Читайте также:
|
Болезнь Фавалли-Гиршпрунга (врожденный мегаколон)
Мегаколон - хроническое расширение и утолщение стенки части или всей толстой кишки.
Наиболее часто имеет место врожденный мегаколон - болезнь Гиршпрунга, которая относится к порокам развития наследственной этиологии. Заболевание характеризуется сужением аганглионарного сегмента, чаще в ректосигмоидном отделе, приводящим к расширению проксимального отрезка ободочной кишки. Частота заболевания определяется как 1:5000 родившихся.
Этиопатогенез. В основе болезни лежит врожденный дефицит или отсутствие ганглиозных клеток в ауэрбаховском сплетении на определенном участке ободочной кишки. Аганглиозный сегмент сужен, вследствие чего кишка над ним расширяется в начале с гипертрофией стенки, а в последующем с атрофией ее. Все это приводит к нарушению пассажа кишечного содержимого. Не исключается, что в ряде случаев гипо- и аганглиоз могут быть следствием нарушения внутриутробного развития межмышечного нервного сплетения. У взрослых причиной мегаколон могут быть поражения нервной системы, гипотиреоз, психогенный запор, гиповитаминоз В1,неспецифический язвенный колит, лекарственные препараты (сенна), а также стриктуры и стенозы после травм, ожогов, операции.
Если причина мегаколон остается неясной, его классифицируют как идиопатический. Однако и у взрослых наиболее частая причина мегаколон — болезнь Гиршпрунга.
Считается, что ведущий фактор в развитии заболевания — не длина аганглионарной зоны, а степень включения компенсаторных механизмов, как в пораженной зоне, так и в функционирующих отделах кишки.
Классификация. По тяжести течения различают: острую форму болезни (наблюдается у новорожденных), подострую (в возрасте 1-3 месяцев), хроническую (позднее выявление клинических симптомов). По локализации аганглионарной зоны выделяют: ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную формы.
Клиническая картина. Главный симптом болезни — нарушение дефекации. При одних формах течения заболевания самостоятельный стул отсутствует с рождения или с раннего детства, в других — имеется самостоятельный стул
раз в 3-4 дня, а в период с 5 до 16 лет отмечается значительное улучшение функции толстой кишки. Третья форма течения болезни характеризуется длительным скрытым периодом, запор появляется неожиданно в юношеском возрасте и быстро (в течение 2-3 лет) приводит к декомпенсации.
Если первая форма течения соответствует полному аганглиозу ректосигмоидного отдела, при втором варианте отмечается аганглиоз только ректальной зоны. При третьей форме болезни имеется выраженный гипоганглиоз прямой кишки и вышележащих отделов толстой кишки.
При длительном отсутствии стула после приема слабительных или клизмы выделяются плотные каловые массы, большое количество газов, затем отходит жидкий кал - следствие вторичного колита.
Второй по выраженности симптом болезни — нарастающий метеоризм. Живот достигает у взрослых огромных размеров, так называемый «лягушачий живот». Брюшная стенка обычно истончена, на ней прослеживаются расширение вены. Иногда видна перистальтика или раздутие петли кишечника. При длительной задержке стула возникают боли в животе, тошнота, реже рвота. При пальпации определяются плотные каловые «камни», которые могут перемещаться при надавливании или дают «симптом глины». Ампула прямой кишки пуста. Диафрагма стоит высоко. При смещении сердца и легких возникает одышка, сердцебиение, отеки нижних конечностей.
Хроническая каловая интоксикация вызывает головные боли, бессонницу, приводит к потере аппетита, слабости, анемизации.
Длительный копростаз может привести к развитию кишечной непроходимости и перфорации как осложнения колита.
На обзорной рентгенограмме брюшной полости, как правило, определяется раздутая ободочная кишка и горизонтальные уровни в кишечнике. Ирригография позволяет увидеть локализацию и протяженность аганглиозной зоны и значительную дилатацию (до 15 см) ободочной кишки над воронкообразно суженным неперистальтирующим сегментом. Почти у всех больных имеет место извращение ректоанального рефлекса со стороны внутреннего сфинктера. Отсутствие ганглиев межмышечного нервного сплетения в препарате кишечной стенки подтверждает болезнь Гиршпрунга в сомнительных для диагностики случаях.
Дифференциальный диагноз. Болезнь Гиршпрунга необходимо отличать от вторичного мегаколона, идиопатического мегаколона, врожденного удлинения сигмы.
Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Применение клизм, слабительных, специальной диеты является лишь подготовкой к операции. Главная цель лечения — удаление аганглионарной зоны и резекция декомпенсированных расширенных отделов с сохранением функционирующей части кишки. У ослабленных больных целесообразно выполнять оперативное лечение в два или три этапа. На первом этапе формируется колостома на функционирующем отделе кишки, на втором — производят радикальную операцию, и на третьем этапе ликвидируют колостому.
Дата добавления: 2015-02-16; просмотров: 87 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |