Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

I Глава 11 10 страница

Поражения суставов — у большинства больных отмечаются артралгии за счет поражения сосудов синовиальной оболочки. Артриты чаще бывают в ран­ние периоды болезни с поражением суставов нижних конечностей, могут быть асимметричными, не приводят к деформациям.

Поражение почек характерно для УП, встречается в 80-85% случаев. В на­чальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия. Отеки не характерны. Далее появляется гипертензия и снижение фильтрационной функции почек. Повышается креатинин в сыворотке крови и довольно быстро развивается почечная недостаточность. Может быть артери­альный тромбоз и инфаркт почки с появлением сильной боли в пояснице и мас­сивной гематурии. Возможен некроз сосочков почки. Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены.

Абдоминальный синдром, имитирующий клинику острого живота. Чаще всего отмечается поражение сосудов тонкого кишечника и мезентериальных. Могут быть кишечные кровотечения, некроз кишечных стенок вследствие тром­бозов и перитонит.

Поражение нервной системы, ЦНС встречается в 80-90% в виде невритов, причиной которых являются изменения в сосудах (эндо- и периневриты). Воз­можны нарушения психики, менингоэнцефалиты.

Сердечно-сосудистая система — поражение преимущественно мелких и средних артериол сердца, которые не сопровождаются типичными стенокар-дитическими болями. Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Возможны разрывы аневризм коронарных сосудов даже у детей раннего возраста. Стал чаще встречаться перикардит, выпот небольшой, клинически проявляется мало, в связи с чем всем больным с УП показано ЭхоКГ исследование.

Диагностика УП. Критерии Американской коллегии ревматологов (1990 г.)

1. Потеря в массе тела 4 кг и более.

2. Сетчатое ливедо.

3. Боль или чувствительность в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами.

4. Миалгии.

5. Слабость или чувствительность в нижних конечностях.

6. Мононейропатия или полинейропатия.

7. Диастолическое давление выше 90 мм рт. ст.

_ Системные васкулиты ^ли 267

8. Повышение уровня мочевины и креатинина в крови.

9. Наличие вируса гепатита В в сыворотке.

10. Артериографические изменения — аневризмы или оклюзия висцераль­ных артерий.

11. Выявление при биопсии мелких и средних артерий полиморфноядерных нейтрофильных и мононуклеарных инфильтраций.

При наличии 4 критериев чувствительность составляет 98,9%, специфич­ность —95,2%.

Особенности течения УП у детей:

1. Острое начало болезни и чем более ранний возраст заболевшего, тем ост­рее течение.

2. Ранняя генерализация сосудистого патологического процесса.

3. Выраженный гиперергический компонент.

4. Частое развитие гангрены пальцев, некроза кишки, отека мозга.

По мере взросления ребенка угроза развития некротических поражений становится меньше и в подростковом возрасте УП может протекать в кожной форме.

Лечение УП. Режим в период выраженной клиники постельный, гигиеничес­кое содержание, максимальный доступ свежего воздуха. Диета гипоаллергенная и с учетом характера поражения внутренних органов, особенно почек.

Медикаментозная терапия. Назначаются высокие дозы ГКС. При тяже­лом течении пульс-терапия метилпреднизолоном — 15 мг/кг массы тела внут­ривенно через каждые 1 -1 часа первые 1-3 дня. Далее ГКС в дозе 1-2 мг/кг/сут в)три приема. Курс на протяжении 18-24 мес. При системном поражении пред­низолон в сочетании с циклофосфаном. Плазмоферез при поражении почек. Нестероидные противовоспалительные препараты — при стихании процесса. Сосудистые препараты, улучшающие микроциркуляцию, и дезагреганты — ку-рантил, трентал, копламин, дипиридамол, пентоксифиллин, тиклопедин, ксан-тинола никотинат. При гипертензии — ингибиторы ангиотензинпревращаю-щИх ферментов при условии отсутствия стеноза почечных артерий. При нали­чии антигенов вируса гепатита В — видарибин или фамцикловит сочетании с FKC и плазмаферезом, реаферон. При развитии ХПН — трансплантация до­норской почки.

Неспецифический аортоартериит — болезнь Такаясу

Неспецифический аорто-артериит — воспалительное аутоиммунное забо­левание деструктивно-продуктивного характера крупных артерий, преимущест­венно аорты и ее ветвей, реже ветвей легочной артерии, приводящее к их облите­рации и ишемии кровоснабжаемых ими органов. Занимает второе место по частоте среди поражений сосудов после атеросклероза у взрослых. У детей начи­

267 ■ Глава 15

нается чаще в возрасте 10-16 лет, хотя может начаться и до 7 лет (редко). Чем меньше возраст ребенка, тем острее течение заболевания. Этиология не выяснена. Большое значение в последние годы придается генетическим факторам. Патогенез — иммунокомплексный.

Клиника. Признаки болезни чаще всего ограничиваются поражением сосу­дов верхней половины туловища («перевернутая коарктация»), болезнь отсут­ствия пульса и синдром подключичного обкрадывания. Другой вариант — частое формирование аневризм и поражение бедренных артерий. При этом для диагно­стики имеют значение синдром отсутствия пульса, патологические сосудистые шумы, синдром перемежающейся хромоты. Особенностью неспецифического аор-тоартериита является стенозирование устья почечной артерии и более резкое раз­витие окклюзии сосуда на его протяжении. Может быть одностороннее сужение почечных артерий и двустороннее сужение почечных артерий, сочетающееся с изменением брюшного отдела аорты. По данным японских авторов, неспецифи­ческий аортоартериит в 40% является причиной реноваскулярной гипертензии.

При поражении сонных артерий присутствуют жалобы на головную боль, ухудшение зрения, нарушение мозгового кровообращения.

Наиболее характерный синдром асимметрии и отсутствия пульса на пери­ферических артериях и разница артериального давления (более 10 мм рт. ст.) на симметричных конечностях появляются через 1-5 лет от начала болезни, когда начинается вторая стадия болезни — хроническая, которой присущи кли­нические симптомы сужения или закупорки пораженных артерий. Артерии (осо­бенно сонные) могут быть болезненны, над ними появляются стенотические шумы. Вовлечение в процесс сонных артерий является причиной головной боли, головокружения, судорог, обмороков, расстройств зрения (последние усилива­ются при откидывании головы назад). Выражены дистрофические изменения ишемизированных тканей: атрофия кожи лица, выпадение волос, появление язв на кончике языка.

Лабораторные показатели активности процесса: увеличение СОЭ, концен­трации С-реактивного белка, IgA. Инструментальные методы исследования — допплерография, дуплексное сканирование.магнитно-резонансная томография, аортография позволяют определить деформацию сосудистого русла, измене­ние линейной скорости кровотока, утолщение стенок аорты или сужение устьев крупных артерий, артериальную окклюзию.

Неспецифический аортоартериит принято разделять на 4 типа: при I типе поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8% боль­ных);

при II типе — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы)

аорты (у 11% больных); III тип — (смешанный) наиболее частый, включает поражение дуги аорты и

ее нисходящего отдела (у 65% больных); при IV типе возможны поражения, характерное для первых трех вариантов

в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии.

Системные васкулитьГ ■ 268

Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов (1990). Шесть основных диагностических критериев:

1. Начало в возрасте моложе 40 лет.

2. Перемежающаяся боль в конечностях.

3. Снижение пульсации в плечевых артериях.

4. Различие в систолическом давлении крови на руках более 10 мм рт. ст.

5. Систолический шум над подключичной артерией или над аортой.

6. Артериографические признаки сужения (окклюзии) дуги аорты и ее вет­вей или крупных артерий конечностей.

При наличии 3 из 6 критериев специфичность — 97,8%, чувствительность — 90,5%.

Диагностика неспецифического аорто-артериита возможна при вниматель­ном осмотре ребенка, пальпации пульса и измерения артериального давления на обеих руках и ногах, аускультации сонных, подключичных, бедренных арте­рий, аорты.

Лечение. В острой фазе — преднизолон 1 мг/кг/сут с постепенным сниже­нием дозы через 1-2 мес до поддерживающей, метотрексат 10 мг/м² поверхности тела один раз в неделю. С целью улучшения периферического кровообращения назначают пентоксифиллин, винпоцетин, компламин. Поддерживающую тера­пию преднизолоном и метотрексатом продолжают в хронической фазе в тече­ние 1-2 лет. По показаниям проводят сосудистую пластику, иссечение аневризм.

Диспансерное наблюдение больных с ювенильными системными васкули-тами. Больные с системными васкулитами находятся на диспансерном наблю­дении педиатра и ревматолога. При необходимости привлекаются другие спе­циалисты: нефролог, невропатолог, хирург. Больные с неспецифическим аор-тоартериитом периодически должны получать консультацию сосудистого хирурга, окулиста. После выписки из стационара в течение первого года осмот­ры проводятся 1 раз в месяц, на втором году — каждые 3 мес, далее — 1 раз в 6 мес. Проводится систематическое клинико-лабораторное обследование, коррекция лечения, санация очагов инфекции. Профилактические прививки могут быть проведены в периоде ремиссии и только убитыми (инактивированными) вак­цинами.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — системный некротизирующий васкулит с пре­имущественным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек, часто с развитием прогрессирующего гломерулонефрита. Впервые описан в 1936 г. Вегенером и, хотя и относится к системным васкулитам, но чаще отмечается экстраваскулярное воспаление тканей с образованием гранулем. Гранулематоз­

268 ■ Глава 15

ный васкулит преимущественно мелких сосудов и наблюдается прежде всего деструкция тканей верхних и нижних дыхательных путей. Характерно пораже­ние почек — гломерулонефрит очаговый, сегментарный и некротический.

Этиология не известна. Провоцирующие факторы — вирусы, наличие мик­робного фактора, вакцинация.

Патогенез. В развитии васкулита играет роль гиперпродукция антинейт-рофильных цитоплазматических антител с антигенной специфичностью к про-теиназе 3; гиперпродукция фактора Виллебранда; повышение уровня неопте-рина. В патогенезе играют роль клеточные иммунные механизмы, о чем свиде­тельствует присутствие гранулематозных и СД4+Т-лимфоцитов.

Клиника. Ранние проявления наблюдаются в области носа и придаточных пазух — язвенно-некротические поражения. Характерны гнойно-кровянистое отделяемое из носа и периодически одностороннее носовое кровотечение, изъяз­вления слизистой оболочки полости рта. По мере прогрессирования процесса отмечается поражение бронхолегочного аппарата. Появляется кашель сухой или с выделением слизистой и слизисто-гнойной мокроты. Одышка. Кровохарка­нье. Рентгенологически —единичные или множественные узелки и инфильтра­ты в средних и нижних долях с распадом и образованием тонкостенных каверн. Фиброз легочной ткани как результат рубцевания бывших очагов острого или хронического воспаления. Развивается острая или хроническая легочная недо­статочность.

В почках типично развитие олигоиммунного очагового сегментарного не­кротического гломерулонефрита и гломерулонефрита мембранозно-проли-феративного либо фибропластического. Отложение IgA и комплемента в гло-мерулах. Характерна протеинурия до 3 г/сут, микро- и макрогематурия, у '/₃ больных — гипертензия, развитие ХПН от нескольких месяцев до нескольких лет.

Вследствие системного воспалительного процесса развивается лейкоцитоз, анемия, тромбоцитоз и повышение СОЭ. Не характерны лейкопения и тромбоци-топения, что позволяет отличить гранулематоз Вегенера от других аутоиммун­ных заболеваний. В крови повышено содержание ИЛ-1, ИЛ-2, ФНОа.

Диагностика. Классической триадой является: поражение слизистых обо­лочек дыхательных путей; бронхолегочного аппарата; почек.

Критерии Американского института ревматологии:

1. Воспалительные изменения слизистой оболочки ротовой полости и(или) носа. Изъязвления слизистой оболочки ротоглотки и(или) гнойные или кровянистые выделения из носа.

2. Узлы, стойкие инфильтраты или полости, выявляемые на рентгенограм­ме легких.

3. Изменение мочевого осадка: микрогематурия или эритроцитарные ци­линдры.

4. Типичное гранулематозное воспаление стенки артерии или образование гранулем в периваскуцитарных экстраваскулярных областях.

___ Системные васкулиты ^Ли 269

Если имеют место 2 и более из 4 критериев, то у больного можно предполо­жить гранулематоз Вегенера. Высокочувствительный серологический маркер — гиперпродукция антинейтрофильных цитоплазматических антител с анти­генной специфичностью к протеиназе-3.

Лечение. Стандартная схема — циклофосфамид 2 мг/кг/сут и преднизолон 1 мг/кг/сут. Спустя 4 нед при значительном клиническом улучшении преднизолон через день в течение 1-2 мес с постепенным снижением дозы. Лечение циклофос-фамидом продолжается еще в течение 1 года, после достижения полной клинико-лабораторной ремиссии, постепенно снижают дозу на 25 мг каждые 2-3 мес. Дозу надо подбирать так, чтобы общее количество лейкоцитов было в пределах не ниже ^3-3,5-10⁶/л,анейтрофилов1-1,5х10⁶/л. Используются аминохинолиновые препа­раты (делагил, плаквенил). В остром периоде вводится внутривенно пентагло-бин 400-600 мг/кг через день 2-3 введения. Отмечен эффект — отсутствие обо­стрений в течение 6 мес. При необходимости проводят ежемесячные интермитти-рующие курсы.

Прогноз. Ухудшает поражение почек с развитием ХПН.

Синдром Черджа—Штрауса

Гранулематозный воспалительный ангиит — синдром Черджа—Штрауса относится к группе системных васкулитов с поражением сосудов мелкого калиб­ра (капилляров, венул, артериол), ассоциированный с обнаружением антиней­трофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА). У детей эта форма системного васкулита встречается редко.

' Этиология и патогенез. Заболеванию предшествуют инфекционные болез­ни, вызываемые вирусами и бактериями, отмечается склонность к аллергичес­ким реакциям, развитие заболевания наблюдалось после специфической имму­низации.

Предполагается генетическая предрасположенность к дефициту ингиби­тора трипсина, вследствие чего происходит повышенное образование АНЦА со специфичностью к протеиназе-3.

Гистология. Характерны мелкие некротические гранулемы и некротичес­кий васкулит мелких артерий и вен. Гранулемы располагаются экстраваску-лярно вблизи артериол и венул и состоят из центрального эозинофильного ядра 1и радиально окружающих его макрофагов и гигантских клеток. Из клеток вос­паления преобладают эозинофилы, меньше нейтрофилов, количество лимфо­цитов незначительное.

Клиника. В типичных случаях болезнь начинается с аллергического ри­нита с последующим присоединением синусита и полипозными разрастания­ми слизистой носа — это первая стадия синдрома Черджа—Штрауса. Она мо-,жет продолжаться довольно длительный период с последующим присоедине­нием бронхиальной астмы. Вторая фаза — эозинофилия периферической крови И миграция их в ткани: преходящие легочные инфильтраты, хроническая эози­

269 ■ Глава 15

нофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит с периодическим обострением в течение нескольких лет. Третья стадия характеризуется часты­ми обострениями и тяжелыми приступами бронхиальной астмы, появлением признаков системного васкулита [Чучалин А. Г., 2001]. С появлением систем­ного васкулита появляется лихорадка, выраженная интоксикация, снижение массы тела. Легочные инфильтраты локализуются в нескольких сегментах, они быстро претерпевают обратное развитие при назначении ГКС, что имеет диагностическое значение. По данным компьютерной томографии паренхи­матозные инфильтраты располагаются преимущественно на периферии и по­хожи на «матовое стекло» [Чучалин А. Г., 2001]. При приведении компьютер­ной томографии высокого разрешения сосуды расширены, с остроконечными окончаниями.

Лабораторная диагностика. Выраженная эозинофилия крови (до 30-50% и более). Число эозинофилов превышает 1,5-10⁹/л. С назначением ГКС содержа­ние эозинофилов крови быстро снижается. Значительно повышено содержание общего IgE в крови. Большое диагностическое значение имеет повышенное ко­личество в крови АНЦА. Значительно повышена СОЭ.

Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов (1990):

1. Астма.

2. Эозинофилия более 10%.

3. Моно- или полинейропатия.

4. Летучие легочные инфильтраты.

5. Синуситы.

6. Экстраваскулярная тканевая эозинофилия.

При наличии 4 признаков из 6 чувствительность — 85%, специфичность — 97%. Для диагностики имеет значение также особая тяжесть бронхиальной аст­мы с частыми обострениями и нестабильным течением.

Лечение. Системные глюкокортикостероиды — преднизолон 1 мг/кг/сут со снижением через месяц от начала лечения. Курс ГКС — 9-12 мес. При стойкой клинической ремиссии и положительной динамике лабораторных показателей — альтернирующая схема ГКС. В тяжелых случаях с поражением внутренних орга­нов сочетание ГКС с циклофосфамидом из расчета 2 мг/кг/сут в течение года с коррекцией дозы в зависимости от показателей белой крови.

Прогноз. Как правило, не вовлекаются в процессе почки. В случаях вовле­чения в процесс почек и поражения сердца, прогноз неблагоприятный. Про­гностически неблагоприятно также поражение ЦНС и желудочно-кишечного тракта.

Микроскопический полиартериит

Микроскопический полиартериит — некротизирующий васкулит с пора­жением сосудов мелкого калибра, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами (АНЦА); носит распространенный ха­

___ Системные васкулиты ■ 270

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — системный васкулит мелких сосудов с некрозом сосудис­той стенки и периваскулярной лимфомоноцитарной инфильтрацией; характе­ризуется триадой в виде рецидивирующего аортозного стоматита; генитальных изъязвлений и увеита. Встречается в любом возрасте, однако у детей болезнь Бех­чета — редкая патология. Выявлена генетическая предрасположенность, связь с HLA-B5,B-51hDRW52.

Этиология неизвестна. Провоцируют заболевание вирусные, бактериаль­ные факторы, экологические.

Патогенез. В основе болезни — васкулит мелких сосудов. Обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, повышение локальных иммунных гло­булинов, компонентов С₃ и С₉ комплемента и хемотаксис нейтрофилов. Отмеча­ются некрозы сосудистой стенки и периваскулярные лимфомоноцитарные ин­фильтраты.

В последнее время в развитии тромботических изменений, наряду с цито-кинами эндотелиальных клеток, обсуждается участие вазоконстрикторного пеп­тида — эндотелина.

Клиника. Острое или постепенное начало. Немотивированная лихорадка, рецидивирующий стоматит, поражение глаз в виде двустороннего увеита. У де­тей отмечаются изменения на коже в виде узловатой эритемы, изъязвления с пос­ледующим глубоким рубцеванием. Может быть суставной синдром в виде моно-

рактер с поражением многих органов и систем, но наиболее выраженные изме­нения наблюдаются в легких, почках и коже. Выделен в отдельную нозологичес­кую форму системных васкулитов в последние годы и включен в классифика­цию 1992 г. [Чучалин А. Г., 2001].

Клиника. Заболевание начинается с неспецифических проявлений в виде лихорадки, интоксикации, общей слабости, суставного синдрома, миалгий. От­мечается потеря массы тела. Поражение легких характеризуется некротизиру-кяцим альвеолитом, нередко сопровождающимся легочным кровотечением. По­ражение почек — в виде быстро прогрессирующего гломерулонефрита. На коже наблюдается язвенно-геморрагический васкулит.

Лабораторная диагностика. У 90% больных обнаруживаются АНЦА, ко­торые с одинаковой частотой специфичны в отношении сериновой протеиназы-3 и миелопероксидазы — компонентов первичных гранул цитоплазмы нейтро­филов, и являются высокоспецифичным маркером микроскопического полиар­териита.

Лечение. Преднизолон 1-2 мг/кг/сут. При высокой активности процесса и выраженных висцеритах — циклофосфамид 2-3 мг/кг/сут ежедневно или пульс-терапия 10-15 мг/кг 1 раз в месяц на протяжении не менее 1 года. Антиагреган-ты, ангиопротекторы.

270 ■ Глава 15

артрита или олигоартрит средних суставов по типу синовита. При генерализо­ванном поражении сосудов наблюдается тяжелое течение с поражением пищева­рительного тракта (эрозивный эзофигит, язвенный колит, напоминающий бо­лезнь Крона), поражение ЦНС (психические нарушения, менингоэнцефалит. У детей редко встречаются язвы гениталий.

Лабораторные исследования. В острой фазе — увеличение СОЭ, лейкоци­тоз, умеренная анемия, гипергаммаглобулинемия, гипериммуноглобулинемия. Описаны «неполные» формы болезни Бехчета. В таких случаях используют следующие диагностические критерии:

1. Рецидивирующий афтозный стоматит.

2. Синовит.

3. Кожный васкулит.

4. Увеит.

5. Генитальные изъязвления.

6. Менингоэнцефалит.

В сочетании с обязательным признаком (рецидивирующим язвенным сто­матитом) должны присутствовать еще 2 или 3 признака (при неполной форме).

Лечение. Назначаются глюкокортикостероиды 1 мг/кг/сут, циклофосфамид, левамизол в дозе 50-150 мг/сут 1-2 дня в неделю. Колхицин 1 -1,5 мг/сут с пере­ходом на поддерживающую терапию в дозе 0,5-0,25 мг/сут. Все препараты в под­держивающих дозах назначаются от нескольких месяцев до нескольких лет. При тяжелом течении ацикловир внутривенно в дозе 5 мг/кг на введение, вводят через каждые 8 часов в течение 5 сут. Плазмаферез. Преднизолон 1 мг/кг/сут.

Прогноз сомнительный при тяжелых формах болезни и при вовлечении почек (встречается редко).

1г*

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ

Геморрагические заболевания — это патологические состояния, которые характеризуются повышенной кровоточивостью в результате нарушения от­дельных механизмов системы гемостаза: плазменного (коагулопатии), тромбо-цитарного (тромбоцитопении и тромбоцитопатии), сосудисто-эндотелиально-Го (вазопатии) или сочетанных нарушений разных звеньев гемостаза (Между­народный комитет ВОЗ по геморрагиям и тромбозам).

Выделяют наследственные и приобретенные геморрагические заболева­ния.

Современные представления о системе гемостаза

Гемостаз — это структурно-функциональная система, состоящая из трех Компонентов: сосудисто-эндотелиального, тромбоцитарного и плазменно-коа-гуляционного, которые, взаимодействуя друг с другом на биохимическом уров­не, обеспечивают остановку кровотечения. В организме система гемостаза регу­лирует жидкое состояние крови, транскапиллярный обмен плазмы и тканевой жидкости и целостность (резистентность) сосудистых стенок с образованием При их повреждении локального тромба.

Свертывание крови — саморегулирующийся ферментативно-каскадный Процесс с механизмами обратной связи, в котором ферменты поврежденной со­судистой стенки и тромбоцитов активируют проферменты плазмы крови, что Приводит к накоплению ключевого энзима гемостаза — тромбина, коагулирую­щего фибриноген и фибрин.

В процессах гемостаза выделяют: • первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, который осуществляет­ся в виде сокращения (вазоконстрикции), поврежденных кровеносных сосудов микроциркуляторного русла, обнажения эндотелиальных колла-геновых волокон, прилипания к ним тромбоцитов и образования тромбо­

271 ■ Глава 16

цитарной пробки, которая обеспечивает в течение 1-2 мин остановку кро­вотечения. В клинике нарушение этого механизма гемостаза встречается в 80% случаев всех кровотечений;

• вторичный тромбоцитарно-коагуляционный гемостаз выполняет ведущую

роль в обеспечении гемостазиологической защиты. Начальные этапы свер­тывания крови инициируются разрушением тканевых клеток или повреж­дением эндотелия сосудов, активацией тромбоцитов и высвобождением фосфолипопротеинов, которые вместе с факторами плазмы X и V, а также ионами кальция, образуют матричный ферментативный комплекс, выпол­няющий функцию активатора протромбина;

• фибринолиз — частичное или полное растворение тромба, осуществляется

под влиянием самого фибрина, активирующего превращение неактивно­го профибринолизина (плазминогена) в фибринолизин (плазмин), кото­рый совместно с тканевыми и плазменными фибринокиназами растворя­ет тромб.

Принципы и алгоритмы диагностики геморрагических заболеваний

1. Анамнез заболевания: выявление у больного симптомов геморрагического заболевания: время их появления и локализация, причина, характер, час­тота и степень тяжести кровоточивости, связь ее с травмами, полостными и малыми (аденотонзилэктомии), операциями, инъекциями, экстракция­ми зубов, наличие болезней печени или почек, гиповитаминоз, прием ле­карственных препаратов.

2. Семейный анамнез: выявление у родственников симптомов геморрагичес­ких заболеваний в виде склонности к кровотечениям и избыточным крово-потерям после небольших операций, абортов, родов, экстракций зубов или травм; составление родословной для определения типа наследования: ауто-сомный/доминантный/рецессивный/сцепленный с полом.

3. Анализ анамнеза и клинических данных имеет целью определить тип кро­воточивости, так как геморрагические заболевания характеризуются раз­личными типами кровоточивости (геморрагии), в зависимости от нару­шений в коагуляционном (макроциркуляторном) или сосудистом (мик-роциркуляторном) звеньях гемостаза.

Клинико-анамнестические данные и результаты доступных лабораторных тестов (количество тромбоцитов, время кровотечения и свертывания крови, рет­ракция кровяного сгустка, резистентность капилляров) являются началом ди­агностического алгоритма (табл. 19).

Геморрагические заболевания у детей ■ 272

Таблица 19

Типы кровоточивости

С диагностической целью рекомендуется пользоваться классификацией клинических вариантов кровоточивости, предложенной 3. С. Баркаганом (1988), которой выделил 5 типов кровоточивости.

Гематомный, или макроциркуляторный тип: отсроченные во времени на часы или сутки, длительные и профузные кровотечения, массивные, глубокие, напряженные, очень болезненные, кровоизлияния в мышцы, апоневрозы, суста­вы, во внутренние полости и ткани со сдавлением сосудов и нервов с нарушени­ем их трофики, развитием парезов, параличей, атрофии, контрактур, псевдо­опухолей. Типичны инсульты и внутрипочечные кровотечения в виде микро-, макрогематурии. Такой тип кровоточивости характерен для поражения внут­реннего механизма образования протромбиназы: гемофилии А и В (дефицит факторов VIII и IX), передозировки гепарина.

Петехиально-пятнистый, илимикроциркуляторный тип: мелкоточечные (петехиальные) или крупные поверхностные и безболезненные, разной формы, величины и давности кровоизлияния (экхимозы) на коже, возникающие от не­значительных причин или спонтанно по ночам; кровоточивость из слизистых оболочек (десневых, носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных), пос­ле экстракции зубов, тонзиллэктомии.

₎ Особую опасность представляют кровоизлияния в мозг, которым предше­ствуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Однако круп­ные полостные операции не дают длительных и обильных послеоперационных кровотечений. Кровотечения начинаются немедленно и останавливаются после сдавления раны.

Данный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопении, тромбо-цитопатии, дефицита факторов II, V, VII, X и витамина К, гипофибриногене-мии, передозировки антикоагулянтов.

Смешанный (микроциркуляторно-макроциркуляторный) тип: отмечается При сочетанном нарушении сосудистого гемостаза и свертывающей системы крови. Для данного типа геморрагии характерно преобладание петехии, крово­

272 ■ Глава 16

точивости из слизистых оболочек; образование гематом выражено в меньшей степени в виде подкожных кровоизлияний. Данный тип нарушений гемостаза наблюдается при болезни Виллебранда, дефиците факторов VII и XIII, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов.

Васкулитно-пурпурный тип: геморрагические высыпания полиморфные симметричные подкожные, чаще околосуставные, оставляющие после себя бу­рую пигментацию. Геморрагические элементы мелкопятнистые, четко отгра­ничены от кожи и часто выступают над ее поверхностью в виде папул, вол­дырей, которые могут сливаться и сопровождаться микронекрозами с обра­зованием корочек. Подобные геморрагические элементы могут появляться на слизистых оболочках ротовой полости. Высыпания часто носят волнообраз­ный характер с рецидивами и возможными абдоминальными или почечными кровотечениями.

Подобный тип кровоточивости возникает при экссудативно-воспали-тельных процессах в микроциркуляторном русле вследствие иммунокомплек-сных нарушений, что характерно для системного геморрагического васкули-та, а также при повреждении сосудистой стенки другого генеза (дефицит ви­тамина С, периартериит, ревматизм, системная красная волчанка).