Читайте также:
|
При обследовании больных с анемией и двухили трехростковой цитопенией в первую очередь необходимо исключить заболевания, сопровождаемые характерными для МДС изменениями периферической крови:
• солидные опухоли, протекающие с явными или скрытыми кровотечениями, в том числе метастазирующие в костный мозг;
• туберкулез;
• панмиелофтиз;
• лимфопролиферативные заболевания;
• системные заболевания соединительной ткани;
• вирусные инфекции, в том числе вирусные гепатиты;
• пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
• острый эритробластный лейкоз;
• апластическую анемию;
• В12- и фолиеводефицитную анемии;
• хронические заболевания печени.
Все эти заболевания могут сопровождаться развитием диспластических изменений костного мозга (преимущественно в клетках эритроидного ряда) и характерных для МДС изменений периферической крови.
Диагноз МДС - диагноз исключения. Случаи цитопенического синдрома с характерной для МДС миелодисплазией, выявляемой в клетках крови и костного мозга, зачастую ошибочно, без уточнения этиологии, относят к МДС, тогда как, учитывая гетерогенность нозологии, достоверная диагностика возможна только на основании обнаружения сочетания качественных и количественных изменений кроветворной системы, выявляемых при цитологическом, цитогенетическом и гистологическом исследовании костного мозга.
Количественные и качественные изменения эритроидных предшественников костного мозга и эритроцитов периферической крови (в основном макроцитоз) - общая черта большинства вариантов МДС. Для клеток красного ряда характерны изменения формы, размеров и количества ядер, появление в цитоплазме вакуолей и базофильных гранул. Нередко в костном мозге встречаются эритрокариоциты с мегалобластоидным оттенком и расположенными вокруг ядра гранулами гемосидерина (кольцевые сидеробласты). Количественные изменения красного ростка могут проявляться и его расширением, и развитием парциальной красноклеточной аплазии.
Анемия при МДС может определяться гемолизом эритроцитов как аутоиммунного характера (наличие аутоантител к эритроцитам подтверждает положительная прямая проба Кумбса), так и клоном эритроцитов с дефектами белковых и липидных компонентов клеточной мембраны, аналогичным характерному для пароксизмальной ночной гемоглобинурии (положительные пробы Хема и сахарозная, обнаружение клона CD55-CD59-эритроцитов).
Изменения клеток гранулоцитарного ряда костного мозга и периферической крови могут проявляться как гиперсегментацией ядер, так и псевдопельгеровской аномалией. В цитоплазме возможно как увеличение или уменьшение зернистости до полного ее исчезновения, так и изменение размеров гранул.
В мегакариоцитарном ростке достаточно часто появление микромегакариоцитов, размеры которых при норме 60-120 m менее 25 m, с
одним или двумя ядрами и зрелой цитоплазмой. Возможно появление мегакариоцитов как с множественными отдельно расположенными ядрами разнообразных размеров и форм, так и с одним большим ядром. В периферической крови нередко определяются гигантские тромбоциты.
Для оценки выраженности миелодисплазии необходимо подсчитывать не менее 200 (500) ядросодержащих клеток и 20 мегакариоцитов. Диагностически значимым считают обнаружение признаков миелодисплазии не менее чем в 10% клеток того или иного ростка.
При гистоморфологическом исследовании кроветворной ткани наиболее часто выявляют увеличение клеточности костного мозга, в 20% случаев - гипоплазию кроветворения, в 20% - миелофиброз вне зависимости от степени клеточности.
Хромосомные аномалии выявляют у 40-70% больных с МДС. По мере увеличения количества бластных клеток вероятность обнаружения изменений кариотипа также увеличивается. К наиболее характерным относят: трисомию 8, моносомию 5 и 7 хромосомы, потерю Y-хромосомы, делецию длинного плеча 5 (5q-) и 7 (7q-) хромосом, транслокации
t(1;3), t(1;7), t(5;7), t(2;11), t(6;9), t(3;21), t(2;11), инверсию 3 хромосомы inv(3), изменения Х-хромосомы и некоторые другие.
Дата добавления: 2015-09-11; просмотров: 78 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |