Ди а м етральн о противоположно е инсомни и нару ш ени е сн а — избыточ ны й сон, со мнол ентность, гиперсо мния. П р и гиперсо мни и характерн а пато логическа я сонливость, труд н о преодолимо е ж елани е уснуть, зевота, иногд а дремотно е состояни е в тече ни е дня. П р и это м больно й мож е т зас ып ат ь в о вре м я работ ы с документами, в о вре м я ед ы, з а руле м авто мобиля. О б щ е е вре м я сн а з а сутк и об ы чн о з начи тель н о боль ш е нормы. П р и это м гиперсо мни ю следуе т отличат ь о т в ы ра ж енно й астении, депрессии.
Вр е м енна я гиперсо мни я мож е т б ы т ь следствие м длительног о ограничени я сн а (недосыпания), прием а неко тор ы х лекарственн ы х препаратов, в частно ст и тра нквили заторов, нейролеп тиков, антигиста минны х, гипоте н зив ны х средств, прежд е всег о кло ф елин а (ге ми то на, катапресана). П ричино й упорно й гиперсо мни и мо гу т б ы т ь неко тор ы е ф орм ы невро за, наприме р астеническа я ф орм а неврас те ни и (п о С. Н. Д авиденкову), ш изофрения, депрессия, сахарн ы й диабет, гипотиреоз, хроническа я печеночна я ил и почечна я недос таточ нос ть, очагов ы е поражени я оральног о отдел а ствол а ил и структу р промежуточног о мо зга. Во з можн а обусловленност ь гиперсо мни и расстройство м д ы хани я и в связ и с эти м хроническо й д ы хательно й гипоксией.
И но гд а гиперсо мни я проявляетс я в ф орм е нарколепсии (болезнь Желино), дл я которо й характерн ы периодическ и нас тупа ющ и е кратковременн ы е при ступ ы непреодолимо г о сна, провоциру ющ иес я бездеятельность ю ил и за ня тие м, представленн ым стереотипн ым и дви ж ения м и (х одьба, во ж дени е авто м а ш ины, работ а н а станке, н а конвейер е и пр.).
Н арколепси я проявляетс я ча щ е в возраст е 15 — 2 5 лет, однак о деб ю т е е мо
ж е т б ы т ь в боле е ш ироко м диапазон е — о т 5 д о 6 0 лет. П риступ ы нарколепси и ("с онн ы е атаки") продолжа ю тс я окол о 1 5 мин, пр и это м больно й об ы чн о и з состояни я бодрствовани я впадае т в состояни е б ы строг о (парадоксального) сна, чт о у здоров ы х л ю де й встречаетс я крайн е редк о [ Bo r be l y А., 1984 ]. В о вре м я зас ып ани я характерн ы гип на гогически е галл ю цинаци и (с ноподобны е виде ния), сни ж ени е мыш ечног о то нуса, иногд а в о вре м я приступ а сн а у больног о отмеча ю тс я двигательн ы е авто м атиз м ы — больно й совер ш ае т повторя ющ иес я стереотипн ы е дви ж ения, н е реагиру я пр и это м н а вне ш ни е сти м ул ы. П рос ы паяс ь са мо стоятельно, больн ы е чувству ю т себ я отдохнув ш ими, приободрив
ш имис я в тече ни е приблизительн о 2 ч. О днак о в дальней ш е м и м е ж д у при
ступа м и больно й мож е т б ы т ь невнима тель ным, вял ым, без ыници ативн ым.
Н очно й со н об ы чн о нару ш аетс я част ым и пробуждениями, сопрово ж даетс я различн ым и ф ормам и парасомнии. О собенн о характерн ы явлени я катаплекси и зас ып ани я и пробуждения, в о вре м я котор ы х в связ и с ди фф узно й мыш ечно й атоние й больно й пр и сохраненно й ориентаци и н е в состояни и говорит ь ил и со вер ш ат ь какие-либ о дви ж ения. В 8 0 % случае в нарколепси я сочетаетс я с при ступа м и катаплексии. Тако е сочетани е подтверждае т обусловленност ь присту по в гиперсо мни и нарколепсие й и позволяе т н е прибегат ь к дополнительн ы м обследования м больного.
Н а ЭЭ Г в перио д приступ а сн а отмеча ю тс я проявления, характерн ы е дл я б ы строг о сна, в Ц С Ж мож е т б ы т ь в ы явлен о сни ж ени е содер ж ани я допамина. Е ст ь мн ение, чт о нарколепси ю над о рассматриват ь ка к следстви е дис ф ункци и ретикулярно й ф ормаци и н а м езенце ф ально-диэнце ф ально м уровне. О писа л эт у ф орм у патологи и в 188 0 г. ф ранцузски й вра ч F. G e li nea u (1837 — 1906).
