Читайте также:
|
1. Из анамнеза: с 10 лет, после перенесенной черепно-мозговой травмы появились головные боли, утомляемость. Через 3 года (с 13 лет) стал заметно прибавлять в весе, а за последний год прибавил 14 кг и стал жаловаться на (.....).
В объективном статусе: 1) телосложение порпорциональное. 2) рост ниже
среднего (3 цент) 3) при росте 152 см масса 85 кг, избыток мссы составляет 100% или ИМТ = 36 (ИМТ = М: рост/см2). В объективном статусе (по тексту в задаче выделить ведущие симптомы гиперкортицизма).
Предварительный диагноз: осн. Болезнь Иценко-Кушинга осл. нарушение углеводного обмена, задерзкка полового развития (гипогонадотропный гипогонадизм).
Данные дополнительные: Глюкозурия 0,5%. В биохим. Анализах: Гипергликемия 6,9 ммоль/л в пробе с пищевой нагрузкой (должно быть в N не > 5,5 ммоль/л).
Гиперхолестеринемия, повышение АКТГ и кортизола, натрия и хлора в крови. Снижение уровня гонадотропов, тестостерона.
По данным КТ - гиперплазия обоих надпочечников. R гр кистей - костный возраст соответствует 12 годам.
Осмотр окулиста - ангиопатия сетчатки обоих глаз.
2.ЧМТ. Это сложное многосимптомное заболевание, характеризующееся гиперпродукцией кортизола в результате усиленной стимуляции коры надпочечников гипофизарным андренокортикотропином (АКТГ) с последующей гиперплазией и гиперфункцией корокового слоя надпочечников. Гиперпродукция глюкокортикоидов и андрогенов надпочечников сопровождается развитием сложного симптомокомплекса заболевания: артериальная гипертензия, стероидный диабет, ожирение, остеопороз, задержку полового развития и роста, угнетение клеточного иммунитета. В этиологии заболевания рассматривают участие воспалительных процессов ЦНС с вовлечением в процесс гипоталамуса и гипофиза, черепно-мозговой травмы, психического стресса, наличие аденомы гипофиза (кортикостеромы), инфекционные заболевания, аборты, беременность.
3. Патогенез. Продукция кортикостероидов и андрогенов надпочечниками регулируется ГГС. В гипоталамусе вырабатывается рилизинг – гормон – кортиколитерин, стимулирующий АКТГ. Секреция АКТГ контролируется тремя факторами: эндогенным ритмом секреции кортиколитерина, стрессорным его выделением и механизмом обратной связи, реализуемой в основном кортизолом. АКТГ вызывает усиление кровотока, ускорение синтеза кортикостероидов в корковом слое надпочечников. При болезни Иценко-Кушинга происходят изменения в механизме контроля секреции АКТГ. Нарушается принцип «обратной связи» – одновременно повышен уровень АКТГ и кортизола. Длительная стимуляция вызывает гипертрофию и гиперплазию коры надпочечников. Происходит повышение функциональной активности всех 3 зон коры надпочечников: в клетках пучковой зоны повышается синтез кортизола, в клубочковой – альдостерон, в сетчатой – дегидроэпиандростерон (ДГЭС).
4. Диф. диагноз:
- синдром Иценко-Кушинга Ятрогенный синдром Иценко-Кушинга (у лиц длительно принимающих глюкокортикоидыы по поводу хронических воспалительных или аутоиммунных заболеваний).
Функциональный гиперкортицизма (у больных с ожирением, при гипоталамическом синдроме, пубертатно-юношеском диспитуитаризме, сахарном диабете, заболеваниях печени, депрессии, стрессовых ситуациях)
- аденома гипофиза и гипоталамуса
- пубертатно- юношеский диспитуитаризм (гипоталамический с-м)
5 .Дополнительные исследования: В анализах крови: полицитемия, гиперхолестеринемия, гиперкальциемия, гипокалиемия, диспротеинемия (гипергамма-глобулинемия), алкалоз, высокий уровень кортизола.
- Для подтверждения диагноза проводят дексаметазоновые пробы (укороченную или пролонгированную), основанные на способности дексаметазона подавлять продукцию АКТГ гипофизом. При БИК после дачи дексаметазона концентрация кортизола плазмы снижается до 50% (при опухоли надпочечников или синдроме эктопической секреции АКТГ уровень кортизола не изменяется). Выявляется снижение уровня Ig G, снижение выработки интерферона, снижается количественная и функциональная активность Т – лимфоцитов. Окончательной диагностике помогают УЗИ надпочечников, компьютерная томография надпочечников и головного мозга.
6. Лечение В случае выявления аденомы гипофиза или гипоталамуса - удаление опухоли (транссфеноидальная селективная аденомэктомия)
- Протонная стереотаксическая терапия
- Адреналэктомия (редко), после этого лечения стойкая ХНН
Назначение периферических адреностатических препаратов (хлодитан, парлодел и др.) на 2-3 мес до предполагаемого облучения (повышают чувствительность гипофиза к облучению)
- После операции удаления надпочечников отмечаются с-мы надпочечниковой недостаточности. Назначается терапия глюкокортикоидами, через 6-12 мес функция системы гипоталамо-гипофизарно- надпочечниковой системы восстанавливается и гормоны отменяются.
- Лечение гипогонадизма - хориогонин курсами или анаболические стероиды, в небольших дозах 1 раз (1 мл) в 3-4 месяца
- Коррекция углеводного обмена - диета № 9, контроль гликемии - самоконтроль.
7. Диспасеризация пожизненная.
- контроль уровня гормонов, электролитов 1 раз в месяц
- Контроль МРТ 1 раз в год.
Дата добавления: 2015-02-22; просмотров: 113 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |