Читайте также:
|
|
· Диета № 5 — с ограничением меди до 1 мг в сутки — исключение шоколада, орехов, сухофруктов, раков, печени, цельной пшеницы.
· Препаратом выбора является купренил (пеницилламин), который эффективен в 90 % случаев. Д-пеницилламин или унитиол.
· Унитиол
· Витамин В6
Патогенетическое лечение при гепатолентикулярной дегенерации направлено на увеличение выведения меди из организма. Для этого применяются комплексоны (тиоловые соединения). Наиболее эффективным оказался пеницилламин. Его следует принимать постоянно по 1,5-2 г внутрь ежедневно.
Лечение пеницилламином сопровождается заметным улучшением состояния больных или даже приводит к полной ликвидации симптомов. Вполне удовлетворительные результаты получены и при применении унитиола.
Миопатия
Миопатии (греч. mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь) — нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся прогрессирующим развитием первичного дистрофического или вторичного (денервационного) атрофического процесса в скелетной мускулатуре, сопровождающиеся мышечной слабостью и двигательными нарушениями. К миопатиям относят как наследственные нервно-мышечные заболевания, так и разнообразные нервно-мышечные синдромы при ряде соматических и неврологических болезней.
Миодистрофия Дюшенна — одно из самых частых мышечных заболеваний. Передается по Х-сцеп-ленному рецессивному типу и наблюдается только у мальчиков, которые наследуют патологический ген от матери. Проявляется в первые годы жизни отставанием в моторном развитии, нарастающей слабостью мышц тазового пояса и бедер, в дальнейшем мышц плечевого пояса и спины, дыхательных мышц. Часто отмечаются усиление поясничного лордоза, эквинова-русная установка стопы, мышечные контрактуры, уплотнение и псевдогипертрофия икроножных мышц. К 10-летнему возрасту большинство больных утрачивают способность к самостоятельному передвижению и оказываются прикованными к постели или инвалидному креслу. Практически у всех больных выявляются признаки кардиомиопатии, снижение интеллекта, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта. Больные погибают к 20-30 годам от легочной инфекции, дыхательной или сердечной недостаточности.
Миодистрофия Беккера также передается по Х-сцепленному рецессивному типу, но протекает более доброкачественно, чем болезнь Дюшенна. Способность к самостоятельному передвижению утрачивается к 20-50 годам. Возможны псевдогипертрофии и контрактуры, но интеллект остается нормальным, а поражение сердца выражено в меньшей степени.
Дата добавления: 2015-02-16; просмотров: 86 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |