Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Симптоматика

Гемангиомы печени встречаются у людей от первых дней жизни и до глубокой старости, причем случайное обнаружение гемангиом, по данным F.Nichols (1989) наиболее часто имеет место у пациентов на третьем, четвертом и пятом десятке жизни, а средний возраст больных колеблется от 44 до 53 лет, причем у женщин они наблюдаются гораздо чаще, чем у мужчин (Слепуха А.Г., 1964; Водопалли С.М., 1990; Ricci O., 1985; Falappa P., 1986; Belli L., 1992). По данным R.McLean (1972) заболевание отмечалось в 2 раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

S.Henson (1956) соотношение женщин к мужчинам среди общего числа больных определил как 5:1, а в группе с клиническими проявлениями как 10:1. По сводным данным В.С.Шапкина (1970) на 340 наблюдений женщин было 253, мужчин 87, т.е. соотношение между женщинами и мужчинами равно 3:1. Аналогичные данные приводятся в публикациях Y.Kawarada (1984), M.Moinuddin (1985), L.Gandolfi (1991).

Среди наших пациентов возраст больных варьировал от 21 до 78 лет, в среднем составляя 52,4 года, из них мужчин было 40, женщин - 110. Соотношение по полу составляло 1:2,75.

Одиночные опухоли имели место у 91 (60%) человека (70 женщин, 21 мужчина), множественные опухоли - у 58 (40%) человек (39 женщин, 19 мужчин). В одном случае характер изменений в печени был определен нами как диффузно-распространенный гемангиоматоз. Таким образом, у женщин определялось относительное преобладание одиночных гемангиом печени.

Клинические проявления этого заболевания, как отмечают В.С.Шапкин (1970), Э.И.Гальперин (1984) и др., зависят, прежде всего, от размера опухоли, локализации и стадии ее развития, степени разрушения паренхимы печени, присоединившихся осложнений. Между тем, по утверждению А.Г.Абдуллаева (1990), в клинической картине гемангиом печени нет ни одного патогномоничного признака, характерного только для данного заболевания; в зависимости от локализации, величины и количества узлов опухоли могут проявляться разными симптомами.

А.Г.Слепуха (1964) клиническое течение гемангиом печени делит на 3 периода: первый характеризуется отсутствием субъективных ощущений, второй - начальными проявлениями опухоли и третий - развернутой картиной заболевания.

Неосложненные гемангиомы с различными клиническими проявлениями составляют самую большую группу доброкачественных опухолей. Жалобы у большинства больных немногочисленны, скудны и часто выявляются только после целенаправленного опроса. W.Park (1970) обследовал 89 пациентов с кавернозными гемангиомами и обнаружил симптомы, наличие которых могло быть отнесено на счет опухоли, только у 12 из них (13%). В наблюдениях M.Montorsi (1988) у 28 (77%) из 36 пациентов отсутствовали симптомы заболевания (средний размер опухоли не превышал 4,5 см). При сохранении части печени интактной, даже очень большие гемангиомы, поражающие более половины печени, не сопровождаются нарушением печеночных функций. По утверждению Л.Г.Двали (1957) возможны случаи самоизлечения гемангиом печени путем тромбирования с последующей организацией и обызвествлением.

До внедрения в клинику высокоинформативных неинвазивных методов исследования наиболее частым проявлением клинически значимой гемангиомы являлась пальпируемая опухоль в надчревной области, и большинство пациентов (от 33% до 67%) первоначально обращалось из-за наличия опухоли (Shumacker H., 1942; Израелашвили М.Ш. и Комов Д.В., 1990). По мнению И.П.Прохоровой (1991) важным симптомом является тот факт, что со дня на день объем опухоли может варьировать (в соответствии с режимом кровообращения в малом кругу).

Клинические симптомы, включающие в себя вздутие живота, новообразование брюшной полости, гепатомегалию, внезапную боль в верхних отделах живота, а также симптоматику связанную со сдавлением окружающих органов, присутствуют только у отдельных больных с гемангиомами больших размеров, что подтверждают K.Ishak (1975), M.Grieco (1978), V.Trastek (1983), P.Bornman (1987), J.Scatarige (1987); Y.Adam (1970) и др. В серии наблюдений L.Gandolfi (1991) у 6,5% пациентов во время первичного осмотра присутствовали симптомы, напрямую связанные с наличием опухоли.

Большинство больных предъявляет жалобы на тупые постоянные боли, чувство полноты и тяжести в правом подреберье и эпигастрии. Значительно реже бывают постоянные или наступающие временами боли, которые иногда носят характер приступообразных, с локализацией в правом подреберье и правой поясничной области (Гектин Ф.Л. и Маркин П.Я., 1959). Боли, возникающие при ходьбе, движении или после физической нагрузки, отмечали М.Д.Поликарпова (1955), Л.Г.Двали (1957), В.С.Шапкин (1970).

Среди 24 больных обследованных L.Belli (1992) наиболее частыми симптомами были боли в животе (75%), дискомфорт (16%), ощущение переполнения и чувство распирания (12%). У одной трети определялось увеличение печени с прощупываемой опухолью.

P.Aseni (1987) у 21 пациента с гемангиомами печени боли отмечал в 75% случаев, диспепсию в 50%, увеличение печени в 25%, анемию и тромбоцитопению в 17%. По утверждению C.Buffer (1982) гепатомегалия встречается при этом заболевании примерно в 40% случаев.

R.C.Cohen (1986) обследовал 12 детей с гемангиомами печени. У 10 пациентов отмечалось увеличение печени, при этом у 9 из них имелась застойная сердечная недостаточность, у 4 детей - желтуха и у 5 - тромбоцитопения.

Боль в правом верхнем квадранте, по мнению T.Spoor (1977), возникает в силу кровоизлияния и тромбоза в опухоли. Среди 114 пациентов с кавернозными гемангиомами Sh.Iwatsuki (1990) в 22 случаях имело место спонтанное кровоизлияние в центр гемангиом огромных размеров. Пациенты с таким осложнением испытывали приступы сильной боли в животе, сопровождавшиеся увеличением новообразования в брюшной полости или гепатомегалией.

У ряда больных наблюдаются различные диспепсические расстройства: плохой аппетит, отрыжка, реже тошнота и рвота. Изредка пациенты предъявляют жалобы на одышку, затруднение дыхания, периодическое вздутие живота и склонность к умеренному похуданию. Т.М.Николаева (1957), Л.И.Васильев (1963), H.Shumacker (1942) считают, что большинство этих жалоб обусловлено механическим давлением опухоли на органы брюшной полости.

При физикальном осмотре Y.Adam (1970) обнаружил опухоли в эпигастрии или в правом верхнем квадранте живота у 12 (54,5%) из 22 больных. Опухоли, расположенные в дорсальной части и на верхне-задней диафрагмальной поверхности органа, пальпации недоступны. При достаточно большой величине таких опухолей пальпируется оттесненная книзу и увеличенная печень.

В обзоре японских авторов, опубликованном M.Kato в 1975 г. у 51% пациентов определялась опухоль в животе, 24% больных отмечали боль в животе и 20% из них испытывали ощущение наполнения желудка. Желтуха имела место в 7 из 55 наблюдений, в 5 из которых она явилась причиной смерти.

Среди больных, описанных V.Trastek (1983) симптомы заболевания имелись в 20 (41%) случаях. Дискомфорт, боли или ощущение переполнения были от слабых до умеренно выраженных. У 6 (12%) больных имелась лихорадка и умеренная анемия.

По данным В.А.Янченко с соавт.(1995) у 63,4% больных с гемангиомами печени наблюдался той или иной степени выраженности болевой синдром, у 20,4% отмечалась гепатомегалия или пальпировалось опухолевидное образование в проекции печени, диспепсический синдром выявлен у 37,1% больных.

Хотя симптомы гемангиомы зависят от размера последней, согласно данным K. Ishak и L.Rabin (1975) наиболее вероятно, что ощущения дискомфорта возникают при наличии опухолей в IV и V сегментах. Поскольку к этому участку прилежат желчный пузырь и желчные протоки, симптомы могут проявляться даже в тех случаях, когда гемангиомы сравнительно невелики.

С.М.Водопалли (1990) отмечены симптомы заболевания у 56 (65%) из 86 больных с гемангиомами печени, причем у 20 (23%) пациентов пальпировалась опухоль.

A.Chevokin (1995) наблюдал 166 больных с гемангиомами печени. Основные жалобы на боль, ознобы и повышение температуры тела имели место в 62% случаев.

С другой стороны, B.Martin (1986) ставит под сомнение роль гемангиом в клинических проявлениях, о которых рассказывают больные. По его мнению чаще всего они связаны с функциональными нарушениями со стороны толстой кишки или даже с конкрементами в желчном пузыре. Это подтверждается также отсутствием эффекта после эмболизации гемангиомы несмотря на уменьшение ее размеров.

Более категоричен в своем утверждении K.Hobbs (1990), считая, что печеночные гемангиомы спонтанно не разрываются, так же как не озлокачествляются.

В литературе описаны такие характерные для гемангиомы печени симптомы, как уменьшение размеров мягкой опухоли при сдавлении, сосудистые шумы, «шум волчка» при аускультации опухоли (Ломовицкий П.А., 1931; Васильев Л.И., 1963; Pettinari V., 1959). По мнению Ph.Issa (1968) шум при аускультации слышен редко; он говорит о природе патологического изменения, но не характерен для данного заболевания, т.к. любая опухоль сдавливающая крупную артерию может давать аналогичный шум.

По утверждению R.McLean (1972) пациенты, страдающие многоузловым гемангиоматозом печени, клинически могут распознаваться классической триадой: застойной сердечной недостаточностью, увеличением печени и кожными гемангиомами. Кожные гемангиомы были отмечены в 87% наблюдаемых им случаев заболевания.

Длительность заболевания практически установить невозможно.

S.Henson (1956) считает, что средняя продолжительность симптомов 3,5 года, а наибольшая 20 лет. По данным В.А.Янченко (1995) продолжительность заболевания варьировала от нескольких месяцев до 14 лет. В наблюдениях Y.Adam (1970) средняя продолжительность клинических проявлений составляла 4,1 года, наибольшая - 10 лет. Н.М.Блинничев (1976) описывает больную, у которой жалобы связанные с кавернозной гемангиомой печени отмечались на протяжении 15 лет.

Темп роста гемангиом печени может быть различным. Многие опухоли длительное время сохраняют свой размер, часть из низ регрессирует, но еще большая часть прогрессивно растет. J.Yoshida (1991) опубликовал наблюдение за пациентом, у которого в течение 10 лет произошло одиннадцатикратное увеличение в объеме гемангиомы печени, что было подтверждено КТ. За указанное время диаметр опухоли изменился от 7,5 см до 17,0 см, а ее объем со 123 см 3 до 1343 см 3.

V.Trastek (1983), H.Takagi (1984) до 15 лет (в среднем 5,5 лет) наблюдали за пациентами с гемангиомами превышающими 4 см в диаметре и не отметили какого-либо ощутимого увеличения их размеров и клинических проявлений. P.Aseni (1987) свыше 4 лет наблюдал за 10 не оперированными пациентами с бессимптомными гемангиомами печени и не отметил какого-либо ухудшения. R.Gibney (1987) в среднем течении 38 мес (13-71 мес) отслеживал течение заболевания у 47 больных. За этот период, по данным УЗИ, 56 (82%) образований полностью остались неизменными, 7 изменили свою эхоструктуру, 3 исчезли, 1 уменьшилась и 1 увеличилась. A.Weimann (1995) за период наблюдения от 7 до 132 мес (в среднем 32 мес) отметил увеличение размеров гемангиом у 11, появление дополнительных симптомов заболевания у 6 и уменьшение размеров опухолей у 7 из 104 больных с этим заболеванием.

N.Reading (1988) до 5 лет (в среднем 2 года) изучал спонтанное течение заболевания у 11 пациентов: все они чувствовали себя хорошо, а размер опухолей не изменился.

Судя по обобщенным сведениям из литературных источников следует отметить, что клинические проявления заболевания у пациентов с гемангиоматозом печени не имеют специфического характера. Однако весь спектр жалоб больных может быть объединен в четыре клинических синдрома: болевой, синдром инородного тела, диспепсический, общего недомогания. Анализируя с этих позиций наши наблюдения, мы считаем целесообразным ограничить их совокупностью характеристик. Так, при синдроме инородного тела пациенты испытывают ощущения тяжести и распирания в верхних отделах живота. Под диспепсическим синдромом подразумевается наличие у пациентов изжоги, отрыжки, горечи во рту, тошноты, снижения аппетита, вздутия живота, нарушений стула. При синдроме общего недомогания больные испытывают слабость, потливость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности. Нередко отмечается сочетание указанных синдромов у одних и тех же больных.

Доминирующим клиническим синдромом являлся болевой, который присутствовал у 2/3 наших пациентов. Диспепсический синдром наблюдался у каждого четвертого, синдром общего недомогания у каждого пятого пациента. Кроме того, снижение веса отмечалось в 18 (12,0%) случаях, повышение температуры тела в 6 (4,0%), одышка в 3 (2,0%), желтуха в 2 (1,3%) и увеличение объема живота в 1 (0,6%).

Следует заметить, что жалобы отсутствовали у 15,3% больных. У этой категории пациентов объем одиночных опухолей варьировал от 4,0 см³ до 842,0 см³ (средний 241,8 см³). Суммарный объем опухолей при множественных гемангиомах был в пределах от 42,0 см³ до 668,0 см³ (средний 182,2 см³).

Общее состояние больных при поступлении расценивалось как средней тяжести в 9 наблюдениях, удовлетворительное в 141. Количество сопутствующих хронических соматических заболеваний у обследованных варьировало от 1 до 6 (в среднем до 2). Анамнестически злокачественные опухоли других локализаций отмечались у 6 больных, травмы живота у 5, инфекционный гепатит у 10. В прошлом 69 пациентов перенесли от 1 до 4 операций. Результаты осмотра и физикального обследования представлены в табл. 5.

Таблица 5

Частота основных клинических признаков

Среди осложнений портальная гипертензия встретилась у 5 больных (в том числе с выраженной спленомегалией и асцитом у 2), желтуха у 2, разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением и непроходимость выходного отдела желудка по 1 наблюдению.

По утвердившемуся мнению одним из показаний для хирургического лечения пациентов с гемангиоматозом печени является наличие симптомов заболевания. Нами изучены особенности клинических проявлений гемангиоматоза печени в зависимости от объема опухолей, их локализации и количества сегментов, занятых опухолью.

Так, рассматривая влияние локализации опухолей при одиночных гемангиомах на частоту симптомов заболевания, следует отметить некоторый параллелизм отдельных клинических проявлений. Доминирующим синдромом при всех локализациях являлся болевой. Частота диспепсического синдрома в среднем была на уровне 30%. Синдром инородного тела с большей частотой отмечался при локализации опухолей в левой половине печени и в V сегменте, что отчасти может быть связано с нарушениями моторно-эвакуаторной функции рядом расположенных полых органов (желудок, двенадцатиперстная кишка, желчный пузырь).

Изучение особенностей клинических проявлений заболевания при одиночных гемангиомах от количества сегментов, занятых опухолями, выявило нарастание частоты синдрома инородного тела и диспепсического при поражении более трех сегментов. Частота же болевого синдрома несколько снижалась, что может объясняться изменением порога болевой чувствительности при длительном анамнезе заболевания.

При множественных гемангиомах зависимость частоты симптомов заболевания имела аналогичную тенденцию, что и при одиночных опухолях. Однако устойчивое повышение частоты признаков отмечалось, когда опухоли располагались более, чем в 4 сегментах. Такая изменчивость частоты симптомов, по-видимому может объясняться меньшим суммарным объемом опухолевых узлов при множественно-очаговой форме гемангиоматоза (182,2 см³), чем при солитарной (241,8 см³).

Следует отметить возрастание частоты всех основных клинических синдромов при одиночных гемангиомах, когда опухолевые узлы достигали объема 500,0 см³. Доминирующими в клинической картине заболевания являлись синдром инородного тела и болевой при превышении этими образованиями объема в 800,0 см³.

Размеры опухолей, их локализация и распространенность поражения печени влияли ни только на частоту проявления различных симптомов заболевания, но и на мозаику клинической картины (продолжительность и остроту восприятия болей, периодичность их возникновения, варианты иррадиации, устойчивость к проводимой медикаментозной терапии и т.д.).