Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Клиническое течение

По течению выделяют мягкие и тяжелые формы. Возможны

случаи спонтанного выздоровления. В тяжелых случаях исход

летален.

Заболевание может начаться остро и быстро прогрессировать,

но возможно и постепенное развитие. В клинической картине

преобладают три основных синдрома: анемический, геморрагический

и септико-некротический.

Больные бледны, иногда несколько желтушны. На коже видны

геморрагические элементы от мелкой сыпи до крупных экстравазатов:

петехии, мелкоточечные кровоизлияния, кровоподтеки. Пациентки

жалуются на сердцебиение, одышку, кровоточивость десен, чаще

носовые и маточные кровотечения. На верхушке сердца

выслушивается систолический шум. Вследствие лейкопении

(нейтропении) возникают инфекционные процессы (в мочевых путях,

органах дыхания). Селезенка и печень не увеличены.

Лабораторные показатели:

• Анемия нормохромная (средняя концентрация гемоглобина в

эритроците 33-36%) и макроцитарная (средний эритроцитарный

объем больше 95 мкм3);

• Гемоглобин, как правило, снижен до 30-50 г/л;

• Число ретикулоцитов снижено;

• Лейкопения – количество лейкоцитов падает до 0,2х109/л,

(нейтропения с относительным лимфоцитозом);

• Тромбоцитопенией, иногда с полным исчезновением тромбоцитов.

Удлиняется время кровотечения, развивается геморрагический

синдром;

• СОЭ резко увеличена;

• Сывороточное железо нормальное или повышенное;

• Характерна картина костного мозга (миелоидная ткань почти

полностью замещена жировой, имеются лишь небольшие очажки

кроветворения).

Во многих случаях заболевание бурно прогрессирует, несмотря

на лечение и быстро заканчивается смертью. Возможно и более

спокойное течение болезни со сменой периодов обострений и

ремиссий. Сочетание апластической анемии и беременности

наблюдается нечасто, но прогноз для матери в этом случае плохой,

летальность достигает 45%.

Чаще апластическая анемия выявляется во второй половине

беременности. Быстро ухудшаются гематологические показатели,

развивается геморрагический диатез, присоединяются инфекционные

осложнения. Прерывание беременности не останавливает

прогрессирование болезни. Лечение мало эффективно.

Продолжительность болезни от начала до смерти в среднем

составляет 3-11 месяцев.

Беременность, возникшая на фоне гипопластической анемии,

как правило, вызывает обострение болезни. Поэтому тактика, по

существу, одинакова в обоих случаях. Требуется срочное уточнение

диагноза, и, если выявлена апластическая или гипопластическая

анемия, в ранние сроки показано прерывание беременности с

последующей спленэктомией, так как болезнь сопряжена с риском для

жизни матери и плода. В случае категорического отказа женщины

от прерывания беременности, необходим тщательный

гематологический контроль не реже 2 раз в месяц.

Неблагоприятными признаками являются:

• Уменьшение уровня гемоглобина ниже 60 г/л;

• Количество лейкоцитов менее 1,5х109/л;

• Нейтрофилы – менее 20%;

• Стойкий относительный лимфоцитоз (более 60%);

• Геморрагический синдром;

• Тяжелые инфекционные осложнения.

В этих случаях показано прерывание беременности.

При выявлении гипопластической анемии в поздние сроки

беременности должен быть индивидуальный подход к вопросу о

родоразрешении путем кесарева сечения в сочетании со

спленэктомией. При наличии адаптации организма беременной к

состоянию гемопоэза возможно сохранение беременности до

самопроизвольного родоразрешения.

Описаны единичные наблюдения беременности у женщин,

страдающих гипопластической анемией с благоприятным ближайшим

исходом. У потомства в первые месяцы жизни диагностируется

железодефицитная анемия.