Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

I Глава 11 7 страница

Лечение. Зависит от клинических проявлений ПМК. Режим возрастной, с достаточным пребыванием на свежем воздухе. Полноценная диета. Освобожда­ются от занятий физкультурой в общей группе и спортом дети, имеющие мит­ральную регургитацию, желудочковые аритмии, увеличение интервала Q-T, нарушение процесса реполяризации, обморочные состояния. Показана анти­бактериальная профилактика инфекционного эндокардита детям, имеющим пролабирование створок на протяжении всей систолы с максимальным выбуха­нием в средней или поздней ее части, при удалении зубов, аденотонзиллэктомии И других операциях. Терапевтические мероприятия направлены на улучшение обменных процессов в миокарде, лечение вегетативной дисфункции, сопутству­ющих заболеваний.

Назначают панангин, оротат калия, рибофлавин, витамины В₁₅, глутаме-вит, липоевая кислота, соли магния. При аритмии, удлинении интервала Q-T показана терапия (З-блокаторами. Лечение вегетодистонии.

При разрыве хорд и при прогрессирующей сердечной недостаточности требуется хирургическое вмешательство. При вторичном ПМК проводят лече­ние основного заболевания.

Диспансерное наблюдение осуществляют врач-педиатр и кардиолог.

Диагностика врожденных пороков сердца у детей

Врожденные пороки сердца наблюдаются с частотой 8:1000, или 1 на 125 живорожденных[БелоконьН.А.,КубергерМ. В., 1987]. Поданным Ю.М. Бело-зерова и соавт. (1998), в 25% случаев врожденные пороки сердца имеют сопут­ствующие экстракардиальные аномалии развития. Большую роль в возникно­вении пороков сердца играют внутриутробные инфекции: краснуха, цитомега-ловирусная инфекция, вирусы гриппа, вирусы Коксаки В₃ и др. Большое значение имеют вирусные заболевания, перенесенные матерью в первые три месяца бере­

247 ■ Глава 12

менности. По данным Н. В. Орловой, Т. В. Парийской (2003), указание в анам­незе на перенесенные в первом триместре беременности грипп, респираторно-вирусные инфекции или герпес имели место у половины матерей, родивших детей с врожденными пороками сердца (ВПС), причем часто указанные заболе­вания протекали нетяжело. По данным этих исследований, 5% детей с ВПС ро­дились от матерей с таким же диагнозом, а 6% — в семьях, где близкие родствен­ники имели врожденные пороки сердца.

Факторы риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца:

• пожилой возраст матери;

• мертворождение в анамнезе;

• наличие других детей с ВПС и пороками развития;

• ОРВИ на ранних сроках беременности;

• токсикозы в I триместре и угроза прерывания беременности;

• эндокринные нарушения у супругов;

• прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности;

• отягощенная наследственность.

Большую роль играют экологические факторы (такие как ионизирующая радиация, мутагенные вещества, тяжелые металлы). При ВПС у детей патоло­гические изменения в развивающемся организме обусловлены характером име­ющихся анатомических дефектов, степенью нарушения гемодинамики, выра­женностью и темпом дистрофических процессов в организме. Врачам общей практики и семейным врачам важно своевременно заметить факторы диагнос­тического внимания при врожденных пороках сердца [Воробьев А. С, 1996].

Факторы диагностического внимания:

1) цианоз или выраженная бледность (бледность как аналог цианоза);

2) гипотрофия;

3) частые простудные заболевания, в том числе протекающие с бронхитом (более 3-4 раз в год);

4) плохая переносимость адекватных по возрасту физических нагрузок (бы­стро устает при кормлении грудью, быстрая утомляемость при подвиж­ной игре, появление одышки при подъеме даже на один пролет лестницы в доме);

5) увеличение размеров сердца, установленное либо перкуторно, либо элек­трокардиографически, либо рентгенографически;

6) изменение тонов сердца;

7) выслушивание шумов в сердце;

8) изменение пульса на руках, слабый пульс или его отсутствие на бедрен­ной артерии;

9) измененное артериальное кровяное давление;

10) деформация грудной клетки;

11) аритмия сердца;

12) любые электрокардиографические патологические находки;

13) необычные находки на рентгенологическом снимке грудной клетки;

__ Заболевания сердечно-сосудистой системьГи 247

14) превышение порога стигм дизэмбриогенеза. Следует учитывать, что у ¹/_г-¹/₂ детей первых месяцев жизни выслушива­ется только систолический шум грубого тембра. При отсутствии шума в сердце важно обращать внимание на появление немотивированного цианоза, немоти­вированной одышки. У грудных детей одышка, появляющаяся при сосании гру­ди — важный начальный симптом при ВПС, при этом одышка более выражена в доложении ребенка лежа и уменьшается в положении сидя (ортопноэ). Важный синдром — развитие гипотрофии при прочих благоприятных условиях. В ряде стран существует положение: дети, не прибавляющие в массе тела в течение первого года жизни, должны быть обследованы у кардиолога и кардиохирурга. У детей старше 3-4 лет могут быть жалобы на боли в сердце при таких ВПС, как стеноз и коарктация аорты, аномальное отхождение левой коронарной артерии рт легочной.

Родителям детей раннего возраста врач должен задать вопрос, не присажи­вается ли ребенок на корточки во время подвижных игр или ходьбы (при одыш-

Для больных ВПС с увеличенным легочным кровотоком характерны по­вторные, рефрактерные к лечению пневмонии. Стридор и осиплость голоса («кар-диовокальный» синдром) могут указывать на наличие сосудистого кольца, а так­же сдавление возвратного нерва увеличенным левым предсердием.

Требуют внимания наличие отеков в анамнезе, их стойкость и локализа­ция, увеличение печени, усиление венозного рисунка.

Диагностическое значение для ВПС имеет характеристика выслушивае­мого шума в области сердца. Функциональные шумы — звуковые феномены кар-диального или экстракардиального происхождения, свидетельствующие о на­рушении функции сердца, но не об органических изменениях клапанов или дру­гих анатомических отклонениях.

Характеристика функционального шума:

1. Тембр нежный, может быть жесткий (без дующего характера).

2. Локализация — чаще верхушка сердца, второе-третье межреберье.

3. Степень постоянства — непостоянный.

4. Длительность — короткий, занимает чаще начало систолы.

5. Имеется зависимость от дыхания.

6. Проводимость малая.

7. Изменение в зависимости от положения тела — лучше слышен лежа, стоя может исчезнуть или затихает.

8. Реакция на физическую нагрузку — ослабевает, может исчезнуть.

9. Перкуторно границы сердца нормальные. 10.1 тон на верхушке почти не изменен.

11. Изменения на ЭКГ возникают редко, может быть сниженный зубец Р, небольшое замедление внутрипредсердной, атриовентикулярной прово­димости, удлинение электрической систолы. Изменения имеют обрати­мый характер.

248 ■ Глава 12

12. На ФКГ систолический шум, отстает на 0,02-0,05 сек от I тона, занимает У₃ систолы. Конфигурация неправильная, неопределенная или ромбовид­ная. Разные по продолжительности и по амплитуде колебания в различ­ных сердечных циклах.

13. Анамнез без особенностей.

Органические шумы возникают при органических нарушениях (аномали­ях) сердца и крупных сосудов. Значение таких шумов зависит от того, какое влияние оказывают вызвавшие их причины на кровообращение и функцию сер­дца. Органический шум — высокочастотный, над ограниченным отделом серд­ца; шум — на протяжении всей систолы или комбинация систолического и диас-толического шума, шум постоянный, имеет дующий тембр, проводящийся в пре­делах сердца и за его пределы. Органический шум занимает ²/₃ или всю систолу, не изменяется в зависимости от положения сердца, усиливается в ответ на на­грузку.

Патологические показатели ЭКГ и рентгенографические данные. При по­дозрении на врожденный порок сердца необходимо провести ультразвуковое исследование, обеспечить ребенку консультацию кардиолога и кардиохирурга.

1о

Глава

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ

АРТРИТ

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хроническое воспалитель­ное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сус­тавов по типу прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита. Об­щая заболеваемость ЮРА на 100 ООО детского населения в России на 2001 г. составила 47,4, а первичная заболеваемость — 4,2. В Санкт-Петербурге ЮРА составляет четверть воспалительных заболеваний опорно-двигательного ап­парата в детском возрасте. В детском возрасте отмечаются два нерезко выра­женных пика заболеваемости: в 3-5 лет и 9-10 лет и небольшой подъем в подро­стковом возрасте.

Кроме поражения суставов для детей характерны внесуставные проявле­ния разной степени выраженности.

Длительно текущий ЮРА в конечном итоге приводит к инвалидизации, и трудоспособность взрослых пациентов, заболевших в детском возрасте, зависит от успешности их лечения в дебюте РА у детей.

Наличие антигенов HLA В8, DR4 ассоциируется с тяжелыми формами ЮРА. Наличие В35 создает угрозу развития ЮРА в раннем возрасте, но не ассоциируется с плохим прогнозом.

Наличие HLA DR5 или DR8, особенно в дошкольном возрасте, создает угро­зу возникновения увеита. Системные варианты РА по данным кардиологическо­го центра Санкт-Петербурга наблюдаются чаще при HLA В12 и В35.

Этиология ЮРА точно не установлена. В последние годы обращается вни­мание на роль вирусной инфекции (грипп, Коксаки, герпес) и особенно на вирус Эпштейна—Барр, который локализуется в В-лимфоцитах и обладает способно­стью нарушать синтез иммуноглобулинов. Определенная роль среди предрас­полагающих факторов отводится дефицитам гуморального звена иммунитета.

Патогенетическая основа болезни — иммунная аутоагрессия.

Центральное место в нарушении иммунорегуляции при РА отводится Т-супрессорному дефекту и избытку хелперной активности, что приводит, в свою очередь, к состоянию гиперреактивности В-клеточного звена иммунитета и Неконтролируемому синтезу антител В-лимфоцитами, в частности IgG. Воз­никает местная иммунная реакция в синовиальной оболочке сустава с образо­

248 ■ Глава 13

ванием агрегированых IgG, обладающих аутореактивностью. Плазматичес­кие клетки синовиальной оболочки и лимфоциты вырабатывают антитела — ревматоидные факторы классов IgG и IgM. При взаимодействии РФ и Ig об­разуются иммунные комплексы и ряд цепных реакций медиаторов воспале­ния, а затем деструкции в тканях сустава, сосудах и поражение внутренних органов. В поражении внутренних органов большую роль играет иммуноком-плексный васкулит и образующиеся аутоантитела.

Морфология в суставах. В начальном периоде выявляется ворсинчатая ги­пертрофия, выраженный экссудативный компонент, локализованный в основ­ном в синовиальной оболочке; далее разрастание грануляционной ткани, про­никающей из синовии в суставной хрящ и разрушающий его; образование эро­зий; следующий этап — преобладание фиброзных и деструктивных изменений и анкилозирование.

Клиника ЮРА отличается от РА у взрослых, что и побудило выделить фор­му ювенильного РА. Основной синдром болезни — артрит. В отличие от взрос­лых у детей поражаются крупные суставы (коленные, голеностопные), в то вре­мя как у взрослых в начале РА чаще страдают мелкие суставы пальцев рук — межфаланговые и пястно-фаланговые.

Для ЮРА типично поражение шейного отдела позвоночника.

Течение ЮРА может быть острым и подострым. При остром течении чаще наблюдается суставно-висцеральная форма ЮРА, при подостром — суставная, встречается чаще (в 65-70%) и может быть по типу олигоартрита, захватываю­щего 2-4 сустава, по типу моноартрита (10%) и полиартрита с множественным поражением суставов.

Суставная форма ЮРА. Провоцирующий фактор у большинства боль­ных — инфекция. На втором месте травма, особенно при олиго-моноартрите. Появляются жалобы на боли в области сустава (чаще всего в коленном), при­пухлость, при этом часто бывает указание в анамнезе на травму, в большин­стве случаев не так значительную. Далее на протяжении 1-3 мес в процесс включается другой такой же сустав с противоположной стороны. Для РА ха­рактерна симметричность поражения суставов. Движения в суставах стано­вятся ограниченными. Появляется изменение формы сустава за счет отека в периартикулярных тканях и тендовагинитов, характерных для ЮРА. Вслед­ствие ограничения подвижности суставов и активности процесса появляется мышечная атрофия, довольно рано появляется чувство утренней скованности, с середины дня и к вечеру дети чувствуют себя лучше.

При олигоартритической форме в процесс вовлекается до 3-4 суставов, чаще коленных, голеностопных и лучезапястных. Течение суставной формы ЮРА чаще подострое с умеренно выраженными общими симптомами в виде слабости, снижения аппетита и наличием присущего и характерного симптома для ЮРА — утренней скованности.

Ювенильный ревматоижнвй артрит ■ 249

К середине дня и к вечеру дети чувствуют себя лучше. Углублению сустав­ной патологии сопутствуют общая слабость, астения, ухудшение сна и аппети­та, похудание.

При объективном обследовании отмечается изменение конфигурации и увеличение объема суставов, при поражении коленных суставов ограничено максимальное разгибание суставов, при поражении голеностопных и лучезапя-стных — максимальное сгибание и разгибание.

При ЮРА с олигомоноартритом характерна низкая активность процесса. У большинства больных СОЭ не превышает 20 мм/ч, нормальный уровень лей­коцитов крови; С-реактивный белок слабо выражен. Для диагностики имеет значение не столько выраженность лабораторной активности в начальный пе­риод, сколько длительность ее сохранения.

Суставная форма ЮРА протекает более благоприятно (за исключением поражения глаз).

У 25-30% заболевание почти не прогрессирует, а у большинства хорошо поддается терапии.

Ревматоидный увеит может быть односторонним или двусторонним, при нем вовлечены в процесс все оболочки глаза, вследствие чего падает острота зре­ния вплоть до полной его потери. У детей с олигоартритом исследование глаз щелевой лампой необходимо проводить 4 раза в год. Родители ребенка должны быть предупреждены о том, что следует немедленно обращаться к окулисту при появлении любых глазных симптомов или снижения зрения.

Суставно-висцералъная форма протекает остро. Повышается температура тела до 38-39 °С и выше, держится упорно, носит интермиттирующий характер с ознобами, не снижается при лечении антибиотиками. На фоне лихорадки ха­рактерно появление полиморфной сыпи ярко-розового цвета. Характерно уве­личение всех групп периферических лимфатических узлов. В процесс вовлека­ется несколько суставов — коленные, голеностопные, локтевые, шейные — поли-артрическая форма. Все суставы болезненны, отечны. Кожа, как правило, вокруг суставов не гиперемирована. Отмечается увеличение размеров печени и селе­зенки. Типично поражение внутренних органов: сердца, легких, почек.

Гепатолиенальный синдром. Все показатели активности воспалительного процесса резко выражены.

Суставно-висцеральная (системная) форма включает пять признаков:

• упорная высокая лихорадка;

• полиморфная аллергическая сыпь;

• лимфаденопатия;

• гепатолиенальный синдром;

• артралгии (артрит).

Суставно-висцеральная форма имеет два основных варианта — синдром Стилла (чаще у детей дошкольного возраста) и синдром Висслера-Фанкони, наблюдаемый обычно у школьников.

250 ■ Глава 13

Синдром Стпилла (суставно-висцеральная форма РА). Начинается остро, преимущественно у детей дошкольного возраста. Гектическая температурная кривая. Температура тела держится длительно и упорно, нормализуется с тру­дом, даже с применением глюкокортикостероидов. Характерны аллергическая пятнисто-папулезная сыпь, выраженная интоксикация, астения. Суставной син­дром может появляться с запозданием, но, появившись, носит «атакующий» ха­рактер, развивается быстро с множественным поражением суставов и ярким экссудативным компонентом. Выражена генерализованная лимфаденопатия. Значительно увеличены печень и селезенка. Висцеральные поражения — пери­кардит, плеврит, пневмонит, изменения в почках, преходящий мочевой синд­ром, нефрит. Процесс может принять непрерывно-рецидивирующее течение. Отмечается резкое исхудание ребенка, трофические изменения кожи, волос, ног­тей [Долгополова А. В., 1977]. Возникает выраженная, быстро прогрессирую­щая деформация суставов с деструкцией хряща.

Прогноз зависит от степени поражения внутренних органов, особенно не­благоприятен при амилоидозе почек (развитие ХПН).

Синдром Висслера—Фанкони — суставно-висцеральная форма ЮРА. Харак­теризуется острым началом, высокой лихорадкой (от 2 нед до 2-3 мес), появлени­ем полиморфной макулезного характера сыпи преимущественно на конечностях и туловище, нестойкой, усиливающейся на фоне лихорадки и исчезающей при нормализации температуры тела. Сыпь может быть аннулярной. В отличие от болезни Стилла дети неплохо переносят лихорадку.

Со стороны суставов наблюдают упорные артралгии и проходящие экссуда-тивные явления в средних и мелких суставах на протяжении 3-5 лет без деформа­ций. При этом отмечается незначительный эпифизарный остеопороз.

Выражена лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия. Характерны поли­серозиты (плеврит, перикардит), со стороны сердца — миокардит. Высокая ак­тивность воспалительного процесса — гиперлейкоцитоз, нейтрофилез, резко повышенная СОЭ.

Диагностика ЮРА — лабораторная. При клиническом исследовании кро­ви отмечается снижение эритроцитов и гемоглобина, лейкопения и(или) гипер­лейкоцитоз (при суставно-висцеральных формах), нейтрофилез, разной степе­ни повышение СОЭ. Определяется диспротеинемия: повышение содержания а-и у-глобулинов. В период острой фазы ЮРА увеличивается дифениламиновый показатель активности (более 200 ед.), С-реактивный белок, отражающие дина­мику процесса. Умеренное повышение всех классов иммуноглобулинов — IgA, IgM, IgG. Наличие антинуклеарных антител (AHA) до 1:100 и более в сыворот­ке крови и в синовиальной жидкости. Снижение циркулирующих Т-лимфоци-тов и нарастание нулевых клеток, изменения в системе комплемента.

Исследование синовиальной жидкости имеет большое диагностическое зна­чение. В норме она прозрачна, бесцветна, обладает высокой вязкостью и образу­ет хороший муциновый сгусток. Количество клеток, в большинстве лимфоци­тов, не превышает 400-600 в 1 мм³. При РА количество жидкости увеличено, она

Ювенильный ревнатоижнвй артриг ■ 250

мутная, с желтоватым или зеленоватым оттенком, с низкой вязкостью и плохим муциновым сгустком. Количество лейкоцитов увеличено. Характерно наличие клеток-фагоцитов, лейкоцитов, фагоцитировавших «осколки» хряща.

Диагностика ЮРА. При артроскопии сустава наиболее ранние структур­ные изменения определяются в ворсинках, располагающихся в наиболее крово-снабженных зонах — в супрапателлярной части сустава. Характер синовита и активность воспалительного процесса коррелирует с наличием фибрина и его количеством в полости сустава.

При УЗИ суставов выявляют признаки активного процесса — утолщение синовии, жидкость в полости сустава, изменение контура суставного хряща. Симптомы выявляются даже при отсутствии или минимальной активности ¹ [ПуриньА.В.,1999].

В трудных случаях для диагностики суставного синдрома используются компьютерная и магнитно-резонансная томография, позволяющие точно оце­нить развитие паннуса, суставного выпота, потерю хряща и гипотрофию ме­ниска [Пуринь А. В., 1999].

Томография суставов — гаммасцинтиграфия с технецием-99 определяет локальные минимальные изменения.

Рентгенологическое исследование суставов. В первые месяцы болезни ос­новным показателем служит эпифизарный остеопороз. Затем появляются эро­зии.

Выраженность рентгенологических изменений по шкале Штейнброкера:

I стадия — остеопороз, преимущественно эпифизарный.

II стадия — остеопороз и начальная хрящевая деструкция, сужение сустав­ной щели.

III стадия — выраженная деструкция хряща и кости, костные эрозии.

IV стадия — симптомы III стадии и анкилозы.

В России приняты следующие диагностические критерии ЮРА: Клинические признаки:

1. Артрит продолжительностью 3 мес и более.

2. Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже.

3. Симметричное поражение мелких суставов.

4. Контрактуры суставов.

5. Тендосиновит или бурсит.

6. Мышечная атрофия (чаще регионарная).

7. Утренняя скованность.

8. Ревматоидное поражение глаз.

9. Ревматоидные узелки.

10. Выпот в полость сустава. Рентгенологические признаки:

1. Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.

2. Сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз суставов.

251 ■ Глава 13

3. Нарушение роста костей.

4. Поражение шейного отдела позвоночника. Лабораторные признаки:

1. Положительный РФ.

2. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

В зависимости от количества выявленных положительных признаков оп­ределяют степень вероятности наличия заболевания (при обязательном нали­чии артрита):

• 3 признака — вероятный ЮРА;

• 4 признака — определенный ЮРА;

• 8 признаков — классический ЮРА.

В зависимости от наличия или отсутствия ревматоидного фактора в крови выделяют серопозитивную и серонегативную форму РА. Учитывая степень на­рушения функции суставов: отсутствие недостаточности опорно-двигательно­го аппарата — 0; наличие функциональной недостаточности I, И, III степени. Первая степень — умеренное ограничение функции, но полное сохранение само­обслуживания. Вторая степень — выраженное ограничение функции, но с уме­ренным ограничением самообслуживания. Третья степень — утрата возможно­сти самообслуживания.

Согласно данным подкомитета Американской ревматологической ассоци­ации ремиссия РА устанавливается, если как минимум в течение 2 мес сохраня­ются 5 или 6 нижеследующих условий:

1) продолжительность утренней скованности не более 15 мин;

2) отсутствие утомляемости;

3) отсутствие боли в суставах (по анамнезу);

4) отсутствие болезненности суставов при пальпации или боли в них при движении;

5) отсутствие припухлости суставов или сухожилий;

6) СОЭ не выше 30 мм/ч для женщин и 20 мм/ч — для мужчин. ЮРА — особенности у детей:

1) частый дебют в раннем детском и подростковом возрасте;

2) склонность к хронизации течения и неуклонному прогрессированию, осо­бенно при поздней диагностике и неадекватном лечении;

3) течение значительно более агрессивное, чем у взрослых;

4) развитие тяжелой инвалидности в течение первых 10 лет болезни, а часто и раньше, у 50% детей;

5) отставание физического и полового развития ребенка, резкое отличие по внешнему виду от сверстников;

6) высокая частота тяжелых психоэмоциональных травм;

7) диагноз ревматического заболевания в детском возрасте нередко подразу­мевает пожизненную инвалидность;

_ Ювенильный ревматоижнвй артрит ■ 251

8) рано поставленный диагноз, адекватная терапия могут дать результаты значительно лучшие, чем у взрослых, предотвратить развитие инвалид­ности или ее минимизировать.

Лечение ЮРА. Режим с учетом формы ЮРА и функционального состояния суставов, активности процесса. Диета — гипоаллергенная, низко­калорийная, с высоким содержанием полиненасыщенных и малым количеством насыщенных жирных кислот, витаминизированная. В активный период про­водится стационарное лечение с использованием патогенетической терапии с учетом активности воспалительного процесса и формы заболевания — сустав­ной или суставно-висцеральный ЮРА. При подборе адекватной терапии учи­тывается: влияние лекарственных веществ на активность процесса; характер иммунопатологии; местный воспалительный суставной синдром; состояние и динамика костно-хрящевой деструкции.

К средствам первого ряда или первой линии относятся нестероидные про­тивовоспалительные препараты (НПВП). В начальном экссудативном перио­де РА НПВП применяются самостоятельно. Каких-либо курсов лечения НПВП при РА не существует. Они применяются непрерывно в течение всего периода активности процесса от нескольких месяцев, а при необходимости — лет; могут вызывать раздражение слизистой оболочки желудка, что выражается болями или жжением в эпигастральной области, изжогой, тошнотой. В связи с указан­ным НПВП должны назначаться во время еды или после еды. Назначаются следующие нестероидные противовоспалительные препараты:

• ацетилсалициловая кислота —60-80 мг/кг/сут (не более 3 г/сут) в 3-4 приема с учетом переносимости;

• индометацин — 2-3 мг/кг/сут. Детям раннего возраста назначают 25 мг в сутки (по 1 /2 таблетки 2 раза в день). Детям старшего возраста до 100 мг/сут (2 таблетки по 50 мг в 2 приема);

• ибупрофен — 40 мг/кг/сут в 3 приема;

• диклофенак —2-3 мг/кг/сут, но не более 100 мг/сут в 2 приема;

• напроксен —10 мг/кг;

• ортофен — 0,5 мг/кг (до 3 мг), применяют во время еды или после нее.

Способен накапливаться в очагах воспаления.

При полиартикулярном варианте ЮРА назначают НПВП нового класса нестероидных соединений — ингибиторы циклооксигеназы.

Они обладают хорошей противовоспалительной активностью, менее ток­сичны в отношении ЖКТ. Одновременно назначается метотрексат как базис­ная терапия.

При серопозитивном РФ применяются препараты золота В последние годы применяется системная энзимотерапия.

При любом варианте назначается вобензим и флагензим (при массе тела до 50 кг доза 1 табл. 3 раза в день; выше 50 кг 2 табл. 3 раза в день, курс — 6 мес.

252 ■ Глава 13

Неэффективность нестероидных противовоспалительных препаратов, на фоне которых сохраняется высокая клинико-лабораторная активность сустав­ного синдрома, тем более с вовлечением новых суставов, внутренних органов или глаз, является показанием для назначения глюкокортикостероидов и не­редко в сочетании с цитостатиками назначается преднизолон внутрь из расчета 0,8-1 мг/кг/сут. Длительность курса 2-3 мес с последующей при необходимос­ти поддерживающей гормональной терапией. Обязательно назначаются и так называемые базисные препараты.

Глюкокортикоиды вводятся также внутрисуставно: метилпреднизолон (метипред), бетаметазон (дипроспан). Доза зависит от величины сустава.

В один и тот же сустав препарат вводят не более 5 раз с интервалом в 5 дней. Курс можно повторить (вовлечение новых суставов, обнаружения или на­растания титров РФ).

Базисные препараты: хинолоновые в дозе 5-7 мг/кг (максимально 400 мг), всю дозу на ночь.

Плаквинил, хлорохин в дозе 125-250 мг/сут в зависимости от возраста 1 раз в день на ночь после еды.

Метотренсат внутрь 2-3 раза в неделю. Недельная доза от 2,5 до 7,5 мг/м² поверхности тела.

Применяется ограниченно из-за побочных реакций (почки, костный мозг, зрительный нерв). Может быть использован при тяжелых полиартритических вариантах с персистенцией высоких титров.

Сульфасалазин по 0,5-1 г/сут в 2 приема.

Базисные препараты назначают на длительный срок, от одного года до нескольких лет.

Проведение базисной терапии приводит к уменьшению потребности в НПВС и глюкокортикостероидов.

При отсутствии эффекта от проводимой терапии в течение месяца или прогрессировании увеита назначают циклоспорин в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2 при­ема.

Иммунотерапия. Иммуноглобулин для в/в введения (пентаглобин, интраг-лобин, сандоглобулин) в дозе 0,4-2 г/кг/сут в течение 4-5 дней. Вводят капельно по 10-20 капель в минуту в течение 15 мин, затем скорость увеличивают до 2 мл/ мин. При необходимости инфузии повторяют каждые 4 недели.

Использование генно-инженерного рекомбинаторного а₂-интерферона 1 000 000 ME через день в течение 1 мес, затем та же доза — 1 раз в неделю.

Лечение при синдроме Висслера—Фанкони. После комплексного бактерио­логического, вирусологического и гематологического обследования с диагнос­тической целью может быть проведена терапия глюкокортикостероидами ех juvantibus, учитывая большие дифференциально-диагностические трудности при этой форме ЮРА [Пуринь В. И., 1999]. Как свидетельствует опыт исследо­вателя, в течение 3 дней назначают преднизолон 4-5 мг/кг. У больных с синд­ромом Висслера—Фанкони практически сразу же улучшается состояние, нор­мализуется температура тела, исчезают сыпи и артралгии. Полная нормализа­

__ Ювенильный ревматоижнвй артрит ■ 252

ция клинической картины является показанием для перехода на дозу 2 мг/кг/ сут, через 10 дней — 1,5м²/кг/сутиещечерез 10 дней — снижение дозы гормонов 1 раз в 3 дня до достижения дозы 0,8-1,1 мг/кг. Дальнейшее снижение до полной отмены следует проводить медленно, на протяжении 8-12 мес. При достижении поддерживающей дозы (0,1-0,15 мг/кг) следует избегать снижения или отмены ГКС в конце весны и летом. Общая длительность гормональной терапии при синдроме Висел ера—Фанкони составляет не менее 1,5 лет.

Лечение изолированных ревматоидных увеитов и суставных форм с по­ражением глаз. Лечение увеита проводится совместно с окулистом. Местно мо­гут быть использованы ГКС в сочетании с мидриатиками и средствами, улуч­шающими микроциркуляцию. При наличии суставного синдрома используют­ся системно НПВП, препаратом выбора является индометацин [Пуринь В. И., 1999]. Отсутствие эффекта от проводимой терапии в течение 10-14 дней или прогрессирование глазного синдрома является показанием к назначению ци-тостатиков — циклофосфан по 4-5 мг/кг/сут. Показанием для старта цитос-татической терапии являются острые и серопозитивные формы. Для умень­шения побочных явлений циклофосфана назначаются оральные ГКС в дозе 0,2-0,5 мг/кг/сут по интермиттирующей схеме. Поддерживающая доза ГКС не должна быть менее 7,5 мг через день. Необходим контроль гемограммы и исследование мочи. Местно могут быть использованы отечественные глазные капли 0,2% раствора циклоспорина.