Читайте также:
|
| Признаки | Витамин-D-резистентный рахит | Витамин-D-зависимый рахит | Болезнь де Тони — Дебре — Фанкони | Почечный тубулярный ацидоз |
| Сроки манифеста-ции | 1 год 3 мес. — 1 год 6 мес. | 3—5 мес. | 1—2 года | 5—6 мес. - 2—3 года |
| Первые клиниче-ские проявления | Варусные деформации нижних конечностей, рахитиче-ские «браслеты», «четки», нарушение походки | Изменения со стороны ЦНС (раздражительность, нарушение сна, плаксивость), потливость, мышечная гипотония, снижение аппетита | «Беспричин-ные» подъемы температуры, длительный субфебрили-тет, полиурия, полидипсия, мышечные боли | Полиурия, полидипсия, признаки функциональ-ных нарушений нервной системы (раздражительность, плаксивость), резкая мышечная гипотония, мышечные боли |
| Специфические признаки | Прогрессирующий характер варусных деформаций нижних конечностей | Выраженные костные изменения скелета: краниотабес, лобные и теменные бугры, рахитические «четки», деформации нижних конечностей; системный остеопороз | Периодиче-ские подъемы температуры тела, прогрес-сирующие множествен-ные костные деформации: увеличение печени, склонность к запорам | Полиурия, полидипсия, мышечная гипотония, вплоть до адинамии; увеличение печени, запоры, прогрессирующие вальгусные деформации нижних конечностей |
| Тип наследова-ния | Доминант-ный, сцепленный с X-хромосомой | – | Аутосомно-рецессивный | Аутосомно-рецессивный |
| Особенно-сти костной патологии | Варусная деформация нижних конечностей; грубые бокаловид-ные деформации метафизов; искривления и утолщения трубчатых костей за счет односторон-него(чаще медиального) утолщения коркового слоя периоста | Костные деформации головы,конечностей различной степени выраженности; системный остеопороз | Общее поражение костной ткани; выраженный системный остеопороз: трабекулярная исчерченность в дистальных и проксималь-ных отделах диафизов | Вальгусная деформация нижних конечностей; системный остеопороз, смазанность, нечеткость контуров метафизов; ширина рахитической зоны до 2 см; нередко концентриче-ская атрофия кости |
| Особенности состояния мочевыделительной системы | Без изменений | Без изменений | Снижение аммонио-ацидогенети-ческой функции почек; часто вторичный пиелонефрит | Снижение ацидогенеза, вторичный пиелонефрит, нефрокальци-ноз |
| Состояниесердечно-сосудистой системы | Без изменений | Без изменений | Артериальная гипотензия, изменения в миокарде (по ЭКГ) | Артериальная гипотензия, изменения в миокарде вследствие электролитно-го дисбаланса |
| Особенно-сти физического развития | Дефицит роста при неизменен-ной массе тела | Отставание ростовесовых показателей | Сочетания низкого роста и пониженного питания | Сочетания низкого роста и резко пониженного питания |
| Уровень психомото-рного развития | Нормальный | Некоторая задержка моторного развития | Нормальный | Нормальный |
Прогноз
Прогноз зависит от своевременности диагностики и адекватности терапии. Может наступить летальный исход на фоне гипертермии. Непосредственной причиной смерти больного наиболее часто бывает вторичная инфекция, быстро приводящая к дегидратации.
Дата добавления: 2015-02-22; просмотров: 75 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |