Читайте также:
|
Миастения (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц.При этом заболевании поражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса.Преимущественное поражение мышц лица,губ,глаз,языка,глотки,шеи.Жен.болеют в 2 раза чаще.
Этиология. Заболевание аутоиммунное. Встречается в семьях, но наследственный характер заболевания не доказан. Часто сочетается с гиперплазией(увеличен числа тканей) или опухолью тимуса.Патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки АТ к альфа-субъединицы никотиновых холинорецепторов.Поликлональные АТ к никот-ым холинорецепторам скелетных мышц,подобно кураре,затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости.АТ вытесняют ацетилхолин в мионевральных соединениях,блокируют нервно-мышечную передачу.
Патогенез. Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесенная ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведет к образованию антител против собственных клеток организма – против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). Таким образом, блокируется нервно-мышечная передача.
Клиника. Первые признаки - глазодвигательные нарушения (птоз, наружная офтальмоплегия, двоение), к которым позднее присоединяются парезы бульбарных мышц и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов нередко нарастает к вечеру.Нередко омечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры.Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного расговора и употребления пищи. Патологическая утомляемость мышц легко выявляется при повторных движениях (счет вслух, сжимание и разжимание кисти). При этом парезы усугубляются либо появляются в интактных группах мышц. Определяется истощаемость глубоких рефлексов со снижением реакции при повторном нанесении ударов по сухожилию.. Длительное время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мышц, но со временем процесс обычно генерализуется. Нередко под влиянием неблагоприятных внешних факторов либо спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, иногда с нарушением глотания. Указанные жизненно важные расстройства обозначаются как миастенический криз. Электромиография выявляет характерную миастеническую реакцию.
Диагностика. В стандартных случаях диагностика миастении включает в себя:
- Клинический осмотр и выяснение истории болезни.
- Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости.
- Электромиографическое исследование: декремент-тест
- Прозериновая проба(резкое уменьшение симптомов через 30-60мин после введения прозерина п/к)
- Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин
- Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина
- Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину
- Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).
В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).
Лечение. Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Передозировка этих средств может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический.
Глюкокортикоиды(при тяжелых генерализованных формах миастений,лучше преднизолон) и реже другие иммуносупрессоры (азатиоприн); плазмаферез
Особенно энергичных и настойчивых действий требует миастенический криз; При миостеническом кризе,возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств,срочно вводят прозерин в/в (0,5-1 мл 0,005%) и в/м (по 2-3 мл через 2-3 часа).Приминяют также раствор эфедрина п/к,препараты калия в/в.Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться несмотря на введение больших количеств прозерина.Больным проводят инкубацию или трахеостомию,переводят на ИВЛ. при этом нередко приходится переводить больных на аппаратное дыхание.
Основными методами лечения явл тимэктомия,рентгенотерапия и гормональная терапия.Тимэктомия абсолютна показана прои опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается при остатке ее ткани,а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста и генерализованной формой миастении.
Дата добавления: 2015-02-16; просмотров: 33 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |