Читайте также:
|
1)Синдром вегетативной дисфункции, по ваготоническому типу, генерализованная форма, параксизмальное течение (вагоинсулярные кризы). Соп.: Хронический декомпенсированный тонзиллит, вне обострения. Обоснов-кожа-наклон к покраснен, кисти рук-цианоз гипергидроз, угрев сыпь.кардиопатия-колющ боли, наЭКГ-тахик при физ нагр, сниж АД,жалобы.анз. вагоинсулярн пароксизм-г/боль, сниж АД, рвота,похоладан конечн-вагоинсулярный пароксизм.
2)ЭКГ-брадикард., тахикард., при физ.нагр., АВ-блокада ЭЭГ-признак дисфункции средних структур г.м. пароксизмальная или эпилептическая активность Доплерограф сосудов г.м и шеи - аномал, растр кровотока, вертебро-базилярн недостат. Rg-черепа и шейн отд позвон - измен турецкого седла, призн внутричер повыш давлен, остеохондроз, функц. нестаб. шейн отд.позвон. Опред вегет реактивн:физич пробы (возд на холодов и температурн, на рефлексогенн зоны)опред вегет обеспеч деятсти-пробы с физич нагр, клиноортостат проба
3)психоневрол, невропат, окул. ЛОР,кардиол, гастроэнтеролог
4)стремительн роды(2 часа), развод родителей, наслед, хр.тонзил-психосоматика
5)функциональная кардиопатия
6)минимальный набора медикамент: нормал режима, полноц диета, психолог климат в семье, психотерапевтич возд, лечебн массаж, ЛФК, рефлексотерап, физио-электросон, э/ф с Са хлорид, мезатоном, кофеином, солено-хв, родонов ванны, фитотерап-элеут, женьшень, комплексное: этиопатоген и симптом: леч осн забол, преп улучш обмен проц в ЦНС: кавинтон, ноотропил, психолептики-амизил-транквилизатор, нейролептики мягк действия-сонапакс, терален, а/депресс-амитриптил, психостим-кофеин, сиднокарб, преп Са, при вагоинсул кризе - валериана, женьш, кордиамин, п/к атропин, в/м димедрол, пипольфен, делагин
7)прогноз для жизни благопр, полн излеч редко
8)боли в груди-инор тело, травма, стеноз.
9)функц генеза,за счет нервно-вегетативной дисфункции.
10)к-во вовлеченных систем, к-во кризов
11)на участке-педиатр, кардиолог, психоневрол, ЛОР
12)АД с возрастом повышается
Задача № 33
Больной В., 4 года, поступает в стационар планово, повторно с жалобами на высыпание на коже правой голени в виде пятен багрового цвета, нарушение походки, хромоту на правую ногу.
1. Системная склеродермия, распространенная (гемисклеродермия, пневмофиброз), подострое течение, степень активности - 0.
2. ОАК:тромбоцитопения(н220-317), нейтропения сниж с/я(н36-52), лимфоцитоз(N33-50), БАК:повыш АСТ,АЛТ, СРБ+, повыш Са(N2,5), коагулограмма: повышАЧТВ(N35-50сек), ОАМ:желтая, слабомутная. (креатинин, магний, РФМК????МНО)
3. эзофагоскопия,ревм фактор, морфол исслед биоптатов кожи, мышц, слиз обол ж-ка, RgОБП, костей, УЗИ ОБП, ЭКГ, ЭхоКГ. Специфические АТ для склеродермии антицентромерные,АГсклеродерма70,капилляроскопия, повыш оксипролин в моче.
4. дерматолог, хирург-ортопед, невролог, кардиоревматолог.
