Читайте также:
|
|
А. Диагноз идиопатического гипопаратиреоза устанавливают методом исключения. Диагностические критерии: низкий уровень или отсутствие ПТГ1--84 в сыворотке на фоне гипокальциемии; гиперфосфатемия; нормальный уровень магния в сыворотке.
Б. У больных гипопаратиреозом может возникнуть дефицит магния, что осложняет диагностику. В таких случаях наблюдается резистентность к ПТГ или отсутствие нормальной реакции на введение витамина D из-за дефицита магния. Восполнение магния устраняет эти нарушения.
В. Дифференциальная диагностика форм резистентности к ПТГ
1. Проба с ПТГ. В течение 5--10 мин в/в вводят 200 ед терипаратида (синтетический человеческий ПТГ); определяют концентрацию цАМФ и фосфата в суточной моче. У здоровых людей после введения терипаратида концентрация цАМФ в моче возрастает в 10--30 раз; экскреция фосфата усиливается более чем в 2 раза. При псевдогипопаратиреозе типа Ia концентрации цАМФ и фосфата не увеличиваются. При псевдогипопаратиреозе типов Ib и Ic концентрация цАМФ не увеличивается или увеличивается незначительно, концентрация фосфата не изменяется или незначительно повышается. При псевдогипопаратиреозе типа II и псевдопсевдогипопаратиреозе концентрация цАМФ увеличивается, а концентрация фосфата не увеличивается. При резистентности к эндогенному ПТГ реакция на терипаратид нормальная.
2. Определение активности Gsальфа в эритроцитах. Низкая активность Gsальфа на фоне гипокальциемии и повышенного уровня ПТГ подтверждает диагноз псевдогипопаратиреоза типа Ia. Если уровни кальция и ПТГ нормализуются при лечении витамином D, то для дифференциации псевдогипопаратиреоза типа Ia и псевдопсевдогипопаратиреоза проводят пробу с ПТГ (поскольку активность Gsальфа снижена как при псевдогипопаратиреозе типа Ia, так и при псевдопсевдогипопаратиреозе). При псевдогипопаратиреозе типов Ib и Ic активность Gsальфа нормальная, но реакция на ПТГ нарушена. Кроме того, у больных псевдогипопаратиреозом типа Ic имеется наследственная остеодистрофия Олбрайта.
3. Как уже говорилось, при псевдогипопаратиреозе типа II уровень цАМФ в моче после в/в введения терипаратида повышается, а экскреция фосфата не усиливается либо усиливается незначительно. У некоторых больных такой результат пробы наблюдается только на фоне гипокальциемии, так как коррекция уровня кальция с помощью препаратов витамина D или путем инфузии препаратов кальция нормализует также экскрецию фосфата. Поэтому у леченных больных не всегда удается подтвердить диагноз псевдогипопаратиреоза типа II.
4. Для выявления селективной резистентности почек к ПТГ проводят пробу с ПТГ. Принцип пробы: поскольку ПТГ стимулирует синтез 1,25(OH)2D3 в почечных канальцах, в норме после введения ПТГ уровень 1,25(OH)2D3 в сыворотке должен повышаться. Методика: утром натощак берут кровь для определения 1,25(OH)2D3 и вводят в/м 200 ед терипаратида. Через 12 ч вводят еще 200 ед терипаратида. Через 12 ч после второй инъекции опять берут кровь для определения 1,25(OH)2D3. В норме концентрация 1,25(OH)2D3 в сыворотке после введения терипаратида повышается на 50%. При селективной резистентности почек к ПТГ концентрация 1,25(OH)2D3 не повышается.
Дата добавления: 2014-12-20; просмотров: 118 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |