Читайте также:
|
Особого внимания заслуживают внекостномозговые проявления ОЛ, особенно нейролейкемия, которая может определяться и в момент диагностики ОЛ. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в паутинную и мягкую мозговые оболочки головного и спинного мозга. В ряде случаев наблюдается лейкозная инфильтрация периферических нервов с разнообразными двигательными и чувствительными нарушениями или обнаруживается очаговое поражение вещества головного мозга. В последней ситуации лейкемическое поражение нередко протекает бессимптомно (при спинномозговой пункции цереброспинальная жидкость чаще всего бывает нормальной), может развиться острая неврологическая патология, например, на фоне введения цитостатических препаратов в спинномозговой канал (эпилептиформные припадки, картина острого нарушения мозгового кровообращения и т.д.). При компьютерной томографии головного мозга в таких ситуациях может обнаруживаться очаговое поражение вещества мозга. Нередко нейролейкемия устанавливается лишь на основании данных лабораторного исследования цереброспинальной жидкости. Нейролейкемия характеризуется менингеальным и гипертензивным синдромом: отмечается постоянная головная боль, возможна рвота, вялость, выявляется отек дисков зрительных нервов, может быть нистагм, косоглазие, другие признаки поражения черепно-мозговых нервов, выявляется ригидность затылочных мышц, симптом Кернига. В цереброспинальной жидкости при этом обычно наблюдается цитоз (15/3 и более, что составляет 5 и более клеток в 1 мкл цереброспинальной жидкости), и морфологически эти клетки являются бластами (их часто описывают как моноцитоидные). Если бластные клетки определяются и при меньшем цитозе, то также устанавливается диагноз нейролейкемии. Если в цереброспинальной жидкости при увеличенном цитозе выявляются гранулоциты, то диагноз нейролейкемии представляется сомнительным. В этой ситуации выполняется повторная люмбальная пункция через 2-3 дня, и вновь оцениваются показатели ликвора. Отсутствие клинических проявлений нейролейкемии не означает отсутствие лейкозного поражения мозговых оболочек. У 50% больных без клинических проявлений нейролейкемии и с нормальной цереброспинальной жидкостью при морфологическом исследовании выявляется лейкозная инфильтрация оболочек головного мозга.
Наиболее часто нейролейкемия возникает при острых лимфобластных лейкозах. Если не осуществлять ее профилактику, она может проявиться у 30-50% больных. При миелоидных лейкозах нейролейкемия довольно редка в дебюте болезни, тем не менее встречается при миеломоно- и монобластных вариантах, особенно при тех формах лейкозов, когда обнаруживают поломку 16 хромосомы – inv(16) (у 30% таких больных при отсутствии профилактики возникает нейролейкемия). В последние годы в связи с изменением терапии ОПЛ (включение в программы лечения полностью транс-ретиноевой кислоты - третиноина) несколько увеличилась частота развития нейролейкемии уже на фоне лечения. Значительно чаще стали диагностироваться и другие внекостномозговые поражения, ранее определявшиеся исключительно редко (например, кожа, глазное дно, лимфатические узлы).
При ОЛ к экстрамедуллярным относят поражения кожи (лейкемиды - чаще всего это багрово-синюшные уплотнения, узелки в коже), сетчатки, десен, яичек, яичников. Описаны поражения лимфатических узлов, легких, кишечника, сердечной мышцы, мочеточников. При острых миелоидных лейкозах экстрамедуллярные поражения мягких тканей ранее называли «хлоромой». В настоящее время для обозначения поражения мягких тканей и органов используют термин миелоидная или гранулоцитарная саркома. В классификации ВОЗ миелоидная саркома, протекающая без поражения костного мозга, внесена в третью классификационную категорию. Она может предшествовать развернутой картине острого миелоидного лейкоза или являться эквивалентом бластной трансформации при хронических миелопролиферативных заболеваниях. При современной терапии экстрамедуллярные поражения чаще возникают уже на фоне лечения как отражение опухолевой прогрессии и развития резистентности, хотя при запущенных формах ОЛ при поздней диагностике указанные поражения могут определяться и в момент диагностики. Терапия этих форм лейкозов осуществляется по программам лечения острых лейкозов.
В течении острых лейкозов выделяют первый острый период (дебют или манифестация), ремиссии и рецидивы. Клиническая манифестация опухоли происходит, когда ее масса составляет 1012 клеток. Насколько длителен предклинический период заболевания, неизвестно. Косвенно о темпах развития острого лейкоза могут свидетельствовать данные, получаемые при анализе химеризма после трансплантации костного мозга от донора реципиенту разного пола. Период от момента получения нормальных показателей при FISH исследовании на Х и Y хромосомы (0-3%) до обнаружения высокого процента клеток реципиента (более 3%) составляет 1,5-4 месяца. Определенные симптомы болезни (например, анемический синдром) могут появляться задолго до диагностики острого лейкоза. Установив данный диагноз и определив вариант заболевания, начинают химиотерапию. Следует подчеркнуть, что практически никогда нет необходимости в день поступления пациента начинать индукционное лечение. Прежде всего, следует установить как можно более точный диагноз (не только лимфобластный или миелоидный вариант острого лейкоза, но и их морфологические подтипы, обязательно получить материал для иммунофенотипирования, цитогенетики), подготовить пациента к проведению индукционной терапии. Как правило, на предварительные этапы обследования и подготовки уходит 1-3 дня. Но ни в коем случае не рекомендуется откладывать начало химиотерапии на более долгий срок.
Дата добавления: 2015-09-11; просмотров: 95 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |