Читайте также:
|
Врождённый гипотиреоз ранняя форма имеет клинику на этапе пребывания ребёнка в роддоме. Это:
- переношенная беременность
- масса тела новорождённого более 4000г за счёт миксомного отёка, отёчное лицо, губы, веки
- низкий тембр голоса при плаче, крике
- затянувшаяся желтуха
- позднее отпадение пуповинного остатка
- затруднения при кормление, т.к. язык большой, малоподвижный, слабо развит рефлекс сосания
- позднее отхождение мекония
- снижен аппетит
- недостаточная прибавка в массе
- склонность к запорам
- сонливость, вялость
- большой живот
- пупочная грыжа
- комплекс респираторных симптомов в виде затруднённого носового дыхания, шумного дыхания типа стридорозного, приступы цианоза, в дальнейшем склонность к респираторным заболеваниям.
Если заболевание остаётся нераспознанным, то к 5-6 месяцам жизни выявляется классическая триада:
- задержка психо-физического развития
- функциональные нарушения почти во всех внутренних органах
- трофические нарушения кожи и её придатков.
Лечение.
Используется монотерапия, заместительная тиреоидными препаратами L-тироксин. Доза вырабатывается постепенно от минимальной до максимально допустимой.
Диффузный токсический зоб (это болезнь Грейвса, Базедова болезнь, болезнь Перри) – это аутоиммунное заболевание, обусловленное избыточной секрецией тиреоидных гормонов диффузно увеличенной щитовидной железы.
Не следует отождествлять термин «тиреотоксикоз», «гипертиреоз» с ДТЗ. «Тиреотоксикоз» - это гиперметаболический синдром, который обусловлен повышением в сыворотке крови содержания тиреоидных гормонов – Т3, Т4. Он встречается при тиреотоксической аденоме, многоузловом токсическом зобе, аденоме гипофиза, секретирующей ТТГ, струме яичника, подостром тиреоидите, синдроме «йод – Базедов», ятрогенном тиреотоксикозе (передозировка тиреоидных препаратов), также и ДТЗ.
Каков генез тиреотоксикоза при ДТЗ?
Он связан с образованием тиреоидстимулирующих аутоантител к рецепторам ТТГ. Аутоантитела оказывают ТТГ подобное биологическое действие, так называемый LATS – фактор, стимулируют образование и секрецию тиреоидных гормонов.
Факторы, провоцирующие развитие ДТЗ:
1. психические травмы – 80%
2. инфекции (иерсиниоз, хр.тонзилит) – 17%
3. заболевания гипоталамо-гипофизарной системы
4. черепно-мозговые травмы
5. перегревание организма
6. беременность
7. приём больших доз йода, более 10мг в сутки.
Клиника ДТЗ.
Клинические проявления ДТЗ складывается из 2 групп симптомом. Одна группа симптомов обусловлена аутоиммунным процессом, а другая – за счёт гиперметаболических проявлений в организме.
К 1 группе относят следующие симптомы: зоб аутоиммунного характера, тиреомегалия на 300-400%, т.е. увеличение ЩЖ в 3-4 раза (у взрослых нет чёткой корреляции между увеличением ЩЖ и тяжестью тиреотоксикоза, у детей чёткая корреляция, т.е. чем больше ЩЖ, тем тяжелее тиреотоксикоз).
Следующий симптом – эндокринная офтальмопатия, этот симптом выражен реже у детей, чаще у взрослых. Что происходит при развитии этого симптома? Отёк ретробульбарной клетчатки, мышц, может быть фиброз клетчатки и мышц. Ребёнок жалуется на чувство инородного тела в глазу, слёзотечение, светобоязнь. При осмотре глаз – выявляется гиперемия глазного яблока, диплопия, офтальмоплегия, офтальмопатия. Нередко офтальмопатия предшествует манифестации клиники ДТЗ. Нередко офтальмопатия предшествует манифестации клиники ДТЗ. Следующий симптом претибиальная микседема -аутоиммунное поражение передней поверхности голени: отёк, миопатия, мышечная слабость, ребёнок не может повернуться из горизонтального положения в вертикальное.
Ко 2 группе симптомов относятся симптомы, возникающие за счёт повышенной функции β-адренорецепторов: НС, ССС, ЖКТ, полиурия, полидипсия
У девочек старшего возраста может быть нарушение менструального цикла, длительно некомпенсированный тиреотоксикоз приводит к остеопорозу с повышенным уровнем кальция крови и нормальным – фосфора, в моче будет кальцийурия.
Определяются так называемые глазные симптомы:
- экзофтальм
- синдром Крауса: сильный блеск глаз
- синдром Грефе: отставание верхнего века от радужной оболочки при фиксации зрением перемещающегося вниз предмета
- синдром Кохера: увеличение сокращения верхнего века вследствие чего белая полоска склеры между верхним веком и радужной оболочкой появляется при фиксации зрением предмета, перемещающегося вверх.
- синдром Мебиуса: слабость конвергенции.
- синдром Штельвага: редкое и неполное мигание при норме 6-8 раз в минуту
- синдром Дельримпла: широкое раскрытие глазных щелей, обусловленное парезом круговой мышцы век
- синдром Розенбаха: мимолётное расширение глазных щелей при фиксации взора
- синдром Жоффруа: отсутствие наморщивания лба при взгляде кверху.
Помимо этого характерно: тремор языка, опущенных век, синдром Мари (тремор раздвинутых пальцев вытянутых рук), дермографизм стойкий, красный, быстрый. Сухожильные рефлексы повышены, могут быть клонические судороги, фебриллярные подёргивания.
Дата добавления: 2015-02-22; просмотров: 145 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |