Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НЕФРОПАТИИ

Термин “дисметаболические нефропатии” объединяет заболевания, развитие которых связано с нарушением обмена веществ. Наиболее часто встречаются нефропатии, связанные с патологией обмена щавелевой кислоты.

У здоровых пул щавелевая кислота образуется за счет:

· превращения глицина в глиоксиловую кислоту (50%);

· всасывания оксалатов из пищевых продуктов (30-40%);

метаболизма аскорбиновой кислоты (10-20%).

Глицин, серин, аскорбиновая кислота - предшедственники, а ряд продуктов питания - носители щавелевой кислоты. С пищей ежедневно поступает 0,1-1 мг оксалатов, усваивается их 2,3-4,5%. Экскреция оксалатов почками зависит от возраста,характера питания, состояния кишечного переваривания и всасывания пищи, обеспеченности организма витаминами и активности ферментов.

Избыточное содержание щавелевой кислоты способствует чрезмерному образованию оксалата кальция и отложением кристаллов в различных органах и тканях (почки, костный мозг, печень, селезенка, миокард, железы внутренней секреции, полости желчного пузыря). Наиболее значительно проявление первичного оксалоза - оксалатная нефропатия.

Выделяют первичную и вторичную гипероксалатурию.

Первичная гипероксалатурия (оксалоз) заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В основе - расстройство обмена глицина с накоплением в организме щавелевой кислоты и оксалата кальция. Клинические проявления отмечают с раннего возраста (боли в животе, диарея, гематурия разной степени, дизурические расстройства).

Диагностическими критериями являются:

* мочевой синдром (гематурия, небольшая протеинурия);

* повышенная экскреция оксалатов с мочой (более 40 мг/сут) при стандартной норме - 1 мг/кг/сут, но не более 40 мг);

* рентгенологически или УЗИ-методом - нефролитиаз или выявление в моче Д-глицериновой кислоты и глиоксилата при II типе первичного оксалоза, при I типе - увеличение экскреции с мочой гликолата.

Вторичные гипероксалурии. В основе лежит наследуемая по полигенному типу нестабильность мембран, на фоне которой провоцирующую роль играет дефицит витаминов А,Е,В₆, бактериальные токсины - фосфолипазы, гипоксия, гиперуратемия, гиперкальциемия, заболевания пищеварительного тракта (резекция подвздошной кишки, энтериты, хронический пакреатит). Возможен локальный синтез щавелевой кислоты в почках при активации процессов мембранолиза.

Оксалатный диатез характеризуется: гипероксалурией, оксалатно-кальциевой кристаллурией, повышенной экскрецией продуктов распада цитомембран (фосфолипидов, этаноламина) фосфолипазы. Мочевой синдром отсутствует.

Дисметаболическая (оксалатная) нефропатия (ДН) - смешанный мочевой синдром (небольшая протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия), кристаллурия, гиперстенурия; рецидивирующие боли в животе, дизурические расстройства.

Мофрологически - атрофия и дистрофия эпителия канальцев, деструкция щеточной каемки эпителия.

Дисметаболический интерстициальный нефрит: клинические проявления как при ДН; может быть более выражена протеинурия, ускоренная СОЭ, гипер- a₂-глобулинемия, постепенное снижение почечных функций (в первую очередь - концентрационный). Морфологически - признаки воспаления в почечной строме.

Лечение.

· гипооксалатная диета (см. приложение);

· ограничение аскорбиновой кислоты;

· повышенное потребление жидкости (не менее 1 л/м² поверхности, особенно на ночь);

· мембраностабилизаторы: витамин Е,А.В₆, эссенциале, унитиол, димефосфон, панангин, окись магния, курсами в течение 1-4 мес. 2-4 раза в год;

· с целью стабилизации гомеостаза кальция в клетке - коринфар, курантил по 10-14 дней при обострении;

· фитотерапия;

· подкисление мочи при щелочной реакции ее;

Уратные нефропатии возникают при нарушении обмена пуринов. Выделяют первичную нефропатию (при первичном наследственно обусловленном дефекте метаболизма мочевой кислоты - подагра, синдром Леша-Нихена) и вторичную нефропатию (при миеломной болезни, хронической гемолитической анемии, при лекарственной терапии (цитостатики).

Патогенез: при первичной урикемии в основе лежат дефекты энзимов (дефицит глюкозо-6-фосфатазы, гипоксантингуанин-фосфорибозил трансферазы и др.). Развитию вторичной уратной нефропатии способствует:

1. распад большого количества ядерных клеток (это бывает при гемолитическом кризе, лечении цитстатиками);

2. избыточное питание;

3. предшедствовать может нервно-артритический диатез.

Клиника. Синдром Леша-Нихена бывает только у мальчиков, характеризуется гиперурикемией, образованием мочекислых камней, сочетается с психоневрологическими нарушениями (судорожный синдром, агрессивность, умственная отсталость).

Вторичная уратная неропатия, клиника интерстициального нефрита или мочекаменной болезни.

Диагностика:

· клинические симптомы;

· лабораторные методы (повышение уровня мочевой кислоты в крови и экскреция уратов с мочой);

· УЗИ при МКБ.

Лечение:гипопуриновая диета, щелочные минеральные воды, медикаментозная терапия (аллопуринол - ингибитор ксантиноксидазы, тормозящей синтез уратов). Колхицин - подавляет транспорт пуриновых нуклеотидов, блокирует выход хининов в плазму). Протенецид - ингибитор реабсорбции уратов.

Цистиноз. Наследственное заболевание, связанное с нарушениями транспорта ряда аминокислот (цистина, лизина, аргинина, орнитина) в эпителиальных клетках почечных канальцев и кишечника и формированием цистиновых конкрелянтов в почках. Частота 1:20000. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют 3 типа в зависимости от характера нарушения транспорта в почках и кишечнике цистина и диаминомо карбоновых аминокислот (ДАМКА), аргинина, лизина, орнитина.

Клиника может проявляться в любом возрасте, чаще в 10-20 лет. Почечная колика, нарушения уродинамики вследствие обструкции мочевых путей, отставание в физическом развитии. Позже развивается артериальная гипертензия, почечная недостаточность.

Диагностика. Положительная реакция мочи больного с цианид нитропруссидом.

Лечение:

· употребление большого количества жидкости;

· диета с ограничением серосодержащих белков (творог, сыры, мясо, рыба, яйца, бобовые);

· гидрокарбонат натрия, цитратные смеси;

· пеницилламин (для растворения цистина).

Профилактика дисметаболических нефропатий:

· изучение семейного анамнеза;

· генетическое консультирование;

· своевременное выявление дефицита обмена веществ;

· рациональная коррекция диеты.