О б ы чн о сочета ющ иес я с нарколепсие й приступ ы катаплексии (синдро м
Ловенфельда—Геннеберга) проявля ю тс я кратковременно й (н е боле е 1 —
2 мин) обездви ж енность ю з а сче т внезапно й потер и то нус а и сил ы в о все х по
перечнополосат ых мышц а х (ге нерали зова нны й приступ) ил и сни ж ение м мы ш ечног о то нус а в отдельн ы х мыш ечн ы х группа х (парциальны й приступ), чт о проявляетс я опускание м нижне й чел ю сти, падение м голов ы н а грудь, слабо сть ю но г, в частност и сгибание м и х в коленн ы х суставах. Н аиболе е тя ж ел ы е приступ ы проявля ю тс я ге нерали зова нны м вял ы м параличо м (пр и сохранно ст и дви ж ени й диа ф рагм ы, други х д ы хательн ы х м ы ш ц и мыш ц глаз ны х яб лок), пациен т пр и это м мож е т упасть. О днак о присту п катаплекси и нередк о ограничиваетс я тольк о отвисание м нижне й чел ю сти, голов ы, потере й речи, слабость ю рук, но г. В тече ни е 1—2 ми н происходи т восстановлени е мыш еч но й сил ы ил и ж е нас тупае т сон. С ознани е в о вре м я приступ а сохранено, про воциру ющ и м ф акторо м мо гу т б ы т ь э моции, ча щ е положительног о характера. В перио д катаплекси и сни ж а ю тс я сухо жи льн ы е ре ф лекс ы, возника ю т веге татив ны е расстройств а (брадикардия, покраснени е ил и побледнени е ко жи, изменени е зрачков ы х реакций). Во з можн ы сери и приступо в катаплекси и (ката плексически й статус). К атаплекси ю описал и немецки е врач и L. L oven - fel d в 190 2 г. и R. H enneber g в 191 6 г.
Нарколепсия-катаплексия представляе т собо й патологически й си мп то мо - комплекс, состоя щ и й и з чередовани я приступо в нарколепси и и катаплексии, пр и это м част о отмеча ю тс я так ж е сонн ы е паралич и и гип на гогически е гал л ю цинации.
С онные параличи (катаплексия засыпания и пробуждения, болезнь Лермит та) — обездви ж енность, возника ющ а я пр и зас ып ани и ил и посл е пробуждения. Д литс я нескольк о секунд, ре ж е — нескольк о мин ут. О бездви ж енност ь сраз у ж е исчезае т посл е того, ка к удаетс я произвест и какое-либ о дви ж ение. П р и пробу ж дени и посл е дневн ы х зас ып ани й у больн ы х с нарколепсие й сонн ы е паралич и об ы чн о отсутству ю т. Во з можн ы сочетани я катаплекси и пробуждени я с гип - на гогически м и галл ю цинациями. П ризнак и дис ф ункци и ретикулярно й ф ор
м аци и отмеча ю тс я н а м езенце ф ально-диэнце ф ально м уровне. О писа л ф ран
цузски й невропа толо г J. Lh er m itt e (1877 — 1959).
Гипнагогические галлюцинации (педункулярн ые галлюцинации, синдром Лер митта), яркие, зритель ные, нередк о устра ш а ющ ег о характера, отмеча ю тс я об ы чн о сраз у посл е пробуждения, ре ж е — пр и зас ып ании. Я вля ю тс я следст вие м дис ф ункци и м езенце ф альн ы х структур, одни м и з воз можны х проявле ни й нарколепсии. О писа л ф ранцузски й невропа толо г J. Lh er m itt e.
Инфундибулярн ый синдром (синдро м Клода—Лермитта) — сочетани е нар колепси и с вазо мо тор ным и расстройствами, тахикардией, неинфекционны м суб ф ебрилитето м, нару ш ения м и водног о обмен а (полидипсией, полиурией) и воз можно й аденогипо фи зар но й недос таточ нос ть ю. И нфундибулярны й син дро м об ы чн о обусловле н различн ым и патологическими процессами, локали зу ющ имис я в област и воронк и гипотала м уса. О писал и ег о в 193 5 г. ф ранцуз ски е невропа толог и Н. C h. J. C l aud e (1869 - 1946) и J. Lh er m itt e (1877 - 1959).
Ф ункциональная гиперсо мния. Гиперсомни я мож е т б ы т ь сопря ж ен а с нев розом, невро тически м развитие м личности. В таки х случая х дл я не е характер н ы повы ш енна я сонливост ь и приступ ы сн а в дневно е вре м я (пр и отсутстви и недос таточ нос т и ночно г о сна), пролонгированн ый перехо д о т сн а к состоя ни ю полног о бодрствовани я посл е пробуждени я п о тип у " опьянени я сно м " Н ередк о гиперсо мни я сочетаетс я с психическим и расстройствами, в частно ст и мож е т б ы т ь признако м депрессивног о синдро м а. И но гд а больн ы е са м и ус та навлива ю т связ ь м е ж д у зас ып ание м в неподходя щ е е вре м я и неприя т ным и переживаниями, тревогой. В отличи е о т нарколепси и пр и ф ункционально й гиперсо мни и приступ ы дневног о сн а н е сочета ю тс я с пароксизмам и двига тель ны х расстройст в п о тип у катаплексии, отсутству ю т проявлени я " паралич а сна", гип на гогически е галл ю цинации; к то м у ж е приступ ы дневног о сн а пр и ф ункционально й гиперсо мни и возника ю т ре ж е и об ы чн о мо гу т преодоле ваться, а ночно й со н продолжителе н и пробуждени е пр и не м затруд ни тель но.
П остоянно е пребывани е в состоянии, напомина ющ е м нормальны й сон, в тече ни е суто к и боле е принят о на з ы ват ь летаргически м сно м, ил и летаргией. С индром летаргического сна (синдро м периодической спячки) — следстви е на ру ш ени я м еханиз м а пробуждения, сни ж ени я ф ункци и активиру ющ и х структу р ретикулярно й ф ормаци и м езенце ф ально-диэнце ф альног о отдел а мо зга. П ро являетс я периодическим и приступам и непреодолимо г о сн а продолжительно сть ю о т нескольки х часо в д о 2 — 4 нед. С о н пр и это м сопрово ж даетс я мыш еч но й гипото нией, сухо жи льно й гипоре ф лексие й ил и аре ф лексией, артериаль но й гипоте н зией, отсутствие м контрол я з а ф ункция м и тазов ы х органов.
Л етаргически й со н об ы чн о считаетс я проявление м эпиде мич еског о (лета р гического) энце ф алита. В таки х случая х больного, находя щ егос я в состояни и летаргическог о сна, прояви в нас тойчивость, можн о разбудит ь и тогд а пациен т в ып олняе т зада ния, отвечае т н а вопрос ы, однак о б ы стр о исто щ аетс я и внов ь впадае т в дремотно е состояние, а зате м и в сон. В тя ж ел ы х случая х летарги чески й со н мож е т тра нсформирова тьс я в хроническу ю ареактивност ь п о тип у апаллическог о синдро м а, ил и вегетативног о состояния. Л етарги я возникае т об ы чн о пр и поражени и ретикулярно й ф ормаци и оральн ы х отдело в ствол а мо зг а и и х связе й с коро й боль ш ог о мо зга. П ричино й возникновени я пато логическог о очаг а тако й локализапи и наряд у с эпиде мич ески м энце ф алито м мож е т б ы т ь черепно-мозгова я трав м а, сосудист ы е заболева ни я голов но г о моз га, неко тор ы е ф орм ы токсическо й ил и дисметаболическо й энце ф алопатии.
Д л я пикквикског о синдром а характерн ы прежд е всег о проявлени я в ы ра
ж енно й сонливост и в дневно е вре м я и о жи рение, а так ж е альвеолярна я ги - повентиляция, сердечно-легочно й синдро м, полицитеми я и ф асцикулярн ы е подергивания. С индро м б ы л описа н A. Au ch i ng r o s s и соавт. в 195 5 г., а в
195 6 г. М. Bu r w e l l предложи л на зват ь ег о " пикквикским " п о имен и глав но г о геро я роман а Ч. Ди ккенс а " П осмертн ы е записк и П икквикског о клуба ", у од но г о и з персонаже й которог о — " краснолицего, о жи рев ш его, сонливого " ю но ш и Дж о отмечалис ь признаки, соответству ющ и е это м у синдро м у.
Н аиболе е типич н ы ж алоб ы н а дневну ю сонливость, о жи рение, од ыш ку, импотенци ю, голов ну ю бол ь посл е сна, повы ш енну ю уто мля е мо сть. В о вре м я сн а характере н сильн ы й храп, пр и пробуждени и больно й част о о щ у щ ае т за труд нени я д ы хания.
В патогенез е синдро м а игра ю т рол ь о жи рени е (в результат е гипотала мич е ско й недос таточ нос ти), расстройств о центрально й регуляци и д ы хания, нару ш ени я вне ш не г о д ы хания, воз можн о периодическо е д ы хани е п о тип у Ч ейна — С токс а с апно э в перио д дневног о и особенн о ночно г о сна, а так ж е обуслов
ленн ы е д ы хательно й недос таточ нос ть ю проявлени я гипоксии, гиперкап ни я и ацидоз, эритре мия, полиглобулинемия, гипоксическа я энце ф алопатия, на ру ш ени е ф ункци и мо згов ы х структур, регулиру ющ и х цик л со н — бодрство вание.
Бол е ю т ча щ е м у ж чин ы 30 — 5 0 лет. Выр а ж енност ь неудержимо й тяг и к о сн у в дневно е вре м я об ы чн о прям о пропорциональн а степен и о жи рения. Зас ы пание, ка к правило, происходи т б ы стр о и сопрово ж даетс я группов ы м и пе риодически м д ы хание м с участие м пр и это м вспо мо гатель но й м ускулатур ы, интенсивны м клокочу щ и м храпо м. П родол жи тель нос т ь сн а зависи т о т воз действу ющ и х н а больног о вне ш ни х ф акторов. П р и благоприятн ы х условия х со н продолжительне е и веде т к вре м енно м у улуч ш ени ю об щ ег о состояния; пр и неподходя щ и х условия х со н короткий, прерывистый, н е принося щ и й чувств а удовлетворенности. Бол ьн ы е мо гу т зас ып ат ь н е тольк о в о вре м я от
д ы ха, н о и в процесс е моно то нно й работ ы, разговор а (буквальн о " н а полусло ве"). В о вре м я приступо в сн а д ы хани е укороченное, поверхностное, воз можн ы ф асцикулярн ы е подергивания. Н очно й со н об ы чн о беспокоен, с периодам и апно э д о 20 — 4 0 с. П осл е остановк и д ы хани я следуе т глубоки й вдох, сопро во ж да ющ ийс я гро мки м храпо м, иногд а мыш ечн ым и подергиваниями. Бол ь ны е част о видя т ко шм арн ы е сн ы. Д л я пикквикског о синдро м а характерно, чт о пр и похудани и пациент а появляетс я те нденци я к обратном у развити ю у не г о проявлени й гиперсо мнии.
П ериодическо й повы ш енно й сонливость ю, гиперсо мни е й характеризуетс я
и синдром Клейне—Левина. Во з ника ющ и е приступ ы сн а длятс я о т нескольки х дне й д о нескольки х недель. П осл е пробуждени я у больн ы х возника ю т чувств о необычн о в ы ра ж енног о голод а (булимия), неус тойчивог о нас трое ни я (д исфо рия), двигательно е беспокойство, повы ш енна я сексуальна я активность, сни
ж ени е мыш ечног о то нуса, об щ а я гиподи намия, за м едленност ь мышл ения, воз можн ы галл ю цинации, нару ш ени я ориентации, памяти. Во з никае т ча щ е у подростко в ил и молоды х л ю де й (о т 1 2 д о 2 0 лет) м у ж ског о пола. П роисхо ж дени е синдро м а К лейне — Л евин а неи звест но. И но гд а проявляетс я посл е пе ренесенног о энце ф алит а ил и черепно-мозгово й трав мы. П редполагается, чт о возникновени е синдро м а К лейне — Л евин а обусловлен о нару ш ение м ф унк ци й гипотала мич ески х и лимбически х структур. В цереброспинально й жи д кост и иногд а в ы являетс я лим ф оцитарн ы й плеоцитоз. С индро м описал и не
м ецки й невропа толо г W. K l e i n e и английски й вра ч М. L ev i n.
Е ст ь мн ени е и о су щ ествовани и редк о встреча ющ ейс я идиопатической ги персомнии, котора я характеризуетс я повы ш енно й дневно й сонливость ю бе з катаплекси и и проявляетс я н а третье м десятилети и жи з ни. П р и это й ф орм е гиперсо мни и ночно й со н глубокий, бе з сновидений. П о утра м в ы хо д и з со стояни я сн а происходи т н е сразу, воз мож е н коротки й перио д спутанног о соз нания, пр и которо м характерн ы неполна я ориентированност ь в о вре м ен и и пространстве, неувереннос ть, неполна я координаци я дви ж ений.
Дата добавления: 2015-09-11; просмотров: 69 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |