Читайте также:
|
Периферическая кровь:
· Анемия (опухолевое подавление эритропоэза, кровопотеря)
· Лейкоциты норма (чаще) или понижены (реже)
· моноцитоз
· тромбоцитопения (позде)
· СОЭ всегда резко увеличена
· В сыворотке крови - гиперпротеинемия, на электрофореграмме — М-градиент за счет IgM, в моче — белок Бенс-Джонса.
Костный мозг:
В цитологических препаратах пролиферация лимфоцитов, увеличено количество плазматических клеток (до 15—20%), тучных клеток.
В гистологических препаратах диффузная пролиферация лимфоцитов, плазмоцитов и переходных клеток, фиброз стромы.
Критерии диагностики: выявление субстрата опухоли и моноклонального IgM
Болезни тяжелых цепей (БТЦ)
В-клеточные опухоли с секрецией фрагментов тяжелых цепей различных классов иммуноглобулинов.
БТЦ-g описана в 1963 году (более 50 наблюдений), чаще у мужчин до 40 лет. Клиника: поражение л/узлов, печени, селезенки, вальдейерова кольца, лихорадка.
Периферическая кровь: анемия, тромбоцитопения, нейтропения, нормальная СОЭ. Парапротеинемия невысокая, гипогаммаглобулинемия. Течение тяжелое, продолжительность жизни несколько месяцев.
БТЦ-m описана в 1970 г. (около 28 случаев). Встречается у пожилых. А (суб)лейкемический лимфолейкоз без лимфаденопатии, но с гепато- и (или) спленомегалией. Особенность - ↑↑↑ белка Бенс-Джонса.
БТЦ-d (около 200 случаев), у детей, взрослых до 30 лет обоего пола. Абдоминальная форма - инфильтрация ЖКТ → нарушение всасывания → боли в животе, хроническая диарея, стеаторея, кахексия.
Легочная форма → бронхопульмональные поражения, медиастинальная лимфаденопатия. Протеинурия отсутствует.
Диагностика БТЦ: иммунохимический анализ сывороточных белков (Н-цепи), на электрофореграмме типичный М-градиент отсутствует
Стадии множественной миеломы по Salmon/Durie
I. Нв более 100 г/л, кальций менее 120мг/л, отсутствие остеолиза или солитарных очагов. ИгG менее 50г/л или ИгА менее 30 г/л, белки Бенс-Джонса в моче менее 4 мг за 24 часа.
II. Показатели средние между I и III.
III. Нв менее 85 г/л, кальций более 120 мг/л, более 3 очагов остеолиза. ИгG более 70г/л, или ИгА более 50 г/л. белки Бенс-Джонса более 12 мг за 24 часа.
Дополнительно надо оценить массу миеломных клеток по β2М и их пролиферативную активность (L1 – индекс метки 3Н-тимидином).
Ø При L1 менее 1% и β2М менее 2,7 мг/л степень риска низкая, выживаемость коло 70 месяцев.
Ø Если L1больше 1% или β2М более 2,7 мг/л – степень риска средняя (выживаемость 40 месяцев).
Ø L1 более 1% и β2М более 2,7 мг/л степень риска высокая. Выживаемость около 16 месяцев.
Диагностика: М-градиент в сыворотке и моче. увеличение кальция в крови.
Дифференциальная диагностика: симптоматические парапротеинемии (злокачественные опухоли, аутоиммунные заболевания, гепатиты, ХЛЛ). Решается после стернальной пункции. Идиопатическая парапротеинемия – может наблюдаться у здоровых пожилых людей
Миелодиспластический синдром
Миелодиспластический синдром
МДС – гетерогенная группа прогрессирующих, необратимых заболеваний стволовой кроветворной клетки, характеризующихся цитопениями и качественными изменениями эритроцитарного, гранулоцитарного и гранулоцитарного ростков и имеющих повышенную предрасположеность к трансформации в острый нелимфобластный (миелоидный) лейкоз.
Дата добавления: 2015-09-11; просмотров: 67 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |
| <== предыдущая лекция | | | следующая лекция ==> |
| Лабораторные показатели при классической форме ХЛЛ | | | Картина КМ при МДС |