Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Недостаточность L1-антитрипсина

Недостаточность L₁-антитрипсина является генетически обусловленным заболеванием, которое проявляется панацинарной эмфиземой легких и хроническим поражением печени. L₁-антитрипсин является мощным антипротеазным ферментом, который имеет наибольшее значение в дезактивации эластаз, выделяемых нейтрофилами. Этот фермент кодируется в 14 хромосоме, его генный локус характеризуется значительным полиморфизмом: установлено более 70 аллелей. Поэтому этот фермент отличается значительной вариабельностью, различные его вариации могут быть определены при электрофорезе. Наиболее распространенным является М-вариант, который обнаруживается у 80% людей. Генотип для индивидуума, гомозиготного по данной аллели, обозначают как PiMM (Pi от англ. protease inhibitor – ингибитор протеаз). Значительные нарушения происходят при наличии Z-изоформы гена, как при гомозиготности, так и гетерозиготности (генотип PiZ-). Фермент, синтезируемый в данном случае, отличается от М-типа заменой лизином глутаминовой кислоты в 342 позиции. В норме глутаминовая кислота в 342 позиции образует связь с лизином в позиции 290. В результате замены аминокислоты этот мост разрывается, что приводит к изменению конформации молекулы. В результате этого Z-форма фермента не может экскретироваться печеночными клетками, и она накапливается в клетках в виде эозинофильных включений, особенно в клетках по периферии дольки. Эти включения хорошо окрашиваются при ШИК-реакции и не расщепляются диастазой. Это означает, что данные включения являются гликопротеидными по природе.
Аутоиммунный "люпоидный" гепатит
"Люпоидный" гепатит чаще встречается у женщин и микроскопически характеризуется наличием большого количества плазматических клеток и образованием набухшими гепатоцитами розеток. Данное состояние не имеет никакого отношения к системной красной волчанке, однако при нем также обнаруживаются антиядерные антитела. Также часто обнаруживаются антитела против гладкомышечных клеток. Также обнаруживается повышение концентрации IgG и трансаминаз в крови.
ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ – хронические прогрессирующие заболевания печени, характеризующиеся повреждением ткани органа в виде дистрофии и некроза, дисрегенераторными процессами, сопровождающимися склерозом, перестройкой, деформацией органа, вследствие формирования узлов регенератов и развитием органной недостаточности.

Этиология:

1) инфекционный цирроз, чаще всего в исходе вирусного гепатита В,

2) токсический цирроз на фоне алкогольного гепатита,

3) обменно-алиментарный цирроз при нарушенном обмене веществ,

4) билиарный цирроз в результате застоя желчи или воспаления желчных путей,

5) криптогенный цирроз – этиология болезни неизвестна.

Морфогенез:

1) дистрофия, некробиоз и некроз гепатоцитов,

2) извращенная регенерация с образованием ложных печеночных долек или узлов- регенератов и ложных желчных ходов,

3) склероз,

4) структурная перестройка в виде образования ложных долек и склероза внутрипеченочных сосудов,

5) деформация органа при этом печень уменьшена, уплотнена, поверхность бугристая.