5. Дерматомиозит относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи отсутствует, применяют термин “полимиозит”. Дерматомиозит разделяют на первичный и вторичный. Первичный дерматомиозит - заболевание sui generis, вторичный - является проявлением другого заболевания. Чаще всего это злокачественные опухоли или трихинеллез.Ведущим в клинике является поражение кожи и скелетных мышц. Поражения кожи проявляютсяэритемой и отеком. Эритема локализуется на лице, груди и шее, разгибательных поверхностях конечностей. Вокруг глаз эритема образует “очки”, что считается весьма характерным симптомом, позволяющим заподозрить дерматомиозит. Участки кожи с эритемой часто отечны, характерны параорбитальные отеки. Клинически отеки при дерматомиозите напоминают таковые при отеке Квинке. При прогрессировании процесса развивается атрофия кожи и ее пигментация. Поражения мышц касаются в основном проксимальных мышц конечностей. Больные не могут поднять руку, причесаться, одеться, поднять ногу, нередко они падают при ходьбе, не могут встать со стула. Могут поражаться мышцы гортани, тогда появляются дисфагия, гнусавость голоса. При поражении мышц лица и глазодвигательных появляется амимичное выражение лица, диплопия. Мышцы болезненны при пальпации, отечны. Часто в них откладывается кальций, кальцинаты очень плотные и еще больше нарушают функцию мышц. У больных дерматомиозитом, как при любом другом системном заболевании, могут развиваться висцериты, но они возникают реже, чем при СКВ или ССД. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.Особенно характерны изменения энзимологических показателей - повышается активность индикаторных ферментов, указывающих на поражение мышц - аминотрансфераз, креатинфосфокиназы. В моче увеличивается выделение креатинина. Из инструментальных методов наибольшую информацию дают электромиография и биопсия мышц. С-м Шегрена Одним из двух характерных проявлений синдрома Шегрена является ксеростомия - сухость слизистой оболочки полости рта. Она усиливается при волнении, длительном разговоре. Вначале сухость появляется на короткое время, затем постепенно становится постоянной. Объективно слизистая сухая и гиперемирована, имеются трещины в углах рта, нередко явления гингивита, стоматита. Отмечается множественный кариес или даже полное отсутствие зубов. Часто обнаруживается увеличение околоушных и подчелюстных слюнных желез. Развиваются рецидивирующие паротиты, тогда наряду с увеличением желез, бывает лихорадка, затруднения при открывании рта, болезненность увеличенных желез при пальпации. Возможно абсцедирование. Вторым практически постоянным проявлением болезни является ксерофтальмия - сухость слизистых глаз и развитие кератоконънктивита. Больные жалуются на рези в глазах, покраснние и зуд век, утомляемость и боли в глазных яблоках при утомлении. В тяжелых случаях появляется светобоязнь и снижение остроты зрения. Закономерно развивается кератит - воспаление роговицы.Синдром Шегрена - полисистемное заболевание. Поражается кожа - отмечается ее сухость и гиперкератоз, могут быть петехии на голенях, бедрах, животе, гиперпигментация кожи. Характерны рецидивирующие полиартралгии. Примерно у половины больных наблюдается типичный синдром Рейно. Развивается лимфаденопатия. Могут быть признаки полимиозита, поражения легких, канальцевый ацидоз. Более чем у половины развивается лекарственная аллергия к препаратам различных групп. Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Узелковый периартериит -в процесс вовлек мелкие и средн артерии-остро, боли в животе, конечностях, ЖК-расстройства, поражение кожи-геморрагии, высыпания, вплоть до некроза, атрофии, подкожные узлы, миокардиты, гипертония, нефриты, боли в животе Системная красная волчанка (СКВ) - преимущественным системным поражением соединительной ткани, вследствие отложений в ней, а также в других клетках и тканях патогенных аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. чаще молодые женщины. Основная черта СКВ - полисистемность поражения.Триада характерных поражений - изменения кожи, опорно-двигательного аппарата и серозных оболочек. Кожные проявления СКВ чаще всего бывают в виде характерной “бабочки” на щеках и крыльях носа, повышенной фоточувствительности, появления язвочек слизистой полости рта, самых разнообразных высыпаний на коже - уртикарных, макулопапулезных, буллезных.Патология опорно-двигательного аппарата проявляется артралгиями, полиартритом, деформацией суставов кистей рук, миалгиями и миозитом, реже встречается асептический некроз кости.Полисерозит проявляется, главным образом, плевритом и перикардитом. Поражение нервной системы - психозы, судорожные припадки, полиневрит. Со стороны сердечно-сосудистой системы закономерно наблюдаются признаки миокардита, перикардита, эндокардита типа Либмана-Сакса (признаки недостаточности митрального, аортального и трикуспидального клапанов).Поражения дыхательной системы чаще всего проявляются плевритом, в том числе экссудативным, реже отмечается люпус-пневмония, интерстициальный фиброз, легочная гипертензия. Клиническая картина поражения почек по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита характеризуется злокачественной гипертензией, нефротическим синдромом, выраженным мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), ранним развитием почечной недостаточности. Желудочно-кишечные проявления СКВ - васкулит с гастроинтестинальными кровотечениями и перфорацией, асцит. Относительно редко отмечаются поражения глаз в виде сухого синдрома, конъюнктивита, эписклерита. анемия, лейкопения, ускорение СОЭ острофазовые реакции - повышено содержание фибриногена и сиаловой кислоты, определяется С-реактивный белок, повышено содержание альфа-2 и гамма-глобулинов. В крови более чем у 2/3 больных выявляются LE-клетки в достаточно больших количествах (5 и более на 1000 лейкоцитов). Выявляются различные антинуклеарные антитела.
6. Противовосп и иммуносупрес: ГК при быстром прогрессир и системном пораж.,метотрексат при фиброзе фасций.Местно-использов ср-в, улучшающих микроциркуляцию, укрепляющ сосуд стенку- венорутон,троксивазин,гепариновые мази, вазодилататоры, ГКСмази(адванта),целестодерм,20дней курс,затем 10 перерыв и смена мази.. Антиагреганты: аспирин, курантил, никотин к-та, ГК-perорально-при прогрессиров процесса. При генерализации и быстром прогрессиров=иммунодепрессанты(азатиоприн, метотрексат, циклоспорин). Физио-э/ф с лидазой на обл шеи с сосудистыми препаратами,фонофорез,массаж осторожно т к усилив атрофию. Дезагреганты:курантил,трентал.
7. Д3 диспансерная группа(группа здоровья 3-5)заводится форма 030/у,дубликат в ДДУ. Определяет сроки и кратность осмотра узкими специалистами,ур лаб-инструм исслед., план оздоровительных и противорецидивных мер. До перевода во взрослую сеть.
8. при отсутствии системных пор-й прогноз для жизни благоприятный,для качества не очень.
9. Купренил-Пеницилламин обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей. Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие. Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. подавляет синтез коллагена в организме и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя этим торможению развития склерозирующего процесса в тканях. Под влиянием препарата снижается уровень патологических макроглобулинов, в том числе ревматоидного фактора. При системной склеродермии пеницилламин назначают в суточной дозе 0, 15 - 0, 3 г в течение 7 - 10 дней. При хорошей переносимости суточную дозу увеличивают на 0, 15 г каждую неделю и доводят ее до 1 - 2 г. В этой дозе препарат применяют в течение 6 мес, затем дозу уменьшают на 0, 15 г каждую неделю до 0, 3 г в сутки. Поддерживающая доза составляет 0, 3 г в сутки.
10. Д3 диспансерная группа(группа здоровья 3-5)заводится форма 030/у,дубликат в ДДУ. Определяет сроки и кратность осмотра узкими специалистами,ур лаб-инструм исслед., план оздоровительных и противорецидивных мер. До перевода во взрослую сеть.
11. повыш акт-ть фибробластов,избыточное коллагеногенез,фибриллогенез,аутоиммунный васкулит,вазоспазм, нар-е микроциркуляц, наруш иммун статуса.Плотный отек,индурация,атрофия,замещение соединительной тканью. «тлеющий» Аутоиммунное поражение сустава.Из-за распространен вазоспазма-типичного нарушения по типу с-ма Рейно.
12. Избегать контакта с вир инфекц, охлаждения, вести ЗОЖ, ЛФК, массаж, физиотерапия, незамедлит назначение АБ при возникновении интеркурентных заб. Противопоказ прививки, введение G-глобул, альбумина, плазмы, крови, только по жизненным показаниям.
Дата добавления: 2015-02-22; просмотров: 182 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |