Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Классификация НС (Матвеев М. П.)

1. Врожденный НС: а) финского типа; б) семейный нефроз.

2. Первичный НС: а) синоним - нефротическая форма гломерулонефрита (ГН), гормончувствительный вариант; морфологически - минимальный гломерулит; б) при других морфологических проявлениях гломерулонефрита - мембранозный, мембранозно-пролиферативный (клинические синонимы: нефротическая форма ГН, гормонрезистентный вариант, смешанная форма ГН);

3. Вторичный НС: а) при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах; б) при конечном дисэмбриогенезе; в) при болезнях метаболизма (цистиноз, гликогеноз); г) при инфекционных заболеваниях (малярия, туберкулез, сифилис, цитомегалия); д) при амилоидозе; е) при тромбозе почечных вен; ж) при отравлениях; з) при редких синдромах (саркоидоз, серповидно-клеточная анемия).

Среди первичных форм НС у детей, особенно раннего возраста, НС с минимальными изменениями (НСМИ).

НСМИ специфичен для детей раннего и дошкольного возраста (2-7 лет).

Развитие НСМИ связывают:

· с перенесенной стпептококковой инфекцией;

· профилактическими прививками;

· переохлаждением и другими факторами.

Отягощенный семейный аллергологический анамнез и аллергические проявления у детей при НСМИ чаще (50-75%), чем при других формах ГН. Выявлена генетическая предрасположенность к НСМИ (чаще у больных встречаются антигены НLА, В₁₂, В₁₃,, DR7).

Патогенез.

Доказана роль аллергических реакций реагинового типа. В гломерулах выявляются мелко-глыбчатые депозиты, содержащие IgE. Главной особенностью патогенеза НСМИ является развитие симптомокомплекса на фоне дисплазии подоцитов. Придается значение дисфункции в системе Т-клеточного иммунитета с гиперпродукцией лимфокинов (ИЛ-2). Одним из ведущих механизмов изменения клубочкового фильтра является утрата отрицательного заряда у сиалогликопротеина, находящегося на поверхности подоцитов, что делает базальную мембрану проницаемой для отрицательно заряженных молекул белков плазмы.

Изменения подоцитов при НСМИ может быть первичным и встречным и отражают их реакцию в ответ на потерю базальной мембранной способности служить эффективным барьером. Особенность появления больших отеков связана не только и не столько с нарушением выделительной функции почек, сколько перераспределением жидкости в организме.

Гломерулит с минимальными изменениями: увеличение мезангиального вещества, утолщение стенки клубочковых капилляров, утратой малых ножек (педикул) подоцитов с отеком их и слиянием.