тяжесть состояния при нефротическом синдроме может усугубляться рядом осложнений, среди которых наиболее типичны инфекции (пневмонии, пневмококковый перитонит, сепсис).
Дата добавления: 2015-02-22; просмотров: 69 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |